VIOLETINĖ LIGA: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS, GYDYMAS - GEOGRAFÍA - 2025

Raudonos liga , taip pat žinomas kaip idiopatinė trombocitopeninė purpura, yra autoimuninė kilmė patologija būdinga tai, kad trombocitų sutrikimo buvimą. Paprastai jis klasifikuojamas pagal hematologinius sutrikimus.

Kliniškai tai apibūdinama kaip gleivinės ir odos kraujavimo epizodai, menoragija, nuolatinis kraujavimas dėl traumos, petechijos, purpura, mėlynės, gingivoragija, ekchimozė ir kt.

Trombocitopeninės purpuros kilmė randama autoimuniniame procese, kuriame susidaro įvairūs antikūnai prieš trombocitus ir jų gamyba meduliariniame lygmenyje. Atsižvelgiant į klinikinį įtarimą, diagnozei patvirtinti būtina atlikti įvairius laboratorinius tyrimus: hemogramą, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, kaulų čiulpų aspiraciją ir kt.

Šiuo metu purpurinės ligos gydymui yra įvairių terapinių metodų: keitimasis plazma, gliukokortikoidų, antitrombocitinių vaistų skyrimas, splenektomija ir kt.

Istorija

Idiopatinę trombocitopeninę purpurą pirmą kartą aprašė vokiečių medicinos specialistas Paulius Gottliebas Werlhofas 1735 m. Dėl šios priežasties iš pradžių ji buvo žinoma kaip Werlhofo liga.

Vėliau Paulius Kznelsonas 1916 m. Paskelbė pirmąjį pranešimą, kuriame paminėjo sėkmingą terapinį požiūrį į trombocitopeninę purpurą, splenektomiją.

Jau 1951 m. Tyrėjų grupė, kurią sudarė Willaimas, Harringtonas ir Holigsworthas, šios patologijos ypatybes siejo su autoimuninės kilmės sutrikimu.

Violetinės ligos ypatybės

Idopatinė trombocitopeninė purpura yra autoimuninė liga, kuriai būdinga trombocitų penija ir kuri dažniausiai pasireiškia paauglystės metu. Tai patologija, kurios pagrindinė klinikinė eiga sukelia mėlynių ir hematomų vystymąsi, staigų ar gausų kraujavimą, be kitų požymių.

Konkrečiame lygyje ši patologija apibūdinama kaip trombocitopenijos rūšis, tai yra nenormalus ir patologinis trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas.

Trombocitai yra ląstelės, kurios yra mūsų kraujo medžiagos dalis. Pagrindinė jo funkcija yra krešulių susidarymas ir sužeistų ir (arba) pažeistų kraujagyslių atstatymas.

Šios ląstelės specializuojasi palaikyti mūsų kūno kraujagyslių struktūrą ir vientisumą, be to, jos padeda išvengti ir kontroliuoti kraujavimą, pagreitindamos krešėjimą.

Tikimasi, kad optimaliomis sąlygomis trombocitų kiekis bus nuo 150 000 iki 400 000 / mc. Tačiau mažiau nei 150 000 gali sukelti rimtų medicininių komplikacijų, susijusių su kraujavimu ir kraujo krešėjimu.

Trombocitopenija ar trombocitų penija gali atsirasti dėl įvairių veiksnių:

• Kaulų čiulpai nesudaro pakankamai trombocitų.
• Trombocitai sunaikinami kraujyje.
• Trombocitai sunaikinami tokiuose organuose kaip kepenys ir blužnis.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros atveju trombocitų nebuvimas yra susijęs su patologinių autoimuninių procesų vystymusi.

Statistika

Statistinė analizė rodo, kad trombocitopeninė purpura kiekvienais metais pasitaiko po 1 atvejį 25 600–50 000 gyventojų.

JAV šios patologijos dažnis paprastai būna maždaug 3,3 atvejo 100 000 gyventojų per metus. Savo ruožtu paplitimas siekia 9,5 atvejo 100 000 žmonių.

Tai gali paveikti bet kurį asmenį, nors jo paplitimo santykis yra 1,3; 1, dažnesnis moteriškos lyties atstovų tarpe. Ši liga taip pat gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau dažniau jos pirminės apraiškos pasireiškia vaikystėje.

Maždaug 40% diagnozuotų atvejų atitinka pacientus, jaunesnius nei 10 metų. Paplitimas labai didelis 2–4 metų amžiaus grupėje.

Vaikų populiacijoje trombocitopeninė purpura serga maždaug 5,3 atvejo 100 000 vaikų. Patinų atveju buvo nustatytos dvi amžiaus viršūnės. Tai ypač paveikia jaunesnius nei 18 metų ir senyvus žmones.

Simptomai

Trombocitopeninė purpura yra patologija, daugiausia susijusi su hemoraginio pobūdžio klinikinėmis apraiškomis.

Nors kai kuriais atvejais mažas trombocitų kiekis yra besimptomė sveikatos būklė, kai kurie simptomai, labiausiai susiję su idiopatine trombocitopenine purpura, yra šie:

Odos ir gleivinės kraujavimas

Pasikartojantis ir savaiminis kraujavimas yra vienas iš kardinalių šios patologijos požymių.

Žmonėms, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, kyla rimtas savaiminio kraujavimo ir kraujosruvų pavojus. Nors jis gali atsirasti bet kurioje srityje, šis simptomas labiau susijęs su kraujavimu iš dantenų ar nosies.

Kraujo medžiagas taip pat galima pamatyti atliekose, tokiose kaip šlapimas.

Sunkiausiais atvejais, kai trombocitų skaičius yra minimalus, paveiktiems žmonėms gresia mirtinas kraujavimas (virškinimo trakto, vidinis, intrakranijinis kraujavimas ir kt.).

Echimozė

Medicinos srityje ekchimozė yra terminas, kuris paprastai vartojamas, kai nurodomos mėlynės, paprastai vadinamos mėlynėmis. Šie pažeidimai apibūdinami kaip kraujo medžiagos kaupimasis odos lygyje.

Etiologinės kraujavimo iš odos priežastys yra nevienalytės: traumos ir traumos, imuninės sistemos sutrikimai, alerginės reakcijos, medicininis gydymas, odos senėjimas ir kt.

Jie gali būti įvairių pavidalų ar klinikinių formų, pradedant nuo apibrėžtų ir lokalizuotų hematomų iki didelių paveiktų odos sričių.

Petechijos

Petechijos yra sutrikimo, susijusio su poodiniu kraujavimu, rūšis. Vizualiai jie dažniausiai atpažįstami kaip rausva dėmė, panaši į kraują. Paprastai jie siekia kelių milimetrų ilgį ir retai centimetrus.

Jo išvaizda atsiranda dėl sumažėjusio kraujo kiekio ištekėjimo iš kapiliarų ar kraujagyslių, esančių po paviršiniais odos sluoksniais.

Šio tipo medicinos išvados, kaip ir kiti, paprastai yra rimtų patologijų rodikliai. Jie gali nurodyti vaskulitą, trombopeniją, infekcinį procesą ir kt.

Violetinė

Tai odos sutrikimas, kuriam būdingas purpurinių pažeidimų atsiradimas skirtingose ​​odos vietose ar gleivinėse kūno vietose.

Kaip ir ankstesni, jie atsiranda dėl kraujo nutekėjimo po paviršiniais odos sluoksniais. Paprastai jo apytikslis ilgis yra nuo 4 iki 10 mm.

Kai purpura pasiekia didesnę nei 4 mm amplitudę, jie vadinami petechijomis, o jei ji viršija vieną centimetrą, vadinama ekchimoze.

Gingivorregia

Šis terminas vartojamas hemoraginiams epizodams, kurie staiga atsiranda dantenose, per burną, nurodyti.

Nors paprastai tai yra labai dažna medicininė būklė tiems, kurie dažnai lankosi greitosios medicinos pagalbos tarnybose, kai kuriais atvejais tai gali būti susijusi su rimtomis patologijomis, pavyzdžiui, karcinoma.

Menoragija

Kraujo krešėjimo sutrikimai ir kraujavimo epizodai taip pat gali sutrikdyti mėnesinių ciklą. Moterims, kurias paveikė idiopatinė trombocitopeninė purpura, gali būti mėnesinių laikotarpis, kurį apibūdina sunkus ir (arba) ilgalaikis kraujavimas.

Tai patologija, kuriai reikia gydymo ir medicininės intervencijos, nes ji gali sukelti įvairių komplikacijų, tokių kaip anemija ar ūminio skausmo epizodai.

Pūslelinė

- kraujavimas iš nosies - tai medicininis terminas, vartojamas kalbant apie kraujavimą iš nosies.

Kitos komplikacijos

Be aukščiau aprašytų požymių ir simptomų, gali atsirasti ir kitų rimtesnių apraiškų, keliančių pavojų paveiktų žmonių išgyvenimui.

Dažniausiai pasitaiko masinis vidinis kraujavimas arba centrinės nervų sistemos kraujavimas.

Priežastys

Daugeliui paveiktų asmenų trombocitopeninė purpura yra susijusi su autoimuniniais sutrikimais, sukeliančiais trombocitų sunaikinimą.

Vykdomais tyrimais dar nepavyko nustatyti etiologinės šio imuninio proceso priežasties, todėl ji dažnai vadinama idiopatiniu sutrikimu.

Kitiems žmonėms klinikinė trombocitopenijos purpura eiga gali būti susijusi su kai kuriais rizikos veiksniais:

• Seksas : tai patologija, kuri yra maždaug tris kartus dažnesnė moterims nei vyrams.
• Infekciniai procesai : ypač vaikams, infekcinis virusinės kilmės procesas paprastai nustatomas prieš išsivysčius purpurai. Dažniausiai pasitaiko kiaulytė, tymai ar kvėpavimo takų infekcijos.
• Nėštumas : įmanoma, kad dėl nėštumo labai sumažėja trombocitų lygis.

Diagnozė

Susidūrę su įtartinais klinikiniais požymiais ir simptomais, būtina išanalizuoti šeimos ir asmens ligos istoriją ir atlikti išsamų klinikinį tyrimą.

Būtina atlikti laboratorinius tyrimus: hemogramą, kraujo krešėjimo analizę, audinių biopsiją, stuburo aspiraciją ir kt.

Gydymas

Dažniausiai pasitaikantys gydymo būdai trombocitopeninės purpuros srityje yra šie:

• Kortikosteroidų vartojimas : Kai kurie kortikosteroidų tipai, tokie kaip prednizonas, gali padidinti trombocitų kiekį slopindami imuninės sistemos veiklą.
• Intraveninių imunoglobulinų skyrimas į veną : jis naudojamas kaip skubioji pagalba sunkaus kraujavimo atvejais arba chirurginė procedūra, siekiant greitai padidinti trombocitų kiekį kraujyje.
• Trombopoetino receptorių agonistų skyrimas : kai kurie vaistai, tokie kaip romiplostmi ar eltrombopagas, padeda išvengti kraujavimo ir kraujosruvų.
• Imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimas : jie slopina imuninės sistemos veiklą, kad padidintų trombocitų kiekį. Vieni iš labiausiai paplitusių yra rituksimabas, ciklofosfaminas arba azatioprinas.
• Antibiotikai: jų vartojimas ribojamas tais atvejais, kai įmanoma nustatyti etiologinę priežastį, susijusią su infekciniais procesais.
• Chirurgija: kai kuriems pacientams specialistai rekomenduoja pašalinti blužnį, kad pagerėtų simptomai ar padidėtų trombocitų skaičius.

Nuorodos

1. Donahue, M. (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Gauta iš „HealthLine“.
2. EBMT. (2016). Imuninė trombocitopenija. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Imuninė trombocitopeninė purpura. Gauta iš „Orphanet“: Imuninė trombocitopeninė purpura.
4. ITP fondas. (2016). Kas yra ITP? Gauta iš ITP fondo.
5. Martinas Arnau, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., Bollo Rodríguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Priešoperacinio trombocitų skaičiaus poveikis. Cir. Esp.
6. Mayo klinika. (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Gauta iš Mayo klinikos.
7. NORD. (2016). Imuninė trombocitopenija. Gauta iš Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., ir Mailan, J. (2009). Anestezijos gydymas nėščioms moterims, paveiktoms idiopatinės trombocitopeninės purpuros. Esvesio anesteziolis. Reanimas.
9. Ruiz-Martínez, M., Sanchez-Jiménez, P., Bonilla-Aguilar, I., Martínez Müller, R., González-Fernández, G., ir Martínez-Clemente, I. (2006). Idiopatinės trombocitopeninės purpuros paciento priežiūros planas. Slauga.
10. UMMC. (2016). Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Gautas iš Merilando universiteto medicinos centro.