- Pervargimas
- Visceromegalija
- - diagnozė
- - susijusios ligos
- Beckwith-Wiedemann sindromas
- Sotos sindromas
- Visceromegalija ir vėžys
- Kitos visceromegalijos priežastys
- Chagos liga
- Kraujotakos sutrikimai ir anemijos
- Metastazinis vėžys
- Nuorodos
Terminas visceromegalija arba organomegalija reiškia nuolatinį ir patologinį vieno ar kelių kūno organų augimą. Kai kurios visceromegalijos rūšys atsiranda dėl ligų ar infekcijų, dėl kurių organas pradeda nenormaliai augti. Kitais atvejais patologinis augimas atsiranda dėl genetinių problemų ir yra sudėtingų sindromų dalis.
Daugeliu atvejų, kai organas auga nekontroliuojamai, jis praranda galimybę tinkamai atlikti savo funkcijas, o tai turi rimtų padarinių paciento sveikatai. Kai kurios iš šių sutrikimų sukeliančių būklių yra neišgydomos, o kitos kontroliuojamos tik gydant simptomus.
Nuo Hg6996 - nuosavas darbas, viešasis domenas, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194
Dažniausios visceromegalijos yra kardiomegalija, tai yra širdies augimas; blužnies padidėjimas, blužnies padidėjimas; ir makroglossija, tai yra liežuvio padidėjimas.
Vadinamieji pervargimo sindromai apima retų genetinių būklių, turinčių bendrą nenormalų vieno ar kelių kūno organų augimą, rinkinį. Šie sindromai retai sukelia viso kūno pervargimą, tačiau pranešta apie tokius atvejus.
Peržiūrėkite, kad pervargimo sindromai žymiai padidina vėžio išsivystymo riziką.
Pervargimas
Augimas yra fiziologinis procesas, kuriame įsiterpia vidiniai ir išoriniai veiksniai. Tarp jį skatinančių vidinių elementų yra genetinis ar paveldimas faktorius ir kai kurių hormonų, pavyzdžiui, žmogaus augimo hormono, intervencija, kurie pagreitina arba slopina ląstelių gebėjimą dalintis.
Autorius Ephertas - Savas darbas, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841
Kai yra genetinių mutacijų ar hormoninių problemų, kurios keičia augimo fiziologiją, gali atsirasti nekontroliuojamas ir pagreitėjęs kūno organų dydžio padidėjimas. Tai vadinama pervargimu.
Vaisiaus augimo pokyčius galima pastebėti visą gyvenimą. Pacientui diagnozuotas pervargimas, kai jo fiziognominės savybės yra aukštesnės nei įprasta jo amžiui.
Augantis gali būti visas kūnas arba vienas ar keli vidaus organai, ši būklė vadinama visceromegalija.
Visceromegalija
Kaip ir pervargimas, visceromegalija diagnozuojama išmatuojant dalyvaujantį organą. Taigi akivaizdu, kad organo dydis yra didesnis nei įprastas paciento amžiaus ir lyties vidurkis.
Visceromegalija yra klinikinis kompleksinių sindromų, apimančių genetinius ir hormoninius pokyčius, pasireiškimas. Nenormalus klampos augimas gali atsirasti ir reaguojant į parazitinę infekciją, tokią kaip Chagos liga, sukelianti išsiplėtusią širdį ar kardiomegaliją.
Organai, kuriems dažniausiai pažeidžiamos ligos, susijusios su visceromegalija, yra: kepenys, blužnis, širdis ir liežuvis. Sąlygos, atitinkamai žinomos kaip hepatomegalija, splenomegalija, kardiomegalija ir makroglossija.
- diagnozė
Diagnostinis metodas prasideda apklausiant ir fiziškai ištyrus pacientą. Kai gydytojas gali palpinti kepenis ar blužnį atlikdamas fizinę apžiūrą, gali būti diagnozuota visceromegalija, nes tai paprastai nėra palpuojami organai.
James Heilman, MD - Nuosavas darbas, „CC BY-SA 3.0“, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462
Tiksliam organo matavimui atlikti naudojami vaizdiniai tyrimai, ypač kompiuterinė ašinė tomografija.
- susijusios ligos
Bėgant metams buvo aprašyta daugybė sindromų, susijusių su pervargimu ir visceromegalija. Dažniausiai pasitaikantys yra Beckwith-Wiedemann sindromas (SBW) ir Sotos sindromas.
Beckwith-Wiedemann sindromas
SPB atsiranda dėl chromosomų pakitimų, o pagreitėjusį augimą galima pastebėti kontroliuojant vaisiui prenataliniu būdu. Dažniausi klinikiniai požymiai yra šie:
- Makroglossija, tai liežuvio padidėjimas.
- Hemihyperplazija, reiškianti pagreitintą asimetrinį augimą. Viena kūno pusė auga greičiau nei kita.
- Inkstų anomalijos ir visceromegalija.
Šio sindromo visceromegalijos apima vieną ar daugiau pilvo organų, tokių kaip kepenys, blužnis, inkstai, antinksčiai ir (arba) kasa.
Vienas iš šio sindromo simptomų yra hipogemija, ir tai yra daugelio komplikacijų, kurias sukelia šios rūšies pacientai, įskaitant priešlaikinę mirtį, priežastis.
Sotos sindromas
Sotoso sindromas yra genetinis sutrikimas, neleidžiantis susidaryti baltymo histono metiltransferazei, būtinai normaliam augimo ir vystymosi procesui.
Tai rodo nenormalų kūno augimą nuo pat gimimo, kuris tęsiasi per paauglystę. Jis pasižymi tokiomis savybėmis kaip makrocefalija (didesnis nei normalus galvos apimtis), hipertelorizmas (nenormalus atstumo tarp akių atskyrimas), nefromegalija (padidėję inkstai) ir hepatomegalija (nenormalus kepenų augimas).
Be fiziognominių požymių, šiam sindromui, be kitų psichologinių sutrikimų, būdingi pažinimo trūkumai, mokymosi sunkumai, autizmas ir obsesinis kompulsinis sindromas.
Visceromegalija ir vėžys
Genetinė visceromegalija atsiranda dėl pakitusio žmogaus normalios chromosomos struktūros. Tai sukelia nekontroliuojamą organų augimą, atsirandantį dėl pagreitėjusio ląstelių dalijimosi.
Šio ląstelių dalijimosi metu gali atsirasti mutacijų, kurios sudaro piktybines ląsteles dalyvaujančiame organe.
Sindromuose, kuriuose yra visceromegalija, kai kurios vėžio formos išsivystymo rizika yra žymiai didesnė nei įprastose populiacijose.
Iš Haymanj - nuosava fotografija, viešas domenas, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694
Dažniausi piktybiniai navikai, atsirandantys dėl nenormalių vidaus organų augimo, yra šie: Wilms navikas ir hepatoblastoma.
Vilmso navikas arba nefroblastoma yra piktybinio inksto naviko rūšis, atsirandanti naujagimiams dėl genetinių pakitimų, sukeliančių nenormalų inkstų ląstelių dalijimąsi.
Savo ruožtu hepatoblastoma yra dažniausias piktybinis kepenų navikas vaikų amžiuje. Tai siejama su genetiniais anomalijomis, ypač SBW.
Kitos visceromegalijos priežastys
Be genetinių sutrikimų, kurie sukelia pervargimą ir visceromegaliją, yra ir įgytų ligų, sukeliančių konkretaus organo išsiplėtimą.
Chagos liga
Chagos liga arba amerikietiška trypanosomiozė yra parazitinė liga, kurią perneša Trypanosoma cruzi. Infekcija gali būti tiesiogiai užkrėsta vabzdžio nešiotojo, čipo, arba netiesiogiai, persodinus užkrėstus organus, per užterštą maistą ir iš nėščios moters vaisiui.
Iš nuotraukų kreditų: Turinio teikėjai: CDC / Pasaulio sveikatos organizacija - Ši laikmena yra iš Ligų kontrolės ir prevencijos centrų visuomenės sveikatos atvaizdų bibliotekos (PHIL), kurios identifikavimo numeris # 2538.Pastaba: ne visi PHIL atvaizdai yra vieši. ; būtinai patikrinkite autorių teisių statusą ir kreditų autorius bei turinio tiekėjus., „Public Domain“, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850
Lėtinėje stadijoje užkrėstas pacientas serga kardiomegalija, hepatomegalija, splenomegalija, megakolonu ir megaesophagus. Šios visceromegalijos yra parazito sukeltų pluoštinių audinių infiltracija šių organų raumenyse ir neurologinėse skaidulose.
Autorius: Bobjgalindo - Savas darbas, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404
Širdies kamerų išsiplėtimas yra pati pavojingiausia ligos komplikacija ir daro širdį neveiksmingą siurbiant kraują. Be to, gali būti įrodyti neefektyvūs judesiai, tokie kaip prieširdžių virpėjimas ir ekstrasistolės.
Kraujotakos sutrikimai ir anemijos
Ligos, tokios kaip hemolizinė anemija, vartų venos perkrova, lėtinė mieloleukemija ir limfomos, padidėjusios blužnies ar splenomegalijos pavidalu.
Metastazinis vėžys
Kepenys yra vienas iš pagrindinių metastazių receptorių organų. Tiek metastazavę, tiek pirminiai kepenų navikai sukelia kepenų padidėjimą ar hepatomegaliją.
Nuorodos
- Kamienas, B; Ronanas, A; Poke, G; „Sinnerbrink“, aš; Baynonas, G; Ward, M; Scott, RJ (2018). Klinikinė generalizuotų pervargimo sindromų apžvalga masiškai lygiagrečių sekų epochoje. Molekulinė sindromologija. Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov
- Lacerda, L; Alvesas, JAV; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopesas, AJ (2014). Peraugimo sindromų diferencinės diagnozės: svarbiausios klinikinės ir radiologinės ligos apraiškos. Radiologijos tyrimai ir praktika. Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov
- Šumanas, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Bekvito-Wiedemanno sindromas. GeneReviews® Sietlas (WA): Vašingtono universitetas, Sietlas. Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov
- Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Embrioninių navikų pervargimo ir vystymosi sindromai: paskutinių 5 metų mūsų kazuistikos apžvalga. Pediatrijos metraščiai. Paimta iš: analesdepediatria.org
- Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Chagos liga (amerikietiška trippanozomiozė). „StatePearls“. Lobių sala (FL). Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov
- Vargas Viveros, Pablo; Hurtado Monroy, Rafaelis; Villalobos Alva, José Ángel. (2013). Splenomegalija Medicinos fakulteto (Meksika) žurnalas. Paimta iš: scielo.org