MITOCHONDRIJOS: BENDROSIOS SAVYBĖS, FUNKCIJOS, DALYS - BIOLOGIJA - 2025

Kad Mitochondrija yra organoidus būdingi viduląstelinis visų eukariotinių ląstelių. Jie yra atsakingi už svarbią ląstelių energijos apykaitos dalį ir yra pagrindinė ATP gamybos vieta ląstelėse, kurių metabolizmas yra aerobinis.

Mikroskopu žiūrint, šios organelės yra panašaus dydžio kaip bakterijos ir turi daug savo genetinių savybių su prokariotomis, pavyzdžiui, žiedo genomo buvimą, bakterijų ribosomas ir pernešančias RNR, panašias į kitų prokariotų.

Mitochondrijų iliustracija

Endosimbiotikų teorija siūlo, kad šios organelės prieš milijonus metų atsirado eukariotų pirmtakuose iš prokariotų ląstelių, kurios „parazituodavo“ primityvius eukariotus, suteikdamos joms galimybę gyventi aerobiozėje ir sunaudoti deguonį energijai, gaudamos pastogę mainais. ir maistinės medžiagos.

Kadangi jų genomas turėjo būti sumažintas, šių organelių formavimasis didžiąja dalimi priklausė nuo baltymų, sintetinamų citozolyje iš genų, užkoduotų branduolyje, taip pat iš fosfolipidų ir kitų metabolitų, importo į kurios buvo pritaikytos sudėtingoms transporto mašinoms.

Terminą „mitochondrijos“ sukūrė mokslininkas C. Benda 1889 m., Tačiau pirmuosius sąmoningus šių organelių stebėjimus 1880 m. Padarė A. Köllikeris, kuris raumenų ląstelėse pastebėjo citozolines granules, kurias jis pavadino „sarkozomomis“. .

Šiandien yra žinoma, kad mitochondrijos veikia kaip visų aerobinių eukariotų ląstelių „energijos šaltinis“ ir kad Krebso ciklas vyksta jose pirimidinų, aminorūgščių ir kai kurių fosfolipidų sintezei. Jo viduje taip pat vyksta riebalų rūgščių oksidacija, iš kurių gaunami dideli ATP kiekiai.

Kaip ir visuose ląstelių organizmuose, mitochondrijų DNR yra linkusi į mutacijas, todėl atsiranda mitochondrijų disfunkcijos, sukeliančios neurodegeneracinius sutrikimus, kardiomiopatijas, metabolinius sindromus, vėžį, kurtumą, aklumą ir kitas patologijas.

Bendrosios mitochondrijų savybės

Žmogaus plaučių ląstelių mitochondrijų elektroninė mikroskopija (Šaltinis: Vojtěch Dostál, per „Wikimedia Commons“)

Mitochondrijos yra gana dideli citozoliniai organeliai, jų dydis viršija daugelio ląstelių branduolį, vakuolius ir chloroplastus; jo tūris gali sudaryti iki 25% viso ląstelės tūrio. Jie turi būdingą kirmėlių ar dešrų formą ir gali išmatuoti kelių mikrometrų ilgį.

Tai organelės, apsuptos dviguba membrana, turinčios savo genomą, tai yra, viduje yra DNR molekulė, svetima (skirtinga) DNR, esančiai ląstelės branduolyje. Jie taip pat turi ribosomų RNR ir perkelia savo RNR.

Nepaisant to, kas išdėstyta aukščiau, daugumos baltymų gamybai jie priklauso nuo branduolinių genų, kurie yra specialiai pažymėti transliacijos metu citozolyje, kuris turi būti gabenamas į mitochondrijas.

Mitochondrijos dalijasi ir dauginasi nepriklausomai nuo ląstelių; jų dalijimasis vyksta mitozės būdu, dėl kurio susidaro daugiau ar mažiau tiksli kiekvieno jų kopija. Kitaip tariant, kai šie organelės pasiskirsto, jie tai daro „padaliję per pusę“.

Mitochondrijų skaičius eukariotų ląstelėse labai priklauso nuo ląstelės tipo ir jos funkcijos; kitaip tariant, tame pačiame daugialąsčio organizmo audinyje kai kurios ląstelės gali turėti daugiau mitochondrijų nei kitos. To pavyzdys yra širdies raumens ląstelės, turinčios daugybę mitochondrijų.

funkcijos

Mitochondrijos yra būtinos aerobinių ląstelių organelės. Šios funkcijos yra tarpinio metabolizmo integracija keliuose metabolizmo keliuose, tarp kurių išsiskiria oksidacinis fosforilinimas ATP gamybai ląstelėse.

Jo viduje vyksta riebalų rūgščių, Krebso ciklo ar trikarboksirūgščių oksidacija, karbamido ciklas, ketogenezė ir gliukoneogenezė. Mitochondrijos taip pat vaidina svarbų vaidmenį pirimidinų ir kai kurių fosfolipidų sintezėje.

Jie taip pat iš dalies dalyvauja aminorūgščių ir lipidų metabolizme, hemo grupės sintezėje, kalcio homeostazėje ir užprogramuoto ląstelių žūties ar apoptozės procesuose.

Mitochondrijos lipidų ir angliavandenių apykaitoje

Citozoliniame skyriuje įvyksta glikolizė, gliukozės oksidacijos procesas, siekiant išgauti energiją iš jos ATP pavidalu. Ląstelėse, kurių metabolizmas yra aerobinis, piruvatas (galutinis glikolitinio kelio produktas per se) yra gabenamas į mitochondrijas, kur jis naudojamas kaip piruvatų dehidrogenazės fermento komplekso substratas.

Šis kompleksas yra atsakingas už piruvato dekarboksilinimą į CO2, NADH ir acetil-CoA. Teigiama, kad šio proceso metu gaunama energija yra „kaupiama“ acetil-CoA molekulių pavidalu, nes būtent jos „įeina“ į Krebso ciklą, kur jų acetilo dalis yra visiškai oksiduojama į CO2 ir vandenį.

Tokiu pat būdu, per kraują cirkuliuojantys ir į ląsteles patenkantys lipidai yra oksiduojami tiesiogiai mitochondrijose, vykstant procesui, kuris prasideda to paties karbonilo gale ir kurio metu kiekviename iš abiejų šalinami du anglies atomai. atgal “ , sudarydami vieną acetil-CoA molekulę vienu metu.

Riebalų rūgščių skaidymas baigiasi NADH ir FADH2, kurios yra molekulės, turinčios didelės energijos elektronus, dalyvavimu oksidacijos-redukcijos reakcijose.

Krebso ciklo metu CO2 pašalinamas kaip atliekos, tuo tarpu NADH ir FADH2 molekulės perkeliamos į elektronų pernešimo grandinę vidinėje mitochondrijų membranoje, kur jos naudojamos oksidacinio fosforilinimo procese.

Oksidacinis fosforilinimas

Fermentai, dalyvaujantys elektronų pernešimo grandinėje ir oksidacinis fosforilinimas, randami vidinėje mitochondrijų membranoje. Šiame procese NADH ir FADH2 molekulės tarnauja kaip elektronų „pernešėjai“, nes perduoda juos iš oksiduojančių molekulių į transportavimo grandinę.

Fermentų kompleksai vidinėje mitochondrijų membranoje (Šaltinis: Bananenboom, per „Wikimedia Commons“)

Šie elektronai išskiria energiją, kai jie praeina per transportavimo grandinę, ir ši energija naudojama protonams (H +) išstumti iš matricos į tarpmembraninę erdvę per vidinę membraną, sukuriant protono gradientą.

Šis gradientas veikia kaip energijos šaltinis, prijungtas prie kitų reakcijų, kurioms reikalinga energija, pavyzdžiui, ATP susidarymas fosforilinant ADP.

Dalys (struktūra)

Mitochondrijos struktūra

Šios organelės yra išskirtinės tarp kitų citozolinių organelių dėl kelių priežasčių, kurias galima suprasti iš žinių apie jų dalis.

- Mitochondrijų membranos

Mitochondrijos, kaip jau minėta, yra citozolinės organelės, apsuptos dviguba membrana. Ši membrana yra padalinta į išorinę mitochondrijų membraną ir vidinę mitochondrijų membraną, labai skiriasi viena nuo kitos ir atskirta viena nuo kitos tarpląsteline erdve.

Išorinė mitochondrinė membrana

Ši membrana yra sąsaja tarp citozolio ir mitochondrijų liumenų. Kaip ir visos biologinės membranos, išorinė mitochondrijų membrana yra lipidinis dvisluoksnis sluoksnis, prie kurio yra prijungti periferiniai ir vientisieji baltymai.

Daugelis autorių sutinka, kad baltymų ir lipidų santykis šioje membranoje yra artimas 50:50 ir kad ši membrana yra labai panaši į gramneigiamų bakterijų.

Išorinės membranos baltymai funkcionuoja gaudami skirtingų tipų molekules link tarpląstelinės erdvės, daugelis šių baltymų yra žinomi kaip „porinai“, nes jie sudaro kanalus ar poras, leidžiančius laisvai judėti mažoms molekulėms iš vienos pusės į kitą. kita.

Vidinė mitochondrijų membrana

Šioje membranoje yra labai daug baltymų (beveik 80%), daug daugiau nei išorinėje membranoje ir vienas didžiausių procentų visoje ląstelėje (didžiausias baltymų: lipidų santykis).

Tai membrana, mažiau pralaidi molekulių praleidimui, ir sudaranti daugybę raukšlių ar keterų, einančių link liumeno ar mitochondrijų matricos, nors šių raukšlių skaičius ir išdėstymas skirtinguose ląstelių tipuose, net ir tame pačiame organizme, labai skiriasi. .

Vidinė mitochondrijų membrana yra pagrindinis šių organelių funkcinis skyrius ir tai iš esmės lemia su jais susiję baltymai.

Jo raukšlės ar keteros vaidina ypatingą vaidmenį didinant membranos paviršių, o tai pagrįstai prisideda prie baltymų ir fermentų, dalyvaujančių mitochondrijų funkcijose, ty oksidacinio fosforilinimo, daugiausia (elektronų pernešimo grandinės), skaičiaus padidėjimo. .

Tarpukario erdvė

Kaip galima spręsti iš jo pavadinimo, tarpląstelinė erdvė yra ta, kuri skiria išorinę ir vidinę mitochondrijų membranas.

Kadangi išorinė mitochondrinė membrana turi daugybę porų ir kanalų, palengvinančių laisvą molekulių difuziją iš vienos jos pusės į kitą, tarpląstelinės erdvės kompozicija yra gana panaši į citozolio, bent jau jonų ir tam tikrų molekulių atžvilgiu. mažas dydis.

- liumenų arba mitochondrijų matrica

Mitochondrijų matrica yra vidinė mitochondrijų erdvė ir yra vieta, kur randama mitochondrijų genomo DNR. Be to, šiame „skystyje“ yra ir keletas svarbių fermentų, kurie dalyvauja ląstelių energijos metabolizme (baltymų kiekis yra didesnis nei 50%).

Mitochondrijų matricoje yra, pavyzdžiui, fermentai, priklausantys Krebso ciklui arba trikarboksirūgšties ciklui, kuris yra vienas iš pagrindinių oksidacinio metabolizmo būdų aerobiniuose organizmuose ar ląstelėse.

- Mitochondrijų genomas (DNR)

Mitochondrijos yra unikalios citozolinės organelės ląstelėse, nes jos turi savo genomą, tai yra, turi savo genetinę sistemą, kuri skiriasi nuo ląstelės (uždarytos branduolyje).

Mitochondrijų genomą sudaro apskritos DNR molekulės (tokios kaip prokariotai), kurių kiekvienoje mitochondrijoje gali būti kelios kopijos. Kiekvieno genomo dydis labai priklauso nuo svarstomos rūšies, tačiau, pavyzdžiui, žmonėms tai yra maždaug 16 kb.

Šiose DNR molekulėse yra genai, koduojantys kai kuriuos mitochondrinius baltymus. Taip pat yra genų, koduojančių ribosomines RNR ir pernešančių RNR, kurie yra būtini mitochondrijų genomo užkoduotų baltymų transliacijai šiuose organeliuose.

Genetinis kodas, kurį mitochondrijos naudoja baltymams, užkoduotiems jų genome, „perskaityti“ ir „išversti“, šiek tiek skiriasi nuo visuotinio genetinio kodo.

Susijusios ligos

Žmogaus mitochondrijų ligos yra gana nevienalytė ligų grupė, nes jos susijusios su mitochondrijų ir branduolinės DNR mutacijomis.

Priklausomai nuo mutacijos tipo ar genetinio defekto, yra įvairių patologinių apraiškų, susijusių su mitochondrijomis, kurios gali paveikti bet kurią organo sistemą kūne ir bet kokio amžiaus žmones.

Šie mitochondrijų defektai gali būti perduodami iš vienos kartos į kitą motinos keliu, X chromosoma arba autosominiu keliu. Dėl šios priežasties mitochondrijų sutrikimai yra tikrai nevienalyčiai tiek klinikiniu aspektu, tiek specifinių audinių apraiškomis.

Kai kurios klinikinės apraiškos, susijusios su mitochondrijų defektais, yra šios:

- regos nervo atrofija

- kūdikių nekrozinė encefalopatija

- Kepenų ir smegenų funkcijos sutrikimas

- Nepilnamečių katastrofiška epilepsija

- Ataksijos neuropatijos sindromas

- Kardiomiopatijos

- Baltosios medžiagos smegenų ligos

- Kiaušidžių disfunkcija

- kurtumas (klausos praradimas)

Gyvūnų ir augalų ląstelių skirtumai

Gyvūnų ir augalų ląstelėse yra mitochondrijų. Abiejų tipų ląstelėse šie organeliukai atlieka lygiavertes funkcijas ir, nors jie nėra labai svarbūs, tarp šių organelių yra keletas nedidelių skirtumų.

Pagrindiniai gyvūnų ir augalų mitochondrijų skirtumai yra susiję su morfologija, dydžiu ir kai kuriomis genominėmis savybėmis. Taigi, mitochondrijos gali skirtis pagal dydį, skaičių, formą ir vidinių keterų organizavimą; nors tai galioja ir skirtingoms to paties organizmo ląstelių rūšims.

Gyvūnų mitochondrijų genomo dydis yra šiek tiek mažesnis nei augalų (atitinkamai ̴ 20 kb ir 200 kb). Be to, skirtingai nuo gyvūnų mitochondrijų, augalų ląstelėse esančios ląstelės koduoja trijų rūšių ribosomų RNR (gyvūnai koduoja tik dvi).

Tačiau augalų mitochondrijos priklauso nuo tam tikros branduolinės pernešamosios RNR, kad galėtų gauti baltymų sintezę.

Be jau minėtųjų, tarp gyvūnų ir augalų ląstelių mitochondrijų nėra daug kitų skirtumų, apie kuriuos Cowdry pranešė 1917 m.

Nuorodos

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Ląstelės molekulinė biologija (6-asis leidimas). Niujorkas: girliandų mokslas.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Mitochondrijų biogenezė. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balabanas, RS, Nemoto, S., ir Finkel, T. (2005). Mitochondrijos, oksidantai ir senėjimas. Cell, 120 (4), 483-495.
4. COWDRY, NH (1917). AUGALŲ IR GYVŪNŲ LĄSTELIŲ MITOCHONDRIJŲ PALYGINIMAS. Biologinis biuletenis, 33 (3), 196–228. https://doi.org/10.2307/1536370
5. Gormanas, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, Y., McFarland, R., Suomalainenas, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondrijos ligos. „Nature“ apžvalgos Ligų pradininkai, 2, 1–22.
6. Mathews, C., van Holde, K., ir Ahern, K. (2000). Biochemija (3-asis leidimas). San Franciskas, Kalifornija: Pearsonas.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitochondrija: sergant ir sveikata. Ląstelė.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitochondrijos, chloroplastai gyvūnų ir augalų ląstelėse: Konformacijos atitikimo reikšmė. Medicinos mokslo monitorius, 21, 2073–2078.