ŽIEVĖS DISPLAZIJA: PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI IR GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Displazija žievės susideda iš vystymosi anomalijų galvos smegenų žievės, kuri yra susijusi su vis ugniai atsparios epilepsijos tipo (vienas, kad yra atsparus gydymui) rinkinį.

Nepaisant sudėtingų struktūrinių anomalijų, šią būklę sunku pastebėti atspindint smegenų skenavimą. Taip yra todėl, kad jo pasireiškimai gali būti labai subtilūs ir tapti normaliu smegenų įvaizdžiu.

Vaizdo šaltinis: radiologyassistant.nl

Kortikos displazija yra labai savotiška įgimta (esanti gimus) patologija, susijusi su neuronų gimimo ir migracijos problemomis. Jam būdingi epilepsijos priepuoliai, kurie tęsiasi nepaisant farmakologinio gydymo, taip pat būdingi radiologiniai vaizdai ir histologiniai požymiai. Geros žinios yra tai, kad šią būklę galima pagerinti chirurgine intervencija.

Istorija

Židinio žievės displazijos koncepcija atsirado 1971 m. Taylor ir kt., Tiriant smegenų dalis pacientams, kurie sirgo vaistams atsparia epilepsija.

Jie pastebėjo žievės citoarchitektūros pažeidimus, tokius kaip: dismorfinės ląstelės (kurios pakitę citoskeletas), baliono ar baliono ląstelės (jos išsiskiria tuo, kad turi labai storą membraną, yra neįprastai didelių ir blogai apibrėžtų kraštų) ir išsisklaidymą (neorganizuoti ląstelių sluoksniai). .

Šiuo metu žinoma, kad tai yra tik vienas žievės displazijos tipas, žinomiausias ir dažniausiai pasitaikantis, vadinamas II tipo DCF arba tipo Taylor. Nors, kaip pamatysime, yra ir daugiau tipų, turinčių kitokių pakeitimų.

Žievės displazijos požymiai

Žievės displazija yra gerai žinomų „žievės vystymosi malformacijų“ (MDC), įvairios patologijų grupės, išsiskiriančios daugiausia dėl pakitusios smegenų žievės struktūros, dalis.

Smegenys pradeda vystytis prieš gimimą, intrauterininiu laikotarpiu ir pereina įvairias fazes, kurios gali persidengti viena su kita. Pagrindiniai smegenų žievės vystymosi etapai yra ląstelių proliferacija ir diferenciacija, ląstelių migracija ir organizavimas atitinkamose jų vietose bei mielinizacija.

Žievės vystymosi pažeidimai

Akivaizdu, kad jei bus kokių nors pokyčių šiuose procesuose, sutriks žievės raida ir tai atsispindės įvairiuose pažinimo ir elgesio trūkumuose.

Visų pirma, žievės displazija atsiranda dėl pažeidimų, kurie atsiranda proliferacijos ar neurogenezės laikotarpiu (naujų neuronų augimas) arba žievės organizavimo stadijoje (neuronai dedami į sluoksnius tinkamose vietose).

Tokiu būdu tam tikruose smegenų žievės regionuose keičiasi neuronai ir glijos ląstelės; kas pasireiškia kaip specifiniai neurologiniai trūkumai, epilepsijos priepuoliai, uždelstas psichomotorinis vystymasis ir kt.

Trumpai tariant, būdingi šios būklės pakitimai yra nuo mažų, praktiškai nematomų, iki rimtų žievės struktūros pakitimų, kai atsiranda nenormalių ląstelių, gliozės ar negimdinių neuronų (tai reiškia, kad jie dedami į netinkamas vietas).

Taigi stebima didelių ir keistų neuronų ir grotesko ląstelių grupė, užimanti gilias smegenų žievės ir baltosios medžiagos sritis. Tačiau įvairūs neurovaizdų metodų patobulinimai leidžia geriau nustatyti šiuos žievės displazijos anomalijas.

Simptomai

Dabar paklausime savęs: ką šie smegenų pokyčiai sukelia asmenyje? Toliau pabandysiu atsakyti į klausimą pateikdamas dažniausiai pasitaikančius simptomus:

Ugniai atspari epilepsija 76% pacientų

Literatūroje žievės displazija nuolat siejama su epilepsija, darant prielaidą, kad ji yra. Epilepsija gali būti bet kokio tipo, tačiau dažniausiai ji yra susijusi su vaistams atsparia (atspari) epilepsija.

Dėl šios priežasties šiems pacientams dažnai pasitaiko traukuliai, prasidedantys bet kuriame amžiuje nuo intrauterininės stadijos ir trunkantys visą gyvenimą; nors jie dažnesni vaikystėje.

Priklausomai nuo to, kur yra smegenų anomalijos ir paciento amžiaus, traukuliai gali būti: paprasti daliniai (jie paveikia tik minimalią smegenų dalį), sudėtingi daliniai (jie apima abu smegenų pusrutulius ir sukelia sąmonės netekimą) arba generalizuoti ( traukuliai, kuriuos sukelia pakitęs beveik visų smegenų elektrinis aktyvumas)

Židinio neurologiniai trūkumai

Jie spėja, kad dėl smegenų priežasčių gali kilti problemų tam tikroje mūsų funkcionavimo dalyje.

Jie gali būti labai įvairūs, pavyzdžiui: vienos veido pusės jautrumas, galūnės judėjimas, vienos akies regėjimas, sunkumai išreiškiant kalbą, emocinės kontrolės problemos ir kt.

Intelektinės problemos

Tai kartais gali būti siejama su žemesniu nei vidutinis intelekto lygiu, sunkumais susikaupti ir sunkumais mokantis naujų dalykų.

Pažinimo ir psichomotorinės raidos vėlavimas

Geriausias būdas sužinoti, kaip vystosi mažas vaikas, yra stebėti jo motorinius įgūdžius.

Jei jų galimybė judėti ar įgyti tam tikrų vystymosi iššūkių, tokių kaip stovėjimas vertikalioje padėtyje, pradėjimas vaikščioti, galimybė pasiekti šaukštą ir pan. Jie atvyksta labai vėlai arba patiria sunkumų neturėdami jokių žinomų fizinių problemų ir tinkamai juos stimuliavę, galbūt, kad yra neurologinių priežasčių. Tai gali nutikti kūdikiams, sergantiems žievės displazija.

Kalbant apie smegenų išvaizdą, kai kuriais atvejais anomalijas sunku pastebėti, nes jos yra ląstelių lygyje, mikroskopinės. Kitais atvejais tai galima pamatyti atliekant smegenų skenavimą. Keli pavyzdžiai:

Lissencefalija

Smegenys atrodo lygios, tai yra, jos nerodo įprastai matomų posūkių.

Polimikrogyrija

Jam būdingi daugiau nei įprasti smegenų žievės raukšlės, tačiau su negiliais grioveliais.

Paquigiria

Mažiau nei įprasta, labai plokšti ir stori.

Dvigubos žievės sindromas

Tai sunki būklė, kai neuronai kaupiasi vienas ant kito dėl migracijos problemų, sudarydami dvi smegenų žieves.

Priežastys

Kai kūdikis gimdo, pradeda formuotis nervų sistema. Iš pradžių gimsta smegenų ląstelės ir yra sugrupuotos.

Kiekvienas iš jų vykdo konkrečias instrukcijas, į kurią smegenų dalį ji turi keliauti, kad patektų ten, kur yra. Pamažu atsiranda laidžių kelių, tokių kaip keliai, kuriais šios ląstelės juda, kol suformuoja 6 skirtingus smegenų žievės sluoksnius.

Bet visas šis procesas yra labai sudėtingas ir į jį įsikiša daugybė veiksnių, kai sutrinka kuris nors iš šių procesų, gali atsirasti žievės displazija.

Yra žinoma, kad šiai būklei atsirasti turi būti tiek genetiniai, tiek aplinkos ar įgyti veiksniai. Tai gali atsirasti dėl tokių priežasčių kaip genetiniai anomalijos, prenatalinės infekcijos, išemija (smegenų kraujo tiekimo problemos) ar toksinių elementų poveikis.

Genetiniai veiksniai

Jie nėra iki galo ištirti ir, nors trūksta daugiau tyrimų, žinoma, kad genetika turi ką nors bendro, nes yra atvejų, kai šeimose yra žievės displazija ir kad tai nėra dėl vienos genetinės mutacijos.

Yra autorių, kurie nustatė, kad TSC1 ir TSC2 genai gali būti susiję su šia liga, nes jie atrodo atsakingi už „baliono“ ląsteles, kurias mes minėjome anksčiau.

Taip pat yra pokyčių Wnt ir Notch baltymų signalizacijos keliuose. Jie yra atsakingi už tinkamą neuronų migraciją - tam yra sutrikusi žievės displazija.

Taigi, bet kuri genetinė mutacija, daranti įtaką šių kelių reguliavimui, gali būti siejama su šia patologija.

Išoriniai veiksniai

Nustatyta, kad radiacija ir metilazoksimetil-alkoholis sukelia DNR pažeidimą, dėl kurio atsiranda žievės displazija.

Žievės displazijos tipai

Žievės displazija gali apimti bet kurią smegenų dalį, jos dydis ir vieta gali skirtis; ir ji gali būti net židinio arba daugiažidininė (ji užima keletą skirtingų smegenų sričių).

Kai jis apima visą pusrutulį arba didelę abiejų pusrutulių dalį, jis žinomas kaip Giant Cortical Displazija (GCD). Nors terminas židinio žievės displazija, žievės disgenezė ar kažkas bendro, neuronų migracijos sutrikimai dažniausiai naudojami.

Dėl nevienalyčių ir sudėtingų konstrukcijos pokyčių, kuriuos ši sąlyga gali sukelti, pasiūlyta daugybė klasifikacijų. Žievinės žievės displazija paprastai skirstoma į:

Lengvas žievės išsivystymo sutrikimas (MLDC):

Tai reiškia blogai apibrėžtų mikroskopinių histologinių pažeidimų, kurie nėra matomi atliekant smegenų skenavimą, pvz., Magnetinio rezonanso, grupę. Jis gali būti vadinamas „mikrodizgeneze“ ir yra švelniausias. Viduje yra du potipiai:

- I tipo MLDC: yra negimdinių neuronų (tai reiškia, kad jie yra žievės I sluoksnyje arba šalia jo, kai jų neturėtų būti).

- II tipo MLDC: jam būdingos mikroskopinės heterotopijos, esančios išoriniame I sluoksnyje, o tai reiškia, kad yra neuronų grupių, kurios dar nebaigė migruoti į reikiamą vietą ir yra pritvirtintos ten, kur neturėtų.

I tipo židininė žievės displazija

Tai taip pat labai švelni forma, pasireiškianti epilepsija, mokymosi ir pažinimo pakitimais. Paprastai tai pradedama pastebėti suaugusiesiems.

Tačiau jūs galite neturėti jokių simptomų; iš tikrųjų yra tyrimas, kuris rodo, kad tokio tipo displazija gali būti 1,7% sveikų asmenų.

Paprastai jie nepastebimi atliekant MRT arba pakitimai yra labai lengvi. Paprastai jie randami laikinojoje smegenų srityje ir skirstomi į du pogrupius:

- IA tipo DCF: architektūros pakeitimai atskirai.

- DCF IB tipas: architektūra taip pat sugadinta, tačiau yra ir milžiniškų ląstelių. Dysmorfinių ląstelių (turinčių apsigimimų citoskelete) čia nepastebėta

II tipo žievės displazija arba Taylor:

Šiuo atveju simptomai pasireiškia jaunesniame amžiuje, maždaug vaikystėje, epilepsijos priepuoliai ir priepuoliai būna dažnesni nei I tipo. Be to, būtent tas tipas labiausiai susijęs su gydymui atsparia epilepsija.

Tai siejama su nenormalių ląstelių, labai didelių, padidėjimu, pakitusiais citoskeletais (dismorfiniais) ir turinčiomis įtakos smegenų elektriniams signalams.

Jie taip pat yra netinkamose vietose, pakeisdami įprastą smegenų žievės struktūrą. Taip yra todėl, kad jie atsiranda pasikeitus neuronų ir gliaudinių ląstelių ląstelių diferenciacijos procesui, taip pat jų migracijai.

Šioje kategorijoje galime apibrėžti dvi subkategorijas, atsižvelgiant į tai, ar yra balionų, ar „balionų“ elementai.

Įdomu tai, kad ten, kur randamos šios rūšies ląstelės, yra mažiau susijęs su epilepsija nei kitose šalia esančiose sutrikdytose vietose.

Šis tipas geriausiai matomas atliekant smegenų skenavimą, todėl jo anomalijas galima tiksliau ištaisyti chirurginiu būdu.

Šie pakitimai dažnai būna laikinose smegenų srityse.

Dviguba patologija

Labai susijęs su epilepsija, tai yra dviejų patologijų buvimas tuo pačiu metu: hipokampinės sklerozė (hipokampo ir kitų susijusių smegenų sričių pakitimai) ir židinio žievės displazija, užimanti laiko sritis.

Gydymas

Kortikos displazija nėra specifinio gydymo, veikiau intervencija sutelkiama į neįgaliausių simptomų, dažniausiai priepuolių, gydymą. Tam pirmiausia naudojami vaistai nuo epilepsijos ir prieštraukuliniai vaistai, stebimas paveikto asmens progresas.

Kita vertus, yra atvejų, kai epilepsija tęsiasi nepaisant vaistų. Tai labai erzina, nes per dieną gali atsirasti iki 30 epilepsijos priepuolių. Tokiais atvejais rekomenduojama kreiptis į neurochirurgiją, kuri duoda labai gerų rezultatų šiai būklei palengvinti.

Smegenys yra chirurginės intervencijos, norėdamos pašalinti ar atjungti nenormalias ląsteles iš kitų sveikų smegenų sričių. Tai gali apimti viso pusrutulio pašalinimą (hemispherctomy), nedidelę jo dalį ar kelis mažyčius plotus.

Taip pat dažnai pasirenkama fizinė terapija, kuri gali būti labai naudinga kūdikiams ir vaikams, turintiems raumenų silpnumą.

Dėl vėlavimo patartina informuoti mokyklos darbuotojus, kad jie galėtų pritaikyti mokyklos programą prie vaiko poreikių. Teisinga stimuliacija ir priežiūra gali labai padėti šiems vaikams gyventi patenkinamą gyvenimą.

Nuorodos

1. Žievės displazija. (sf). Gauta 2016 m. Rugsėjo 7 d. Iš Vikipedijos.
2. Žievės displazija. (sf). Gauta 2016 m. Rugsėjo 7 d. Iš „Johns Hopkins Medicine“.
3. Vaikų žievės displazija. (2016 m. Vasaris). Gauta iš Sinsinačio vaikų.
4. Escobar, A., Boleaga, B., Vega Gama, J., & Weidenheim, K. (2008). Židinio žievės displazija ir epilepsija. Meksikos žurnalas „Neuroscience“, 9 (3), 231–238.
5. Gálvez M, Marcelo, Rojas C, Gonzalo, Cordovez M, Jorge, Ladrón de Guevara, David, Campos P, Manuel ir López S, Isabel. (2009). KORTINIAI DYSPLASIAI KAIP EPILEPSIJOS PRIEŽASTIS IR JOS ATSTOVAI VAIZDUOSE. Čilės radiologijos žurnalas, 15 (1 priedas), 25–38.
6. Kabatas, J., & Król, P. (2012). Židinio žievės displazija - apžvalga. Lenkijos žurnalas apie radiologiją, 77 (2), 35–43.
7. Pascual-Castroviejo, I., Hernández-Moneo, J., Gutiérrez-Molina, M., Viaño, J., Pascual-Pascual, S., Velazquez-Fragua, R., &… Quiñones, D. (2012). Originalus: židinio žievės displazija. Klinikiniai-radiologiniai-patologiniai ryšiai. Neurology, 27472-480.
8. Pérez Jiménez, MA (2013). Epilepsijos operacija vaikams, sergantiems židinine žievės displazija. Neurologijos žurnalas, (1), 221.