UŽREGISTRUOTAS SINDROMAS: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS, GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA

Krużgankowy sindromas yra reta neurologinis sutrikimas būdingas apibendrintas ir visiškai paralyžius savanoriškų raumenų kūno, išskyrus tuos, kurie kontrolė akių judesiai (National Institute of Neurologiniai sutrikimai ir insulto, 2007).

Ši patologija palieka žmones visiškai paralyžiuotus ir pasaulius, todėl daugeliu atvejų tai dažnai vartojama vartojant terminus e. Nelaisvės sindromas arba gimdymo sindromas.

Užklijuotas sindromas yra antrinė reikšmingo pažeidimo smegenų kamiene sąlyga, atliekant kortikospinalinius ir kortikosbuliarinius kelius (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Be to, šie smegenų pažeidimai gali atsirasti dėl kančių, susijusių su įvairiomis ligomis: galvos trauma, įvairiomis patologijomis, susijusiomis su kraujotakos sistema, ligomis, kurios sunaikina nervų ląstelių mieliną, arba perdozavus kai kuriuos vaistus (Nacionalinis neurologinių sutrikimų institutas) ir insultas, 2007).

Žmonės, turintys užrakinto sindromą, yra visiškai sąmoningi, tai yra, jie gali mąstyti ir samprotauti, tačiau negalės kalbėti ar atlikti judesių. Tačiau įmanoma, kad jie gali bendrauti per akių judesius (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Nepaisant to, daugumoje atvejų, kai smegenų kamienas smarkiai pakitęs ar pažeistas, nėra jokio konkretaus chirurginio ar farmakologinio gydymo, todėl neurologiniai trūkumai gali būti lėtiniai (Collado-Vázquez ir Carrillo , 2012).

Mirtingumas ūminėje fazėje pasireiškia maždaug 60% atvejų ir motorinė funkcija retai atsinaujina, nors pacientams, kuriems nėra kraujagyslių etiologija, prognozė yra geresnė (Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Todėl terapinė intervencija į šio tipo patologijas yra nukreipta į pagrindinę priežiūrą, palaikančią gyvybines paciento funkcijas, ir galimų sveikatos komplikacijų gydymą (Collado-Vázquez & Carrillo, 2012).

Kas yra užrakinto sindromas ar užrakinto sindromas?

Užklijuotas sindromas parodo klinikinį vaizdą, kuriam būdinga tetraplegija (bendras keturių galūnių paralyžius) ir anartrija (nesugebėjimas ištarti garsų), išlaikant sąmonės būklę, kvėpavimo funkciją, regėjimą, akių judesių ir klausos koordinaciją. (Mellado ir kt., 2004).

Stebėjimo lygmeniu pacientas, turintis užrakto sindromą, vaizduojamas pabudęs, nejudrus, nesugebantis bendrauti per kalbą ir su išsaugotais akių judesiais (Mellado ir kt., 2004).

Ši patologija pirmą kartą buvo aprašyta Alejandro Dumas romane „Monte Cristo grafas“, apie 1845 m. Netrukus 1875 m. Pasirodė klinikinis sindromas, kurį medicinos literatūroje aprašė Darolles su pirmuoju klinikiniu atveju (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

Jau Dumas romane pasirodė pagrindinės šio prisirišimo klinikinės savybės:

Pagyvenęs Noirtier de Villefor'as šešerius metus buvo visiškai paralyžiuotas: „nejudantis kaip lavonas“, puikiai suprantamas ir bendraujantis pagal akių judesių kodą.

Dėl pražūtingų užrakinto sindromo padarinių jis buvo aprašytas pristatant daugelį darbų tiek filme, tiek televizijoje.

Statistika

Uždarymo ar nelaisvės sindromas yra dažna liga. Nors jo paplitimas nėra tiksliai žinomas, 2009 m. Buvo užfiksuoti ir paskelbti 33 atvejai, todėl kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad jo paplitimas yra <1 atvejis 1 000 000 žmonių (Orphanet, 2012).

Kadangi yra daugybė nelaisvės sindromo atvejų, kurie nenustatyti arba neteisingai diagnozuojami, sunku nustatyti tikrąjį žmonių, kenčiančių ar patyrusių šios rūšies patologiją, skaičių populiacijoje (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010).

Kalbant apie lytį, ji vienodai veikia moteris ir vyrus, be to, ji gali paveikti bet kokio amžiaus asmenį, vis dėlto ji labiau būdinga vyresnio amžiaus suaugusiesiems dėl išemijos ar smegenų hemoragijos (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010 m.). ).

Vidutinis apskaičiuotas užfiksuoto sindromo dėl kraujagyslių priežasčių amžius yra 56 metai, o vidutinis jo būklės amžius dėl ne kraujagyslių veiksnių - apie 40 metų (Collado-Vázquez ir Carrillo, 2012).

ženklai ir simptomai

Amerikos reabilitacinės medicinos kongresas (1995 m.) Užrakinto sindromą (LIS) apibrėžė kaip patologiją, kuriai būdingas sąmonės ir pažintinių funkcijų išsaugojimas, viena - judesiams ir bendravimui per kalbą atlikti („Brain Foundation“). , 2016).

Paprastai svarstomi 5 kriterijai, kurie daugeliu atvejų gali apibūdinti užfiksuoto sindromo buvimą (Nacionalinis reabilitacijos informacijos centras, 2013):

Tetraplegija ar tetraparezė
Aukščiausių žievės funkcijų palaikymas.
Sunki afonija ar hipofonija.
Gebėjimas atmerkti akis ir atlikti vertikalius judesius.
Kaip bendravimo priemonę naudokite akių judesius ir mirksėjimą.

Tačiau atsižvelgiant į sužalojimo vietą ir sunkumą, galima pastebėti keletą kitų požymių ir simptomų (Luján-Ramos ir kt., 2011):

Priešlaikiniai požymiai: galvos skausmas, galvos sukimasis, parestezija, hemiparezė, diplopija.
Pabudimo būsenos ir sąmonės išsaugojimas.
Motoriniai sutrikimai: tetraplegija, anartrija, veido diaplegija, sulėtėjęs sąstingis (nenormali laikysena ištiestomis rankomis ir kojomis, galva ir kaklas atlošta atgal).
Akies požymiai: horizontaliųjų akių judesių abipusio konjugacijos paralyžius, mirksinčių ir vertikalių akių judesių palaikymas.
Likusi motorinė veikla: distaliniai pirštų judesiai, veido ir liežuvio judesiai, galvos lenkimas.
Neprivalomi epizodai: graudinimasis, verkimas, oralinis automatizmas, be kita ko.

Be to, pateikiant nelaisvės sindromą, galima atskirti du etapus arba momentus (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010):

Pradinė arba ūminė fazė: pirmajai fazei būdinga anartrozija, kvėpavimas, bendras raumenų paralyžius ir sąmonės praradimo epizodai.
Po ūminės arba lėtinės fazės: sąmonė, kvėpavimo funkcijos ir vertikalūs akių judesiai yra visiškai atkurti.

Nelaisvės sindromo arba užrakto sindromo tipai

Nelaisvės sindromas buvo klasifikuojamas pagal skirtingus kriterijus: sunkumą, evoliuciją ir etiologiją. Nepaisant to, paprastai etiologija ir sunkumas yra veiksniai, kurie suteikia mums daugiau informacijos apie paciento būsimą prognozę (Sandoval ir Mellado, 2000).

Atsižvelgiant į sunkumą, kai kurie autoriai, tokie kaip Baueris, aprašė tris sindromo sindromo kategorijas („Brain Foundation“, 2016):

Klasikinis užrakinimo sindromas (Klasikinis LIS) : sąmonės išsaugojimas, bendras raumenų paralyžius, išskyrus vertikalius akių judesius ir mirksėjimą.
Bendras užrakinto sindromas (visiška arba visa LIS) : sąmonės išsaugojimas, nesant kalbinio bendravimo ir akių judesių. Visiškas raumenų ir motorinis paralyžius.
Neišsamus užrakto sindromas (neišsami LIS) : sąmonės išsaugojimas, kai kurių savanoriškų judesių atstatymas ir akių judesių palaikymas.

Be to, nelaisvės sindromu sergantiems pacientams, esant bet kuriam iš šių tipų, gali būti dvi būklės:

Pereinamasis užrakinimo sindromas: pasižymi neurologiniu pagerėjimu, kuris gali tapti visiškai nesant nuolatinio smegenų pažeidimo (Orphanet, 2012).
Pereinamasis užrakinimo sindromas: esminio neurologinio pagerėjimo nėra: dažniausiai jis susijęs su nuolatiniu ir nepataisomu smegenų pažeidimu (Orphanet, 2012).

Priežastys

Klasikiniu atveju „Locked-in“ sindromas atsiranda dėl smegenų kamieno pažeidimų, stuburo ar slankstelinės arterijos okliuzijos ar pažeidimo ar smegenų kojų suspaudimo (Orphanet, 2012).

Daugelį atvejų konkrečiai sukelia pons (smegenų kamieno sritis) pažeidimai. Ponai turi svarbius nervinius kelius, jungiančius likusias smegenų sritis su nugaros smegenimis (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010).

Pažeidimai dažniausiai atsiranda kortikoskulnies, kortikospinalio ir kortikopontino takų lygyje, dėl kurių išsivysto raumenų paralyžius ir anartrija. Paprastai kylantieji somatosensoriniai ir neuroniniai keliai lieka nepažeisti, todėl palaikomas sąmonės lygis, pabudimo / miego ciklai ir išorinės stimuliacijos jaudrumas (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda ir kt., 2011).

Smegenų pažeidimo etiologiniai veiksniai

Apskritai etiologiniai veiksniai paprastai skirstomi į dvi kategorijas: kraujagyslių ir ne kraujagyslių reiškiniai.

Tiek suaugusiesiems, tiek vaikams pagrindinė priežastis yra šokanti trombozė, ji atsiranda 60% atvejų (Sepúlveda ir kt., 2011).

Kita vertus, tarp kraujagyslių nesukeliančių priežasčių dažniausiai pasitaiko traumos, atsirandančios dėl smegenų kamieno sumušimo (Sepúlveda ir kt., 2011).

Be to, taip pat įmanoma, kad išsivysto užfiksuotas sindromas, atsirandantis dėl navikų, encefalito, išsėtinės sklerozės, Guillian Barré ligos, amiotrofinės šoninės sklerozės ar myasthenia gravis, be kita ko (Sepúlveda ir kt., 2011).

Diagnozė

Šios patologijos diagnozė yra pagrįsta tiek stebint klinikinius rodiklius, tiek naudojant įvairius diagnostinius testus.

Dažnai akių judesius galima pastebėti spontaniškai, o norą bendrauti per tai gali nustatyti ir šeimos nariai bei globėjai. Dėl šių priežasčių būtina ištirti akių judesio pokyčius, reaguojant į paprastas komandas (Orphanet, 2012). Padaryti diferencinę diagnozę esant vegetatyvinei ar minimaliai sąmoningai būsenai.

Be to, norint patvirtinti raumenų paralyžių ir nesugebėjimą aiškiai išdėstyti kalbą, būtina atlikti fizinę apžiūrą.

Kita vertus, naudojant funkcinius neuro vaizdavimo metodus galima nustatyti smegenų pažeidimo vietą ir ištirti sąmonės požymius.

Kai kurie nelaisvės sindromo ar užfiksuoto sindromo diagnozavimo metodai yra šie (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010):

Magnetinio rezonanso tomografija ( MRT ): dažnai naudojama smegenų pažeidimams patvirtinti vietose, susijusiose su nelaisvės sindromu.
Magnetinio rezonanso angiografija: naudojama nustatyti galimą kraujo krešulio ar trombo atsiradimą arterijose, tiekiančiose smegenų kamieną.
Elektroencefalograma (EEG): naudojama smegenų veiklai matuoti, ji, be kitų aspektų, gali atskleisti signalo apdorojimą, jei nėra aiškios sąmonės, budrumo ir miego ciklų.
Elektromiografija ir nervų laidumo tyrimai: Jie naudojami siekiant pašalinti periferinių nervų ir raumenų pažeidimus.

Gydymas

Šiuo metu nėra išgydomas nelaisvės sindromas, nei standartinis protokolas ar gydymo kursas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2007).

Pradinis šios patologijos gydymas yra nukreiptas į etiologinę sutrikimo priežastį (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010).

Pirmaisiais etapais reikės naudoti pagrindinę medicininę priežiūrą, kad būtų apsaugotas paciento gyvenimas ir būtų kontroliuojamos galimos komplikacijos. Paprastai jiems reikia naudoti dirbtines kvėpavimo priemones arba maitintis atliekant gastrostomiją (maitinimas per mažą vamzdelį, įkištą į skrandį (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010).

Pasibaigus ūminei fazei, terapinės intervencijos yra nukreiptos į autonominį kvėpavimo funkcijos atsigavimą, rijimo atstatymą ir savarankišką šlapinimąsi, galvos ir kaklo pirštų motorinių įgūdžių ugdymą ir galiausiai komunikacinio kodo sukūrimą per akių judesys (Orphanet, 2012).

Vėliau gydymas nukreiptas į savanoriškų judėjimų atsigavimą. Kai kuriais atvejais pasiekiamas pirštų judesys, rijimo kontrolė ar kai kurių garsų kūrimas, o kitais atvejais nėra kontroliuojamas bet koks savanoriškas judėjimas (Nacionalinė retų ligų organizacija, 2010).

Nuorodos

Smegenų fondas. (2016). Užrakintas sindromas (LIS). Gauta iš sutrikimų. Smegenų fondas: brainfoundation.org.au
Collado-Vázquez, S., ir Carrillo, J. (2012). Nelaisvės sindromas literatūroje, kine. „Neurol“, 54 (9), 564–570.
MD. (2011). Užrakinamas sindromas. Gauta iš „WebMD“: webmd.com
Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarterinė trombolizė baziliarinės arterijos trombozės metu. Pasveikimas dviem pacientams, sergantiems užklijuotu sindromu Rev Méd Chil, 357-360.
NARIC. (2012). Kas yra užrakintas sindromas? Gauta iš Nacionalinio reabilitacijos informacijos centro: naric.com
NSI. (2007). Užrakinto sindromas. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto: ninds.nih.gov
NORD. (2010). Užrakinamas sindromas. Gauta iš Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos: rarediseases.org
Našlaitis. (2012). Užklijuotas sindromas. Gauta iš „Orphanet“: orpha.net
Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Užregistruotas sindromas: klinikinio atvejo ir literatūros apžvalga. Atminimo atmintis, 8, 1-9.
P. Sandovalis ir Mellado, P. (2000). Užrakinto sindromas. Gauta iš Neurologijos užrašų knygelių: school.med.puc.cl

UŽREGISTRUOTAS SINDROMAS: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS, GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025