GUILLAIN-BARRÉ SINDROMAS: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR PASEKMĖS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Guillain-Barre sindromo- (BPB) yra autoimuninė procesas, kurio metu organizmas gamina antikūnus, kurie atakuoja periferinių nervų komponentus (Peña et į., 2014). Tai viena iš dažniausiai įgytų polineuropatijų (KopyKo & Kowalski, 2014). Įvairūs tyrimai rodo, kad tai yra pirmoji išsivysčiusių šalių didelio ūminio paralyžiaus priežastis po poliomielito išnaikinimo (Ritzenthaler et al., 2014).

Panašu, kad ši patologija yra imuninės sistemos tarpininkaujamo proceso, kuris daugeliu atvejų atsiranda po virusinio viruso sukeltų infekcinio tipo epizodų, rezultatas ir iš esmės paveikia motorinius neuronus (Janeiro ir kt., 2010).

Guillain-Barré sindromo virusas

Šio tipo sindromui būdingas didėjantis paralyžius ar suglebęs silpnumas, kuris prasideda apatinėse galūnėse ir yra simetriškas bei arefleksinis; Tai taip pat gali būti siejama su jutimo simptomais ir autonominiais pakitimais (Vázquez-López ir kt., 2012).

Atsižvelgiant į tai, kad pasekmes gali palikti evoliucinė ar progresuojanti patologija, kruopštus ir pakartotinis tyrimas yra būtinas diagnozei patvirtinti ir galimoms komplikacijoms, atsirandančioms dėl ūminio kvėpavimo nepakankamumo išsivystymo, kontroliuoti (Ritzenthaler et al.).

Paplitimas

Guillain-Barré sindromas (GBS) laikomas reta ar reta liga. Nepaisant intensyvaus gydymo, jo mirtingumas svyruoja nuo 4% iki 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Apskaičiuota, kad vakarų šalyse jo paplitimas yra nuo 0, 81 iki 1,89 atvejų 100 000 gyventojų per metus (Ritzenthaler et al., 2014).

Statistiniai duomenys rodo, kad ši liga gali pasireikšti bet kuriame gyvenimo etape ir kad ji proporcingai paveikia vyrus ir moteris (KopyKo ir Kowalski, 20014).

Tačiau yra įrodymų, kad didžiausia šios ligos dalis yra vyrai, šie žmonės yra 1,5 karto linkę į savo būklę (Peña et al., 2014). Be to, atrodo, kad rizika sirgti Guillain-Barré sindromu didėja su amžiumi, todėl jo dažnis po 50 metų padidėja iki 1,7–3,3 atvejo 100 000 gyventojų per metus (Peña et al., 2014).

Kita vertus, vaikų paplitimas buvo įvertintas 0,6–2,4 100 000 atvejų.

Simptomai

Tai progresuojanti liga, paveikianti periferinę nervų sistemą, paprastai turinti tris fazes arba stadijas: pratęsimo fazę, plato fazę ir atsigavimo fazę (Ritzenthaler et al., 2014).

Pratęsimo fazė

Pirmieji šios patologijos simptomai ar požymiai pasireiškia esant skirtingo laipsnio silpnumui ar paralyžiui arba dilgčiojimo pojūčiams apatinėse galūnes, kurie palaipsniui plečiasi link rankų ir liemens (Nacionalinis neurologinių sutrikimų institutas) ir insultas, 2014).

Tikėtina, kad simptomai sustiprės, kol galūnės ir raumenys nebefunkcionuos ir atsiras sunkus paralyžius. Šis paralyžius gali sukelti rimtų kvėpavimo, kraujospūdžio ir širdies ritmo palaikymo problemų, net kai reikalingas pagalbinis kvėpavimas (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Plato fazė

Paprastai per pirmąsias dvi savaites po pirmųjų simptomų pasireiškimo pastebimas silpnumas. Trečią savaitę maždaug 90% pacientų yra didžiausio silpnumo fazėje (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Taigi 80% parestezijos ir skausmingų procesų ar arefleksijos jau yra, taip pat 80% arefleksijos atvejų yra generalizuota, o 75% pacientų eisena prarandama. Be to, 30% atvejų progresuoja širdies nepakankamumas (Ritzenthaler ir kt., 2014)

Atsigavimo fazė

Po šio simptomų padidėjimo paprastai praeina remisijos fazė, trunkanti nuo 6 iki 14 mėnesių (KopyKo ir Kowalski, 20014).

Motorinės reakcijos atveju dauguma asmenų po paralyžiaus negali pasveikti maždaug po 6 mėnesių. Be to, maždaug 10% atvejų likusieji simptomai gali pasireikšti praėjus 3 metams po epizodo atstatymo (Ritzenthaler et al., 2014).

Kita vertus, recidyvai dažniausiai nepasireiškia dažnai - 2–5% atvejų. Nors pradėjus gydymą gali atsirasti svyravimų (Ritzenthaler ir kt., 2014).

Dauguma pacientų pasveiksta, įskaitant ir pačius sunkiausius Guillain-Barré sindromo atvejus, nors kai kurie ir toliau turi tam tikrą silpnumo laipsnį (Nacionalinis neurologinių sutrikimų institutas ir insultas, 2014).

Priežastys ir patofiziologija

Tikslios veiksnių, sukeliančių Guillain-Barré sindromą, priežastys nėra žinomos. Tačiau įvairios tyrimų kryptys rodo, kad skirtingi infekciniai ar virusiniai sukėlėjai gali sukelti nenormalų imuninį atsaką (Janeiro ir kt., 2010).

Daugeliu atvejų jis laikomas postinfekciniu sindromu. Virškinimo ir kvėpavimo takų infekcijos ar gripos sindromai dažniausiai aprašomi paciento ligos istorijoje. Pagrindiniai sukėlėjai yra bakteriniai (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virusiniai (citomegalo virusas, Epstein-Barr virusas) arba žmogaus imunodeficito virusai (Ritzenthaler et al., 2014).

Tačiau iš patofiziologinių mechanizmų žinoma, kad organizmo imuninė sistema pradeda naikinti periferinių nervų aksoninius mielininius apvalkalus.

Nervų įsitraukimas trukdys perduoti signalą, todėl raumenys praranda gebėjimą reaguoti, taip pat bus gauta mažiau jutimo signalų, todėl daugeliu atvejų sunku suvokti tekstūras, šilumą, skausmą ir kt. (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Diagnozė

Sindromo požymiai ir simptomai gali būti gana įvairūs, todėl gydytojams gali būti sunku diagnozuoti Guillain-Barré sindromą jo ankstyvosiose stadijose (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Pavyzdžiui, gydytojai ištirs, ar simptomai neatsiranda abiejose kūno pusėse (dažniausiai pasitaiko Guillain-Barré sindromu) ir simptomų pasireiškimo dažnį (esant kitiems sutrikimams, raumenų silpnumas gali progresuoti per keletą mėnesių). vietoj dienų ar savaičių) (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014).

Todėl diagnozė daugiausia yra klinikinė, o diferencinei diagnozei atlikti atliekami papildomi tyrimai (Ritzenthaler et al., 2014). Dažniausiai naudojami šie testai:

• Elektromiogramos : jie naudojami nervo laidumo greičiui ištirti, nes demielinizacija lėtina šiuos signalus.
• Juosmens punkcija : jis naudojamas smegenų skysčio analizei, nes pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, jo sudėtyje yra daugiau baltymų nei įprasta.

Pasekmės ir galimos komplikacijos

Daugiausia komplikacijų sukels raumenų paralyžius ir nervų laidumo trūkumas. Jie gali pasirodyti (Ritzenthaler ir kt., 2014):

• Ūmus kvėpavimo nepakankamumas : ji yra viena pagrindinių mirštamumo priežasčių. Jo išvaizda reikalauja naudoti mechaninę ventiliaciją. Paprastai pirmieji požymiai yra ortopnea, tachipnėja, polpnea, krūtinės spaudimo pojūtis ar sunku kalbėti. Kvėpavimo funkcijos valdymas yra gyvybiškai svarbus paciento išgyvenimui.
• Bulbaro įsitraukimas : pagrindinės komplikacijos, susijusios su aspiracija, plaučių ligos rizika, kvėpavimo nepakankamumu ir ateklektaze.
• Dizautomija : autonominės nervų sistemos dalyvavimas sukels širdies ritmo sutrikimus, įtampos labilumą, šlapimo susilaikymą ir kt.
• Skausmai : jie pasireiškia daugumai pacientų ir dažniausiai atsiranda dėl parestezijos ir galūnių disestezijos. Paprastai skausmas paprastai yra susijęs su motorikos sutrikimu.
• Venų tromboembolinė liga : ilgalaikis žmogaus paralyžius padidins riziką patirti venų trombozės ar plaučių embolijos procesus.

Be šių išskirtinai medicininių komplikacijų, turėsime apsvarstyti galimas neuropsichologines pasekmes.

Tai progresuojanti liga, iš esmės paveikianti asmens judumą, todėl progresuojantis paralyžius gali turėti rimtų padarinių paciento gyvenimo kokybei.

Eisenos, judesių ir netgi priklausomybės nuo pagalbinės ventiliacijos apribojimas drastiškai apribos paciento darbą, kasdienę ir net asmeninę veiklą. Paprastai dėl funkcinių apribojimų mažėja ir socialinė sąveika.

Visų simptomų poveikis taip pat gali sutrikdyti normalų kognityvinį funkcionavimą, sukeldamas sunkumus susikaupti, dėmesiui, sprendimų priėmimui ar nežymius atminties procesų pakitimus.

Gydymas

Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas (2014 m.) Pabrėžia, kad konkretus Guillain-Barré sindromo išgydymas šiuo metu nėra nustatytas. Tačiau yra įvairių terapinių intervencijų, kuriomis siekiama sumažinti atsiradusių simptomų sunkumą ir skatinti šių pacientų pasveikimo greitį.

Specifinis Guillain-Barré sindromo gydymas grindžiamas plazmafereze ar polivalentais imunoglobulinais. Tačiau gydymas visų pirma turėtų būti pagrįstas prevencija ir simptominiu komplikacijų gydymu (Ritzenthaler et al., 2014).

Todėl gydant skirtingas komplikacijas, atsirandančias dėl Guillain-Barré sindromo, yra skirtingas požiūris (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas, 2014):

Plazmaferezė

Tai metodas, kurio metu visos kraujo atsargos kūne yra išgaunamos ir perdirbamos atskiriant baltuosius ir raudonuosius kraujo kūnelius nuo kraujo plazmos. Pašalinus plazmą, kraujo ląstelės vėl įvedamos pacientui.

Nors tikslūs mechanizmai nėra žinomi, šios metodikos sumažina Guillain-Barré sindromo epizodo sunkumą ir trukmę.

Imunoglobulino terapija

Tokio tipo terapijoje specialistai skiria intravenines imunoglobulinų injekcijas; mažomis dozėmis organizmas naudoja šį baltymą užpuolimo organizmams.

Steroidiniai hormonai

Šių hormonų vartojimas taip pat buvo bandytas sumažinti epizodų sunkumą, tačiau buvo nustatytas neigiamas poveikis ligai.

Padėti kvėpuoti

Daugeliu atvejų dėl kvėpavimo nepakankamumo gali prireikti naudoti respiratorių, širdies ritmo monitorius ir kitus elementus, kad būtų galima kontroliuoti ir stebėti kūno funkcijas.

Fizinė intervencija

Dar prieš pradedant sveikimą slaugytojams nurodoma rankomis judinti galūnes, kad raumenys išliktų lankstūs ir stiprūs.

Ankstyva reabilitacija

Ankstyva ir intensyvi reabilitacija atrodo veiksminga varikliui atsigauti ir likusiam nuovargiui. Kvėpavimo organų kineziterapija kartu su sekrecijos šalinimo technika yra ypač svarbi bronchų sekretų kaupimosi ir plaučių superinfekcijų prevencijai (Ritzenthaler et al., 2014).

Fizioterapinė intervencija

Pacientui pradėjus atgauti galūnių kontrolę, pradedama fizinė terapija pas specialistus, siekiant atkurti motorines funkcijas ir palengvinti simptomus, atsirandančius dėl parestezijos ir paralyžiaus.

Išvados

Guillain-Barré sindromas yra reta liga, kuriai paprastai prognozuojamos geros intensyvaus gydymo prognozės, o mirštamumas siekia 10%.

Kita vertus, variklio atsigavimo prognozė taip pat yra palanki. Tačiau per 5 metus pacientai gali išlaikyti skirtingas pasekmes, tokias kaip skausmas, bulbar simptomai ar enfinkteriniai sutrikimai.

Dėl širdies nepakankamumo pavojaus reikia skubios medicininės pagalbos, kurią reikia atidžiai kontroliuoti, kad per kuo trumpesnį laiką būtų pasiektas atsigavimo etapas.

Nuorodos

1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., ir Calado, E. (2010). Guillain-Barré sindromas po vėjaraupių. „Neurol“, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré sindromas - literatūros apžvalga. Medicinos metraštis, 158–161.
3. Peña, L., Moreno, C., ir Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Skausmo valdymas Guillain-Barré sindromu. Sisteminė peržiūra. „Neurol“, 30
   (7), 433–438.
4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Guillain Barre sindromas. EMC - anestezija-gaivinimas, 40 (4), 1-8.