HIPOCHROMIJA: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR GYDYMAS - VAISTAS - 2025

Hypochromia sumažėja spalvą ar blyškumas eritrocitų ar raudonųjų kraujo kūnelių. Spalvos sumažėjimo priežastis yra sumažėjusi hemoglobino koncentracija eritrocituose, dėl to sumažėja deguonies pernešimas į kraują ir atsiranda patofiziologinė būklė, vadinama „anemija“.

Raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos pokyčiai apima cirkuliuojančių eritrocitų skaičiaus ar jų komponentų pokyčius, įskaitant hipochromiją.

Anemijos simptomai (Šaltinis: Mikael Häggström, „Wikimedia Commons“)

Anemija griežtai reiškia cirkuliuojančių eritrocitų skaičiaus ar tūrio sumažėjimą arba tose ląstelėse esančio hemoglobino kokybės ar kiekio sumažėjimą.

Anemijos gali atsirasti dėl raudonųjų kraujo kūnelių ir (arba) hemoglobino susidarymo problemų, ūmaus ar lėtinio kraujo netekimo, padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo ar šių veiksnių derinio.

Anemijos klasifikuojamos pagal etiologiją arba morfologiją. Morfologinė klasifikacija, susijusi su hipochromija, yra susijusi su rutulio dydžiu ir hemoglobino kiekiu.

Rutulinis dydis identifikuojamas pagal priesagą „citic“, o hemoglobino kiekis nurodomas pagal priesagą „cromic“. Taip aprašomos hipochrominės, normochrominės ir hiperchrominės anemijos; mikrocitinis, normocitinis ir makrocitinis. Hipochromija paprastai yra susijusi su hipochrominėmis mikrocitinėmis anemijomis.

Hipochromijos simptomai

Jau buvo paaiškinta, kad anemija yra susijusi su hemoglobino ar raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu. Šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas sukelia savo ruožtu cirkuliuojančio hemoglobino sumažėjimą, o sumažėjęs hemoglobino kiekis kiekvienoje eritrocite turi tą patį poveikį.

Hemoglobinas yra baltymas, esantis eritrocituose ir kurio paskirtis yra tarnauti kaip deguonies transportavimo molekulė kraujyje.

Klinikinės anemijos apraiškos atsiranda dėl sumažėjusio cirkuliuojančio kraujo pajėgumo pernešti deguonį į audinius ir galimos audinių hipoksijos (sumažėjusio deguonies tiekimo audiniams).

Hipochrominės anemijos simptomai labai skiriasi ir priklauso nuo anemijos sunkumo ir organizmo sugebėjimo kompensuoti šį sumažėjusį sugebėjimą.

Jei anemija vystosi palaipsniui, o raudonųjų kraujo kūnelių ar hemoglobino kiekis sumažėja vidutiniškai, kompensaciniai mechanizmai gali būti tokie veiksmingi, kad ramybėje nėra simptomų, tačiau jie atsiranda fizinio krūvio metu.

Kai eritrocitai arba hemoglobinas netenkama, simptomai išryškėja, o kai kurių organų ir sistemų kompensaciniai pokyčiai yra nuoširdūs. Kompensavimo sistemos yra širdies ir kraujagyslių sistema, kvėpavimo sistema ir hematologinė ar kraujodaros sistema.

Blyški odos spalva pacientams, sergantiems mažakraujyste, palyginti su normaliais odos dažais. (Šaltinis: Jamesas Heilmanas, MD, „Via Wikimedia Commons“)

Jei kompensaciniai mechanizmai sugenda, greitai atsiranda dusulys (dusulys), tachikardija, širdies plakimas, dusinantis galvos skausmas, galvos svaigimas ir nuovargis, net ir ramybės būsenoje. Sumažėjęs deguonies tiekimas į skeleto ir raumenų audinius gali sukelti skausmą, gleivinę ir angina.

Kai hemoglobino lygis yra nuo 7 iki 8%, delnų, pėdų, odos ir gleivinių (ypač akių junginės), taip pat ausies raiščių srityje atsiranda intensyvus blyškumas. Nagai tampa blizgūs, ploni ir trapūs, dėl kapiliarų deficito atsiranda šaukšto formos įgaubimas (koilonicia).

Liežuvis pasidaro raudonas, skausmingas, edematiškas ir pasireiškia papiliarine atrofija. Skausmo (glosodinijos) intensyvumas yra susijęs su geležies trūkumo laipsniu kaip anemijos priežastimi.

Priežastys

Sunki hipochrominė mikrocitinė anemija (Šaltinis: „SpicyMilkBoy“, „Wikimedia Commons“)

Hipochrominės mikrocitinės anemijos gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, įskaitant:

- Geležies apykaitos pokyčiai.

- Porfirinų ir „hemo“ grupės sintezės nesėkmės.

- Globino sintezės nesėkmės.

Tarp šių pokyčių galima įvardyti kai kurias specifines priežastis, tokias kaip geležies stokos anemija, sideroblastinė anemija ir talasemijos.

Geležies trūkumas arba geležies stokos anemija

Pasaulyje geležies stokos anemija (hipoferremija) yra dažniausia. Yra tam tikrų polinkių, pavyzdžiui, būti motinomis ir maitinti vaikus, gyvenančius lėtinio skurdo sąlygomis.

Išsivysčiusiose šalyse tai yra susijusi su nėštumu ir lėtiniu kraujo netekimu dėl dvylikapirštės žarnos ar skrandžio opų, taip pat neoplazmų.

Fiziopatologiškai aprašomos trys geležies stokos anemijos stadijos. Pirmiausia geležies atsargos išeikvojamos, tačiau pasiekiama tinkama hemoglobino sintezė. Antrame etape sumažėja geležies tiekimas į kaulų čiulpus ir pasikeičia hematopoezė.

Trečiajame etape galiausiai įvyksta hemoglobino sintezės sumažėjimas ir atsiranda hipochromija.

Sideroblastinė anemija

Tai nevienalytė sutrikimų grupė, kuriai būdingos anemijos, kurios skiriasi sunkumu ir atsiranda dėl neefektyvaus geležies įsisavinimo, todėl sukelia disfunkcinę hemoglobino sintezę.

Žieduotų sideroblastų buvimas kaulų čiulpuose leidžia diagnozuoti sideroblastinę anemiją. Žieduoti cideroblastai yra eritroblastai, kuriuose yra geležies granulių, kurios nedalyvauja hemoglobino sintezėje ir sudaro apykaitą aplink branduolį.

Aprašytos kelios paveldimos ir įgytos priežastys. Įsigytų vaistų atveju kai kurie yra grįžtami, pavyzdžiui, susiję su alkoholizmu, reaguojant į tam tikrus vaistus, esant vario trūkumui ir esant hipotermijai. Kitos įgytos sąlygos yra idiopatinės, o kitos susijusios su mieloproliferaciniais procesais (nekontroliuojamu hematopoetinių ląstelių dauginimu).

Paveldimos formos atsiranda tik vyrams, nes jos yra susijusios su recesyviniu perdavimu X lytinės chromosomos pavidalu.

Thalassemias

„Talasemijos“ pavadinimu jis yra suskirstytas į labai nevienalytį įgimtų pakitimų rinkinį, kurio bendras bruožas yra tas, kad yra vienos ar daugiau globino grandinių sintezės defektas. Jie atsiranda dėl genų, koduojančių globino grandines, mutacijų, dėl kurių sumažėja jų sintezė.

Talasemijos gali paveikti globino alfa arba beta grandines, todėl jos atitinkamai vadinamos „alfa“ arba „beta“ talasemijomis.

Kai vienos grandinės sintezė sumažėja, kita kaupiasi; tokiu būdu alfa talasemijose kaupiasi beta grandinės, o beta talasemijose alfa grandinės kaupiasi. Jie yra susiję su sunkia anemija, yra gana dažni ir pasižymi dominuojančiu autosominiu paveldėjimu.

Gydymas

Po diagnozės nustatymo, kai priežastis yra geležies trūkumas, reikia ištaisyti sužalojimus, dėl kurių atsiranda ūmus ar lėtinis kraujo netekimas. Pradėti vartoti geležies papildai ir greitai atsigauna hemoglobino kiekis (per pirmąsias savaites nuo 1 iki 2 g / dl). Tai patvirtina geležies trūkumo diagnozę.

Dažniausia geležies vartojimo forma yra geležies sulfatas, kurio greitis yra nuo 150 iki 200 mg per parą ir nuo 1 iki 2 mėnesių laikotarpiui, kurį galima pratęsti iki trijų mėnesių.

Maždaug trečdalis žmonių, sergančių paveldima sideroblastine anemija, paprastai reaguoja į gydymą piridoksinu 50–200 mg per parą, nors atsakas būna įvairus. Tiems, kurie nereaguoja į šį gydymą, reikia perpilti, kad būtų užtikrintas augimas ir vystymasis.

Talasemijos gydymas paprastai susideda iš kraujo perpylimo režimo, kiek reikia. Kartais reikalinga splenektomija (blužnies pašalinimas).

Nuorodos

1. Borges, E., Wenning, MRSC, Kimura, EM, Gervásio, SA, Costa, FF, & Sonati, MF (2001). Didelis alfatalasemijos paplitimas tarp asmenų, sergančių mikrocitozė ir hipochromija be anemijos. Brazilijos medicinos ir biologinių tyrimų žurnalas, 34 (6), 759–762.
2. Jolobe, OM (2013). Hipochromija yra labiau paplitusi nei mikrocitozė sergant geležies stokos anemija. Europos vidaus ligų žurnalas, 24 straipsnio 1 dalis, e9.
3. Schaefer, RM, ir Schaefer, L. (1999). Hipochrominiai raudonieji kraujo kūneliai ir retikulocitai. Inkstai tarptautiniai, 55, S44-S48.
4. Simbaqueba, C., Shrestha, K., Patarroyo, M., Troughton, RW, Borowski, AG, Klein, AL ir Wilson Tang, WH (2013). Prognostinis santykinės hipochromijos poveikis ambulatoriniams pacientams, sergantiems lėtiniu sistoliniu širdies nepakankamumu. Stazinis širdies nepakankamumas, 19 (4), 180–185.
5. Urrechaga, E. (2009). Raudonųjų kraujo kūnelių mikrocitozė ir hipochromija diferencinėje diagnozėje nustatant geležies trūkumą ir β-talasemiją. Tarptautinis laboratorinės hematologijos žurnalas, 31 (5), 528–534.
6. Urrechaga, E., Borque, L., & Escanero, JF (2013). Hipochromijos biomarkeriai: šiuolaikinis geležies būklės ir eritropoezės įvertinimas. BioMed research international, 2013 m.