PANHIPOITARIZMAS: PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI IR GYDYMAS - GEOGRAFÍA - 2025

Panhypopituitarism yra būklė, kuri apibūdinama nepakankamas arba nesančią gamybos hormonų priekinės hipofizės. Priklausomai nuo amžiaus, kai jis pasireiškia, jis gali būti skirtingas.

Kai kurie iš jų yra trumpas ūgis, žemas kraujospūdis, galvos svaigimas, raumenų silpnumas, mikropenis, optinė atrofija, hipoglikemija, sausa oda, nuovargis, vidurių užkietėjimas ir kt. Tačiau šie simptomai priklauso nuo paveiktų hormonų ir skiriasi, jei liga yra įgimta ar įgyta.

Panhipoitarizmas gali sukelti daug priežasčių. Tai gali atsirasti dėl embriono periodo problemų. Arba dėl traumos, uždegimo ar navikų vyresniame amžiuje.

Ši liga yra lėtinė ir ją reikia nuolat gydyti, norint pakeisti trūkstamus hormonus. Priklausomai nuo hormonų trūkumo, nurodytas gydymas bus skirtingas. Tai pagrįsta farmakologine parama.

Kartais terminai hipopituitarizmas ir panhypopituitarism vartojami pakaitomis, nors pastaroji sąvoka paprastai reiškia bendrą tam tikrų hormonų, kuriuos gamina hipofizio priekinė skiltis, deficitą.

Statistika

Ir hipopituitarizmas, ir panhypituituitarism yra labai retos sąlygos. Yra tikrai nedaug tyrimų, susijusių su šios būklės paplitimu. Dauguma jų yra orientuoti į hipopituitarizmą apskritai.

Anot Bajo Arenas (2009), hipopituitarizmo paplitimas yra 45,5 iš 100 000. Kiekvienam 100 000 gyventojų yra 4,2 naujų atvejų.

Hipofizė ir panhypituituitarism

Hipofizė (geltona)

Norint suprasti panhipopituitarizmą, svarbu suprasti hipofizės misiją.

Hipofizė, dar vadinama hipofiziu, yra ta, kuriai įtakos turi panhipipituitarizmas. Ši liauka yra „kūno endokrininis valdytojas“, nes ji kontroliuoja kitų endokrininių organų funkcijas.

Taigi jis išskiria hormonus, kurie reguliuoja kitas svarbias liaukas, palaikydami organizmo homeostazę (pusiausvyrą). Ja siekiama tinkamai vartoti maistines medžiagas ir baltymus, kuriuos gauname iš dietos.

Per hormoninį lygį hipofizė kontroliuoja tokias funkcijas kaip kūno, plaukų ir nagų augimas, kūno gleivinės, motinos pienas ir kt.

Ši liauka yra ant kaulo, vadinamo „sella turcica“, esančiu kaukolės ephenoidiniame kaule. Dėl savo vietos jis lengviau jungiasi su pagumburiu per struktūrą, vadinamą hipofizio koteliu. Pogumburio trukmė kontroliuoja priekinę hipofizę.

Hipofizė arba hipofizė yra padalinta į priekinę ir užpakalinę skiltį. Pirmasis gamina skydliaukę stimuliuojantį hormoną (TSH), kortikotropiną, liuteinizuojantį hormoną (LH), folikulus stimuliuojantį hormoną (FSH), augimo hormoną (GH) ir prolaktiną. O vėliau išskiria vazopresiną (antidiurezinį hormoną) ir oksitociną.

Panhipoituitarizme šių hormonų nėra dėl įvairių priežasčių. Todėl pacientai, kenčiantys nuo to, gali turėti problemų dėl savo kūno funkcionavimo.

Priežastys

Panhipoitaritarizmą gali sukelti įgytos priežastys arba, rečiau, genetinės priežastys. Kai hipofizė neveikia taip, kaip turėtų, tačiau priežastys dar nenustatytos, ji vadinama „idiopatiniu panhipipituitarizmu“.

Atrodo, kad dažniausiai pasitaikančios priežastys yra navikai, apimantys hipofizę. Antra dažniausiai pasitaikanti priežastis yra Šeehano sindromas, kuris pasireiškia moterims po gimdymo. Jam būdingas hipofizės infarktas kaip kraujavimo per gimdymą ar po jo pasekmė.

Toliau pateiktos dažniausiai galimos panhipopatiitarizmo priežastys:

Tiek pagumburio, tiek hipofizio navikai

Suaugusiesiems dažniausiai pasitaiko hipofizės adenomos ir jos sudaro 10–15% intrakranijinių navikų. Jie linkę augti lėtai ir labiau paveikti moteris. Tačiau jie paprastai nėra metastazuojami.

Vaikams gali atsirasti craniopharyngioma. Tai navikai, atsirandantys iš embrioninių Rathke maišo liekanų (struktūra, dėl kurios embriono vystymosi metu atsiranda hipofizė). Jie pasireiškia padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu, galvos skausmais, vėmimu, trumpu ūgiu ir lėtu augimu.

Hemochromatozė

Tai paveldima liga, paveikianti geležies apykaitą, gaminanti per daug jos.

Autoimuninės ligos

Autoimuninės ligos, kai imuninė sistema sutrinka ir puola sveikus kūno audinius. Pavyzdys yra autoimuninė limfocitinė hipofizė, kurioje autoimuninė limfocitų sistema sunaikina hipofizės limfocitus.

Kraujagyslių problemos

Kraujagyslių problemos šioje liaukoje, tokios kaip Sheehano sindromas ar vidinė miego aneurizma (tiekianti liauką).

Tuščios Selos sindromas

Tai atsiranda, kai hipofizė susitraukia, spaudžiama padidėjus nutekėjusiam smegenų smegenų skysčiui.

Genetinės priežastys

Kaip genetinės PIT1 arba PROP1 mutacijos. Genetinis sindromas, susijęs su panhipoituitarizmu, yra Kallmanno sindromas. Jam būdingas seksualinių savybių neišsivystymas ir uoslės pakitimai.

Po priežasčių

- Ląstelių, sudarančių priekinę hipofizę arba pagumburį, embriono vystymosi defektai.

- Pvz., Po galvos smegenų insulto įgyti pažeidimai (užpakalinėje hipofizės dalyje).

- Kitų navikų, tokių kaip krūties, prostatos, storosios žarnos ar plaučių, metastazės.

- Radiacinės terapijos procedūros.

- Granulomatozė (kraujagyslių uždegimas), apimanti hipofizės ar pagumburio sritį.

- Infekcijos, tokios kaip tuberkuliozė, toksoplazmozė, sifilis ar mikozė.

- Hipofizinė apopleksija: tai išemija ar kraujavimas, paveikiantis hipofizę. Tai sukelia tokius simptomus kaip galvos skausmas, vėmimas ir regos nepakankamumas.

- Pasekmės po operacijos, paveikiančios hipofizę ar susijusias sritis.

- Galvos sužalojimai.

Simptomai

Panhipopatiitarizmo simptomai labai skiriasi, atsižvelgiant į priežastis, amžių, kaip greitai jis atsiranda, susijusius hormonus ir sunkumo laipsnį.

Tokiu būdu gali būti pacientų, kuriems yra sunkus hipotiroidizmas (skydliaukės veikla bloga), o kiti jaučia tik bendrą negalavimą ar per didelį nuovargį.

Akivaizdu, kad pasekmės yra blogesnės, kai panhipoituitarizmas pasirodo anksčiau.

Augimo hormono trūkumas

Hormonų nebuvimas sukelia skirtingus simptomus, atsižvelgiant į tai, kokie jie yra. Taigi augimo hormono (GH) trūkumas sukelia trumpą augimą vaikams. Suaugusiesiems tai sukelia kūno formos pokyčius, gliukozės ir lipidų apykaitos problemas ir bendrą blogą savijautą.

Gonadotropino hormono trūkumas

Gonadotropinų trūkumas, kita vertus, priverstų moterį vėluoti arba menstruacijas trūktų ir žemą libido. Vyrams tai sukelia lytinę disfunkciją ir mikropenitą (jei problema atsirado vaikystėje).

Skydliaukę stimuliuojančio hormono trūkumas

Kita vertus, jei nėra skydliaukę stimuliuojančių hormonų (TSH), atsirastų hipotiroidizmas, kuriam būdingas svorio padidėjimas, nuovargis, netoleravimas šalčio, raumenų skausmai, vidurių užkietėjimas, depresija ir kt.

Adrenokortikotropino ar kortikotropino trūkumas

Adrenokortikotropinio hormono ar kortikotropino (AKTH) trūkumas sukelia daugiau neigiamų pasekmių ir gali kelti pavojų paciento gyvybei. Ypač jei deficitas atsiranda staiga. Tokiu atveju jis pasireiškia žemu kraujospūdžiu, hipoglikemija, pykinimu, vėmimu, dideliu nuovargiu ir maža natrio koncentracija kraujyje.

Jei AKTH lygis lėtai mažėja, simptomai yra svorio kritimas, silpnumas, nuovargis ir pykinimas.

Prolaktino trūkumas

Kita vertus, prolaktino trūkumas yra labai ryškus panhipipituitarizmo simptomas. Tai gali neleisti moterims gaminti pieno po nėštumo. Tai taip pat yra anksčiau aprašyto Šeehano sindromo priežastis.

Kiti bendrieji panhipipituitarizmo simptomai yra padidėjęs jautrumas šalčiui, sumažėjęs apetitas, anemija, nevaisingumas, gaktos plaukų slinkimas, kūno plaukų trūkumas, veido patinimas, slopinamas lytinis potraukis ir kt.

Taip pat gali atsirasti per didelis troškulys ir padidėjęs šlapimo sekrecijos padidėjimas, atsirandantis dėl cukrinio diabeto. Pastaroji būklė atsiranda dėl vazopresino, hormono, kuris gaminamas pagumburyje ir laikomas hipofizyje, deficito.

Gydymas

Pagrindinis panhypituituitarism gydymo būdas yra hormonų, kurių nėra arba kurių trūkumas, pakeitimas. Tuo pačiu metu gydoma pagrindinė priežastis, sukėlusi šią būklę.

Tikslią hormonų dozę turi paskirti endokrinologas, atlikęs atitinkamas analizes. Tai turėtų būti tokios sumos, kurias organizmas natūraliai pagamintų, jei panhipipituitarizmo nebūtų. Šis hormonų pakeitimas gali trukti visą gyvenimą.

Kortikosteroidai

Kortikosteroidai, tokie kaip hidrokortizonas ar prednizonas, dažnai skiriami norint pakeisti tuos hormonus, kurių trūksta dėl kortikotropino trūkumo (AKTH). Tai yra vaistai, kurie geriami du ar tris kartus per dieną.

Skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) trūkumui pakeisti naudojamas vaistas, vadinamas levotiroksinu.

Testosteronas ir estrogenas

Gali būti lytinių hormonų deficitas. Norint pasiekti normalų lygį, vyrams testosteronas skiriamas skirtingai. Pavyzdžiui, per odą pleistru, geliu, skirtu naudoti kasdien, arba injekcijomis.

Moterys estrogeną ir progesteroną deda į kūną geliais, pleistrais ar piliulėmis. Geriamieji kontraceptikai yra plačiausiai naudojami jaunoms moterims, o estradiolio valeratas rekomenduojamas moterims, kurioms artėja menopauzė.

Somatropinas

Kai trūksta augimo hormono, būtina švirkšti somatropiną po oda. Tie, kurie šį gydymą gauna jau suaugę, pastebės akivaizdžius patobulinimus, nors jie nepadidins ūgio.

Gonadotropinai

Kita vertus, jei yra vaisingumo problemų, susijusių su panhipoituitarizmu, gonadotropino injekcija gali paskatinti ovuliaciją moterims. Taip pat kaip ir spermos generavimas vyrams.

Norint patobulinti, svarbu griežtai laikytis gydymo. Kaip ir endokrininės sistemos specialisto stebėjimas laikui bėgant. Tai patikrins, ar gydymas yra efektyvus, ir kad hormonų lygis neviršija normos.

Chirurgija

Tais atvejais, kai yra navikų, kurie sukėlė panhipopatiją, juos pašalinti reikia atlikti operaciją. Tuo tarpu, jei hipofizėje yra slėgis, jos dekompresiją galima pasirinkti atliekant transsfenoidinę chirurgiją (aplenkiant sferoidinį kaulą). Pastarasis gydymas yra tinkamiausias hipofizės apopleksijai gydyti.

Įrodyta, kad greita dekompresija galėtų iš dalies arba visiškai atkurti hipofizės funkciją. Be to, kad sumažėja lėtinės hormonų terapijos poreikis (Onesti, Wisniewski ir Post, 1990).

Prognozė

Panašu, kad pacientams, sergantiems panhipopituitarizmu, mirties rizika yra dvigubai didesnė. Daugiausia dėl kvėpavimo takų ir širdies bei kraujagyslių ligų. Tačiau jei jis nustatomas anksti ir laikomasi gydymo, pacientas gali gyventi normalų gyvenimą.

Nuorodos

1. „Bajo Arenas“, JM (2009). Ginekologijos pagrindai. Madridas: „Panamerican Medical“ red.
2. 5 skyrius. 5. Neuroendokrininė patologija. Hipopituitarizmas. (sf). Gauta 2017 m. Sausio 25 d. Iš Skubių situacijų, ekstremalių situacijų ir kritinės priežiūros principų: treaty.uninet.edu.
3. „Contreras-Zúñiga“, E., „Mosquera-Tapia“, X., Domínguez-Villegas, MC, ir „Parra-Zúñiga“, E. (2009). Šeehano sindromas: klinikinio atvejo aprašymas ir literatūros apžvalga. Kolumbijos akušerijos ir ginekologijos žurnalas, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituitarizmas. Panhipoitarizmas. Medicinos akredituota tęstinio medicininio mokymo programa, 11 (13), 773–781.
5. Hoffmanas, R. (2016 m. Spalio 18 d.). Panhipoitarizmas. Gauta iš „Medscape“: emedicine.medscape.com.
6. Hipopituitarizmas. (sf). Gauta 2017 m. Sausio 25 d. Iš „Mayoclinic“: mayoclinic.org.
7. „Onesti ST“, „WisniewskiT“, „Post KD“. Klinikinė hipokardinės hipofizės apopleksija: pateikimas, chirurginis gydymas ir rezultatas 21 pacientui. Neurochirurgija 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhipoitarizmas. Medicinos akredituota tęstinio medicininio mokymo programa, 8 (16), 855–859.
9. Seoane, E. (nd). PANHIPOPITUITARIZMAS. Gauta 2017 m. Sausio 25 d. Iš „Cátedra endrocrinología“: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, ir García-meras, RV (2002). Hipopituitarizmo ir hipofizio navikų epidemiologija. Klinikinė medicina, 119 (9), 345–350.