SMEGENŲ HEMANGIOMA: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS, GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Smegenų hemangioma, yra kraujagyslių anomalija būdingas grupių išsiplėtusių kapiliarų tipas. Paprastai jie atsiranda smegenų ir stuburo srityse, nors jie gali atsirasti tinklainėje ar ant odos.

Smegenų hemangiomos gali būti įvairaus dydžio, nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų skersmens, atsižvelgiant į dalyvaujančių kraujagyslių skaičių. Kai kuriais atvejais paveikti asmenys gali turėti daugybę pažeidimų, o kitais - nepatirti susijusio klinikinio vaizdo.

Smegenų ir nugaros smegenyse šie apsigimimai, sudaryti iš labai plonų sienelių kapiliarų, yra labai trapūs ir linkę į kraujavimą, sukeldami hemoraginius insultus, traukulius ir daugybę įvairių neurologinių trūkumų.

Šios patologijos požymiai ir simptomai skirsis atsižvelgiant į paveiktas zonas ir antrines medicinines komplikacijas, tačiau kai kurie iš dažniausiai pasitaikančių simptomų yra raumenų silpnumas ar tirpimas, kalbėjimo sunkumai, sunkumai suprasti kitus, galvos skausmas. sunkūs jutimo pokyčiai, nestabilumas, traukuliai, pakartotinis kraujavimas ir kt.

Smegenų hemangiomos paprastai yra įgimtos, todėl jų buvimui nustatyti dažnai naudojami smegenų vaizdavimo metodai. Simptominiais atvejais paprastai naudojamas chirurginis gydymas, siekiant pašalinti kraujagyslių apsigimimus.

Kas yra smegenų hemangioma?

„Angiomų aljansas“ pabrėžia, kad smegenų hemangioma arba kaverninė angioma yra nenormalus kraujagyslių grupavimas smegenyse, stuburo lygyje ar kitose kūno vietose.

Be to, jis pabrėžia, kad angiomos paprastai turi struktūrinę konfigūraciją, panašią į avietę, sudarytą iš daugybės burbuliukų (urvų), kurių viduje yra kraujo ir yra padengti plonu ląstelių sluoksniu (endoteliu).

Dėl savo formos ir kitų atraminių audinių trūkumo šios kraujagyslės yra linkusios į nutekėjimą ir kraujavimą, todėl susidaro būdingas šios patologijos klinikinis vaizdas.

Nors kaverninės apsigimimai gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, jie paprastai sukelia reikšmingus ar sunkesnius simptomus tik tada, kai išsivysto smegenyse ar nugaros smegenyse.

Be to, klinikinis vaizdas skirsis priklausomai nuo kraujagyslių apsigimimų skaičiaus, vietos, sunkumo ir dydžio. Daugeliu atvejų šių rūšių apsigimimai laikui bėgant gali skirtis pagal dydį ir skaičių.

Ar dažnai?

Hemangiomos arba kaverninės angiomos yra smegenų apsigimimų rūšis, kurios gali atsirasti bet kurioje amžiaus grupėje, vienodai vyrams ir moterims.

Statistiniai tyrimai rodo, kad ši patologija pasireiškia maždaug 0,5–1% visų gyventojų, tai yra maždaug 100–200 žmonių.

Atsižvelgiant į pirmųjų simptomų pasireiškimo amžių, klinikinė eiga dažnai prasideda nuo 20 iki 30 metų.

ženklai ir simptomai

Apie 25% asmenų, kuriuos paveikė kaverninės apsigimimai ar smegenų hemangiomos, paprastai nepatiria reikšmingų požymių ar sveikatos problemų, susijusių su šia patologija.

Tačiau didelėje dalyje diagnozuotų atvejų ši sveikatos būklė gali sukelti įvairių rimtų požymių ir simptomų: konvulsiniai epizodai 30%, neurologinis deficitas 25%, galvos smegenų kraujavimas 15%, stiprus galvos skausmas 5%.

Konvulsiniai epizodai

Epilepsijos iškrovos yra vienas iš labiausiai paplitusių kaverninių apsigimimų simptomų. Paprastai nukentėjusieji kreipiasi į skubios pagalbos tarnybas, o kontroliuojant traukulių epizodą nustatoma smegenų hemangioma.

Maždaug 30% kaverninių apsigimimų atvejų traukuliai yra vienas iš pagrindinių simptomų.

Neurologiniai trūkumai ir sutrikimai

Daugelis paveiktų asmenų gali turėti įvairių neurologinių pakitimų dėl skirtingų smegenų ir nugaros smegenų pažeidimų. Dažniausi neurologiniai sutrikimai yra dvigubas matymas, raumenų silpnumas ir net paralyžius.

Paprastai klinikiniai simptomai yra susiję su kraujagyslių apsigimimo vieta. Neurologiniai trūkumai pasireiškia maždaug 25% smegenų hemangiomos atvejų.

Smegenų hemoragija

15% asmenų, kuriuos paveikė kaverninė angioma, bus kraujavimas ar galvos smegenų kraujavimas. Konkrečiai, smegenų kraujavimas yra rimčiausias šios rūšies patologijos simptomas.

Kai prasideda kraujavimas, dažniausiai jį lydi staigus galvos skausmas, po kurio atsiranda pykinimas, pakitęs sąmonės lygis arba atsiranda savaiminis neurologinis deficitas.

Tokiais atvejais būtina būtinoji medicinos pagalba, nes nukentėjusio asmens gyvybei gresia didelis pavojus, jei kraujavimas yra didelis.

Stiprus galvos skausmas

Apie 5% žmonių, kuriems diagnozuota smegenų hemangioma, kenčia nuo stipraus galvos skausmo ar migrenos tipo.

Priežastys

Dėl smegenų hemangiomų buvo nurodytos dvi skirtingos patologijos pateikimo formos: šeiminė ir sporadinė.

Šeimos forma

Tai yra paveldima smegenų hemangiomų forma ir dažnai perduodama iš tėvo į sūnų. Paprastai paveiktiems asmenims smegenų lygyje paprastai būna daugybė kaverninių apsigimimų.

Šeiminė smegenų hemangiomos forma sudaro maždaug 20% ​​visų diagnozuotų atvejų ir yra vyraujantis autonominis paveldėjimas. Šios formos būklė buvo susijusi su genetine mutacija viename iš šių genų: CCM1, CCM2 arba CCM3.

Tiksliau, CCM3 geno mutacijos lemia sunkiausios formos smegenų hemangiomos išsivystymą. Pažeistieji paprastai diagnozuojami ankstyvame gyvenimo etape ir patiria pirmuosius kraujavimus dar vaikystėje. Jie taip pat gali sukelti pažintinius pokyčius, gerybinius smegenų auglius, odos pažeidimus ir kt.

Sporinė forma

Tie, kuriems pasireiškia sporadinė forma, neturi šeimos ligos istorijos ir paprastai turi tik pavienius smegenų apsigimimus.

Eksperimentiniais tyrimais taip pat buvo nustatyti genetiniai veiksniai, susiję su sporadinės smegenų hemangiomos formos išsivystymu. Nustatytos nepaveldimos genetinės mutacijos.

Todėl žmonėms, turintiems izoliuotą smegenų kaverninį apsigimimą, yra didelė sporinės formos tikimybė, tuo tarpu žmonėms, turintiems kelis kaverninius apsigimimus, didesnė šeiminės formos tikimybė.

Medicininės komplikacijos

Kaip jau minėjome anksčiau, smegenų kraujavimas yra rimčiausias ir neatidėliotinas simptomas, nes dėl to gali kilti svarbūs trumpalaikiai ar lėtiniai neurologiniai trūkumai.

Dėl atraminių audinių nebuvimo ir kapiliarų, sudarančių kaverninę apsigimimą, trapumo, jie sukelia didelę kraujavimo tikimybę.

Angiomų aljansas pažymi, kad smegenų hemangioma arba kaverninė angioma gali kraujuoti skirtingais būdais:

Lengvas kraujavimas

Kraujavimas gali atsirasti laipsniškai ir lėtai pačios smegenų angiomos sienelėse. Išsivysto maži kraujavimai, kuriems paprastai nereikia operacijos, tačiau jų pasikartojimas gali sukelti rimtus galvos ir nugaros smegenų sužalojimus.

Kraujavimo perpildymas

Taip pat įmanoma, kad kraujavimas vyksta gausiai smegenų angiomos sienelėse. Atsiranda didelio masto kraujavimai, dėl kurių padidėja angiomos dydis ir atsiranda spaudimas šalia esančių nervinių audinių. Paprastai tai reikalauja skubios medicininės intervencijos, nes tai gali sukelti reikšmingą neurologinį trūkumą.

Kraujuoja gretimi audiniai

Kraujavimas gali sulaužyti angiomos sieneles, todėl kraujas gali patekti į nervinius audinius, supančius angiomą.

Nors kraujavimo rizika priklauso nuo apsigimimų dydžio ir sunkumo, visoms kaverninėms angiomoms yra didelė kraujavimo tikimybė.

Ar yra patologijų, kurios padidina smegenų hemangiomos tikimybę?

Reikėtų pažymėti, kad iki maždaug 40% sporadiškai diagnozuotų smegenų angiomų atvejų išsivysto lygiagrečiai su kita kraujagyslių anomalija, konkrečiai venine angioma.

Veninė angioma arba vystymosi venų anomalija yra veninė anomalija, kurios metu galima pastebėti radialinį venų susidarymą, kuris baigiasi centrine arba pagrindine išsiplėtusiomis venomis. Kai jis atsiranda izoliuotai, be kaverninės angiomos, tai paprastai nesukelia antrinių medicininių komplikacijų išsivystymo (Angioma Alliance, 2016).

Be veninių angiomų, smegenų hemangiomos taip pat gali išsivystyti kartu su tam tikru pažeidimu, vadinamu „okultinėmis kraujagyslių apsigimimais“, nes kai kurių diagnostinių tyrimų, tokių kaip angiogramos, jų nematyti.

Diagnozė

Aptikus požymius ir simptomus, suderinamus su kaverniniu apsigimimu, paprastai naudojami du diagnostiniai testai:

• Kompiuterinė ašinė tomografija (KT)
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Abu būdai gali pateikti vaizdus per smegenų skyrius, todėl medicinos specialistams leidžia nustatyti smegenų angiomą.

Tiksliau tariant, magnetinio rezonanso tomografija gali suteikti mums smegenų angiogramose paslėptų apsigimimų vaizdą, užtikrinant aukštą diagnostinį tikslumą.

Todėl magnetinio rezonanso tomografija yra standartinė kavernozinių apsigimimų diagnostikos metodika, nes jie nėra lengvai aptinkami kompiuterine ašine tomografija ar smegenų angiografija.

Kita vertus, naudojant genetinius testus galima nustatyti genetines mutacijas, susijusias su šeimine ir sporadine formomis. Genetiniai tyrimai rekomenduojami pacientams, turintiems ligos istoriją šeimoje arba turintiems daugybinius kaverninius pažeidimus.

Gydymas

Terapiniam smegenų hemangiomų gydymui būtina atsižvelgti į šiuos veiksnius:

• Neurologinių disfunkcijų buvimas.
• Kraujavimo epizodai.
• Nekontroliuojami traukuliai
• Kiti sunkūs medicininiai simptomai.

Todėl, atsižvelgiant į šiuos veiksnius, traukuliams ir stipriems galvos skausmo priepuoliams kontroliuoti gali būti naudojami įvairūs būdai, pavyzdžiui, farmakologiniai. Be to, pagrindinis kaverninių angiomų gydymas apsiriboja chirurginėmis procedūromis.

Paprastai smegenų hemangiomos gydomos chirurginio pašalinimo arba rezekcijos būdu atliekant kraniotomiją arba atidarant kaukolę.

Nepaisant to, kad šio tipo mikrochirurgija yra saugi dėl technikos pažangos, leidžiančios tiksliai nustatyti pažeidimą, kartu minimaliai nutraukiant likusias funkcijas, ji taip pat kelia tam tikrą riziką, tokią kaip: paralyžius, koma ir net mirtis, nors jie yra reti.

Prognozė

Jei nukentėjusiam asmeniui atliekama chirurginė rezekcijos procedūra, jis paprastai palieka ligoninę praėjus kelioms dienoms po intervencijos ir atgauna visiškai funkcinį gyvenimą.

Nepaisant to, tais atvejais, kai neurologinė disfunkcija egzistavo ar išsivystė vėliau, norint atkurti pakitusias funkcijas ar sukurti kompensacines strategijas, reikės naudoti fizinę ir (arba) neuropsichologinę reabilitaciją.

Bibliografija

1. Angiomos aljansas. (2016). Veninė angioma. Gauta iš „Angioma Alliance“.
2. Angiomos aljansas. (2016). Informacija apie kaverninę angiomą. Gauta iš „Angioma Alliance“.
3. Kaverninės smegenų anomalijos (Cavernomos). (2016). Kaverninės smegenų anomalijos (Cavernomos). Gaunamas iš
   smegenų kaverninių malformacijų (cavernomų).
4. Hochas J. (2016). Kaverninė smegenų kamieno angioma. Gauta iš „Angioma Alliance“.
5. Jhons Hopkins medicina. (2016). Kaverninės apsigimimai (kavernomos). Gauta iš Jhons Hopkins medicinos.
6. Mayo klinika. (2015). Kaverninės apsigimimai. Gauta iš Mayo klinikos.
7. NSI. (2016). smegenų kaverninis apsigimimas. Gauta iš „Genetics Home Reference“.
8. NSI. (2016). Smegenų kaverninis apsigimimas. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto.
9. NORD. (2016). Kaverninis apsigimimas. Gauta iš Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos.
10. Našlaitis. (2014). Smegenų kaverninės apsigimimai. Gauta iš „Orphanet“.