BEHČET SINDROMAS: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR GYDYMAS - GEOGRAFÍA - 2025

Į Behcet 's sindromas būdingas kraujagyslių uždegimas visame organizme, kartu su požymių, kad galima ignoruoti, skaičių; burnos ir lytinių organų opos, akių uždegimai ir odos bėrimai. Tačiau simptomai kiekvienam pacientui skiriasi ir kai kuriais atvejais jie gali pasveikti spontaniškai.

Kol kas tikslios šios ligos priežastys nežinomos, nors, atrodo, yra genetinis polinkis. Dėl šios priežasties gydymas skirtas palengvinti simptomus ir simptomus bei užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms.

Behčet sindromas, kuris medicinos literatūroje taip pat vadinamas „BD“ dėl savo sutrumpinimo angliškai „Behçet Disease“, atsirado 1937 m., Kai turkų dermatologas, vardu Hulusi Behçet, pirmą kartą aprašė jo simptomus. Nors, pasak Rabinovič (2016), gali būti, kad Hipokratas ją jau buvo aprašęs V amžiuje.

Ši liga apima daugybę aspektų, todėl ji vadinama multisistemine ir pagal paveiktas sistemas yra padalinta į neuro-behçet, okuliarinę-Behçet ir vasculo-Behçet.

Behčet sindromo priežastys

Tiksli šio sindromo priežastis dar nebuvo nustatyta. Atrodo, kad ji turi genetinę kilmę, kai kuriems žmonėms labiau linkus į jos pateikimą nei kitiems. Būti linkęs į sindromą reiškia, kad jei žmogus neša su liga susijusį geną, jis gali atsirasti, jei jis bus veikiamas tam tikros suveikiančios aplinkos.

Kita vertus, atrodo, kad pacientams, kurių tėvas ar motina serga šia liga, Behçet sindromas vystosi ankstesniame amžiuje, kuris vadinamas genetiniu numatymu.

Įrodyta, kad daugelio Behçet sindromu sergančių pacientų kraujyje yra daugiau HLA (žmogaus leukocitų antigenų) nei sveikų žmonių, ypač HLA-B51 geno alelyje.

Nelabai žinoma, kokį vaidmenį HLA vaidina sergant liga, tačiau žinodami šių antigenų vaidmenį, galime sužinoti apie tai; kurią sudaro dalyvavimas imuniniame atsake, ginantis organizmą nuo potencialiai pavojingų išorinių veiksnių.

Tokiu būdu jis gali būti susijęs su autoimuniniais sutrikimais, kuriuos sudaro sutrikusi imuninė sistema. Tokiu būdu užuot apsaugoję kūną nuo galimų grėsmių, sveikos ląstelės puolamos ir pažeidžiamos.

Šiuo metu galimos priežastys tiriamos atsižvelgiant į kitų genetinių žymenų, bakterinių infekcijų ar virusų vaidmenį ir net galvojant, kad tai gali būti autouždegiminis sutrikimas. Tai yra, būklė, kai kūnas nesugeba sureguliuoti uždegiminių procesų.

Iš tikrųjų buvo įrodyta, kad infekcijos gali dalyvauti ligos pradžioje, nes tiems, kuriuos paveikė Behçet sindromas, yra daugiau antikūnų prieš hepatito C virusą, herpes simplex virusą ir žmogaus parvovirusą B19. be streptokokų antigenų. Visa tai kartu su aplinkos veiksniais galėjo sukelti ligą.

Simptomai

Behçet sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo kiekvieno žmogaus ir paveiktų kūno sričių, todėl be aiškios priežasties jie gali išnykti ir vėl atsirasti. Paprastai atrodo, kad laikui bėgant simptomai tampa ne tokie sunkūs.

Pagrindiniai ligos simptomai yra vaskulitas, odos pažeidimai, burnos ir lytinių organų opos ir akių problemos, kurios gali sukelti aklumą. Žemiau išsamiau aprašome Behčet sindromo simptomus:

- Pažeidimai (skruostinės opos ar skausmingos opos) ant vidinio burnos gleivinės ir opos ant lytinių organų. Kaukolės opos savaime užgyja maždaug per 3 savaites, nors sergant šia sindromu jos linkusios vėl atsirasti. Tai yra labiausiai paplitę ligos požymiai.

- Odos problemos, kurios gali būti įvairios, kai kuriems žmonėms atsiranda į spuogus panašūs bėrimai, o kitiems - raudoni mazgeliai, išsiskiriantys daugiausia ant kojų. Taip pat gali atsirasti folikulitas ar plaukų folikulų uždegimas.

- Akių uždegimas ar uveitas, uždegimas , iššaukiantis šlaplę - kraujagyslių membraną, uždengiančią akį. Uveitas gali pasireikšti priešakyje (kai patinsta akies priekinė dalis arba rainelė), užpakaliniame (akies gale) arba panuveitą (kai jis paveikia visą šlapimtakį).

Dėl to akys bus raudonos ir praras vis didesnį regėjimo aštrumą; be skausmo, ašarojimo ir fotofobijos (netoleravimas šviesos). Žmonėms, sergantiems sindromu, šis akių įsitraukimas yra tik simptomas, kuris gali ateiti ir išeiti.

- Sąnarių problemos , ypač kelių skausmas ir patinimas; nors riešai, alkūnės ar kulkšniai taip pat dažniausiai yra susiję. Šiuo atveju tai taip pat simptomai, kurie atsiranda ir išnyksta, trunkantys ne ilgiau kaip 3 savaites vienu metu. Galų gale tai gali sukelti artritą.

- Kraujagyslių dalyvavimas , tiksliau apibūdinamas arterijų ir venų uždegimu, dėl kurio rankos ar kojos parausta, patinsta ir žmogui sukelia skausmą. Tai taip pat gali sukelti kraujo krešulius, sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip aneurizma, trombozė, kraujagyslių susiaurėjimas ar užsikimšimas.

Daugybę kartų šiuos kraujagyslių pažeidimus gali lydėti hiperkoaguliacija, atsirandanti tada, kai paveikto asmens kraujas krešėja daug greičiau nei įprastai.

- Centrinės nervų sistemos pakitimai, kurie gali atsirasti iki 25% vaikų, yra rimčiausia sindromo pasekmė. Tiksliau, smegenų uždegimas, dėl kurio padidėja intrakranijinis slėgis, dėl kurio atsiranda galvos skausmai, sumišimas, karščiavimas ir pusiausvyros praradimas.

Tai netgi gali sukelti meningoencefalitą, židininius neurologinius sutrikimus, neuropsichiatrinius simptomus, tokius kaip haliucinacijos ar insultas.

Šiems pacientams buvo nustatyta smegenų kamieno ir smegenėlių, kaukolės nervo paralyžiaus ar smegenų pseudotumorių pažeidimas.

- Plaučių vaskulitas , kvėpavimo sunkumai, krūtinės skausmai, kosulys ir kt.

- Virškinimo problemos, tokios kaip pilvo skausmas, viduriavimas ar kraujavimas išmatose.

- Ilhano ir kt. Tyrimas. (2016) buvo parodyta, kad pacientai, kurie yra aktyvūs ir kenčia nuo šio sindromo, yra labiau pavargę nei paveikti, kurie yra neaktyvūs. Be to, jie nustatė, kad nuovargis buvo susijęs su depresija ir nerimu.

Tipai

Mes galime suskirstyti Behçet ligą į įvairius tipus pagal ryškiausias jos apraiškas, kurios gali skirtis dėl genetinių ir rasinių priežasčių. Mes skiriame:

- akis (60–80% pacientų). Kai vyrauja uveitas ir kitos regėjimo komplikacijos, tai rodo galimą aklumo vystymąsi.

- Neuro-Behçet (10–30% pacientų) palaipsniui dalyvauja centrinėje nervų sistemoje; lemianti blogą prognozę. Tai apima meningitą ar meningoencefalitą, psichinius simptomus, neurologinius trūkumus, hemiparezę ir smegenų kamieno simptomus. Kai kuriems pacientams vystosi demencija.

- Kraujagyslė . Kraujagyslių komplikacijos atsiranda 7–40% pacientų ir apima arterijų ir venų trombozę, kraujagyslių užkimšimą, stenozę ir aneurizmą.

Paplitimas

Behčet sindromas yra reta liga, ypač JAV ir Vakarų Europoje. Jo paplitimas ypač paplitęs Azijoje ir Viduriniuose Rytuose, ypač Šilko kelyje.

Turkijoje šios ligos paplitimas yra aukščiausias - nuo 80 iki 370 atvejų 100 000 asmenų. Po to seka Japonija, Korėja, Kinija, Iranas ir Saudo Arabija, paplitę 13–20 atvejų 100 000 gyventojų; yra pagrindinė Japonijos aklumo priežastis.

Šiaurinėje Ispanijoje paplitimas yra 0,66 atvejo 100 000 asmenų, o Vokietijoje - 2,26 atvejo 100 000 gyventojų.

Kita vertus, centrinė nervų sistema labiau paplitusi JAV ir šiaurės Europoje.

Paprastai jis prasideda nuo 30 iki 40 metų, yra labai retas mažiems vaikams. Vidutinis Behçet sindromo pasireiškimo amžius Turkijoje yra 11,7 metų, o jo neurologinis variantas - 13 metų.

Kalbant apie lytį, JAV, Japonijoje ir Korėjoje šis sindromas labiau būdingas moterims nei vyrams (po dvi moteris kiekvienam vyrui), nors simptomai joms dažniausiai būna ne tokie sunkūs. Vidurinių Rytų šalyse vyksta atvirkščiai - nukentėjo daugiau vyrų ir rimtesniu būdu nei moterys.

Diagnozė

Diagnozuojant Behčeto sindromą, reikia būti atsargiems, nes kai kurie simptomai gali atsirasti esant daugeliui kitų sąlygų ir ligų, kurios nebūtinai sudaro šį sindromą.

Kita vertus, svarbu žinoti, kad nėra tyrimų, skirtų nustatyti Behčet ligą.

Tačiau yra keletas diagnostinių kriterijų, pagrįstų šios būklės apraiškomis, kad būtų galima ją aptikti. Taip pat bus rekomenduojama atlikti kitus medicininius tyrimus, siekiant paneigti kitas panašias ligas ar ligos pasireiškimo laipsnį. Šie bandymai apima:

- Kraujo tyrimas.

- Šlapimo analizė.

- Rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinis rezonansas (MRT).

- Odos biopsija.

- Pathergy testas (aprašytas žemiau).

Behčet sindromui naudojami šie diagnostiniai kriterijai:

- Būtinas diagnozės požymis yra burnos opos, kurios per metus pasireiškė mažiausiai 3 kartus.

Be to, būtina pateikti bent 2 šių požymių:

- Lytinių organų opos, kurios laikui bėgant pasikartoja.

- Akių problemos dėl akių uždegimo ar uveito.

- Į spuogus panašūs išsiveržimai ar opos ant odos.

- Duokite teigiamą rezultatą odos patologijos tyrime, kurį sudaro paciento įšvirkštimas į dilbį minimaliu fiziologinio serumo kiekiu, kuris turėtų būti saugus asmeniui.

Po vienos ar dviejų dienų reakcija stebima, jei ant odos susidaro raudonas guzas, kuris rodo, kad imuninė sistema reaguoja netinkamai. Šia liga sergantys žmonės neišgydo opų ir žaizdų.

Tačiau šie kriterijai gali būti pernelyg griežti, ypač kai kuriems vaikams, kurie gali sirgti šiuo sindromu ir kuriems paprastai neišsivysto burnos ar lytinių organų opų.

Kita vertus, reikėtų pabandyti atlikti diferencinę diagnozę su kitomis ligomis, su kuriomis ją galima supainioti, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige, uždegiminėmis žarnyno ligomis, Reiterio sindromu ar herpeso infekcijomis.

Kokia jūsų prognozė?

Behçet sindromo prognozė priklauso nuo jūsų požymių ir simptomų. Jos eiga paprastai būna protarpinė, pasireiškia remisijos akimirkomis ir kitomis, kai pasireiškia simptomai. Tačiau liga turi natūralų polinkį išnykti.

Pacientams, turintiems regėjimo problemų, netinkamas gydymas gali sukelti aklumą praėjus 3–4 metams nuo akių simptomų atsiradimo.

Dėl šios ligos dažniausiai smarkiai sumažėja žmonių, kenčiančių nuo jos, gyvenimo kokybė.

Gydymas

Šiuo metu šio sindromo negalima išgydyti, o pagrindinis dėmesys skiriamas sindromo, kurį sukelia kiekvienas asmuo, simptomams palengvinti. Pvz., Gydytojas gali skirti vaistų, mažinančių bėrimų sukeliamą uždegimą ir diskomfortą, pavyzdžiui, odos kremus, gelius ar tepalus.

Plačiausiai naudojami vaistai, kurių sudėtyje yra kortikosteroidų, kurie gali būti naudojami odos pažeidimams ir opoms gydyti, burnos skalavimo skysčiai, palengvinantys opos skausmą, akių lašai ir kt. Tai padeda sumažinti diskomfortą, kai liga nėra tokia sunki.

Jei vietiniai vaistai nedaug veikia, galite pasirinkti kolchiciną - vaistą, kuris, kaip įrodyta, padeda gydyti artritą.

Imunosupresiniai vaistai

Tačiau Behçet sindromo požymiai ir simptomai linkę pasikartoti, o kortikosteroidai pašalina tik diskomfortą, bet ne tai, kas jį sukelia. Dėl šios priežasties gydytojai paprastai taip pat paskirs imunitetą slopinančių vaistų (kurie kontroliuoja imuninės sistemos veiklą, nes ji puola sveikas ląsteles).

Kai kurie iš šių vaistų yra: azatioprinas, ciklofosfamidas ar ciklosporinas, taip pat naudojant švirkščiamąjį alfa-2b-interferoną. Visi jie yra naudingi centrinės nervų sistemos sutrikimams gydyti, o įrodyta, kad azatioprinas yra labai efektyvus didelėms akių problemoms gydyti.

Kita vertus, mes turime būti atsargūs, nes šie vaistai, slopindami imuninės sistemos veiklą, gali priversti žmogų dažniau užsikrėsti infekcijomis. Tai taip pat gali sukelti kitokį šalutinį poveikį, pvz., Aukštą kraujospūdį ar inkstų ar kepenų sutrikimus.

Narkotikų blokavimas

Kai kuriems Behçet ligos simptomams gali būti naudingi vaistai, blokuojantys medžiagą, vadinamą naviko nekrozės faktoriu (TNF). Pavyzdžiui, etanerceptas arba infliksimabas.

Analizė

Jei buvo aptiktos kraujagyslių, neurologinės ar virškinimo trakto problemos, dažniausiai rekomenduojama, kad nukentėjęs asmuo periodiškai atliktų analizę pas įvairius specialistus, kad galėtų kontroliuoti savo situaciją ir užkirsti kelią jos blogėjimui, be to, dar ir žinoti, ar gydymas veiksmingas, ar ne. Taip pat svarbu išlaikyti šią kontrolę regėjimo problemų srityje.

Nuorodos

1. Behceto liga. (sf). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš „The Johns Hopkins Vasculitis Center“
2. Behčet sindromas. (sf). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos (NORD)
3. Behceto liga. (sf). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš „Mayo“ klinikos
4. Behčet liga. (sf). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G. ir kt. (2016). Nuovargis pacientams, sergantiems Behceto sindromu: ryšys su gyvenimo kokybe, depresija, nerimas, negalia ir ligos aktyvumas. Int J Rheum Dis.
6. Behceto liga. (sf). Gauta 2016 m. Liepos 13 d. Iš Ispanijos reumatologų draugijos
7. Rabinovičius, E. (2016 m. Balandžio 18 d.). Behceto sindromas.