VAKARŲ SINDROMAS: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Vakarų sindromas yra vaikystės epilepsija amžiaus priklausomu tipas. Tai epilepsinė encefalopatija, kuriai būdinga simptominė triada: kūdikio spazmai, hiperaritmija ir psichomotorinės raidos vėlavimas.

Paprastai tipiškas Vakarų sindromo klinikinio vaizdo vystymasis vyksta maždaug nuo 4 iki 8 mėnesių amžiaus. Tiek sergamumas, tiek paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo geografinės vietovės, tačiau skirtingi statistiniai tyrimai parodė, kad dažniau pasitaiko vyrų.

Vakarų sindromą galima klasifikuoti įvairiai, atsižvelgiant į pagrindinę etiologinę priežastį (simptominę, antrinę, kriptogeninę ir idiopatinę), tačiau dažniausiai tai susiję su prenataliniais įvykiais.

Nors Vakarų sindromas nėra gydomas, terapinė intervencija su adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH) ir vigabatrinu (GBV) paprastai vyksta sėkmingai.

Vakarų sindromo ypatybės

Vakarų sindromas yra nuo amžiaus priklausomas vaikiškos epilepsijos tipas, susijęs su trimis klasikiniais simptomais: kūdikių spazmais, hiperaritmija ir bendru psichomotorinio vystymosi uždelsimu.

Epilepsija yra neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas pasikartojančių neįprasto neuronų aktyvumo epizodų, vadinamų epilepsijos priepuoliais, išsivystymas.

Be to, epilepsija yra viena iš labiausiai paplitusių lėtinių neurologinių ligų tarp visų gyventojų. Visame pasaulyje epilepsija serga apie 50 milijonų žmonių.

Vaikų atveju viena iš rimčiausių ir labiausiai paplitusių epilepsijos formų yra Westo sindromas, tai epilepsinės encefalopatijos rūšis.

Encefalopatijos terminas vartojamas norint apibūdinti skirtingas smegenų patologijas, kurios keičia jos struktūrą ir efektyvų funkcionavimą. Epilepsinės encefalopatijos atveju neurologiniai pokyčiai apims: nenormalų smegenų veiklą, traukulius, pažinimo ir elgesio trūkumus.

Istorija

Vakarų sindromą pirmą kartą 1841 m. Aprašė Williamas J. Westas per savo 4 mėnesių sūnų. Viljamas J. Westas atkreipė dėmesį į retus ir unikalius vaikų populiacijai būdingus traukulius, kurie pasireiškė šios sveikatos būklės metu.

Vėliau kai kurie autoriai, tokie kaip Lennoxas ir Davisas ar Vasquezas ir Turneris (1951), tiksliai apibūdino būdingus Vakarų sindromo simptomus, tada vadinamus „mažuoju varianto blogiu“.

Laikui bėgant buvo vartojami skirtingi pavadinimai, tokie kaip „kūdikių spazmai“ ar „epilepsijos spazmai“, tačiau terminas „Vakarų sindromas“ sudaro tinkamiausias etiologines, klinikines ir istorines grupes.

Statistika

Vakarų sindromas pasireiškia maždaug 2–10% visų diagnozuotų vaikų epilepsijos atvejų, tai yra dažniausia epilepsijos forma pirmaisiais gyvenimo metais.

Apskaičiuota, kad dažnis yra maždaug 1 atvejis iš 4000 vaikų, o tipinis amžiaus tarpsnis yra nuo 4 iki 10 mėnesių.

Kai kurie statistiniai tyrimai parodė lytį, kad vyrai yra šiek tiek labiau paveikti Vakarų sindromo.

ženklai ir simptomai

Vakarų sindromas yra susijęs su klasikine simptomų triada: kūdikio spazmais, hiperaritminiu smegenų atsekimu ir reikšmingu psichomotorinio vystymosi uždelsimu ar sustabdymu.

Infantiliški spazmai

Kūdikio spazmai yra traukulių rūšis, pasireiškianti skirtingais vaikų epilepsijos sindromais. Paprastai jie atsiranda labai anksti, nuo 4 iki 8 mėnesių.

Šios priepuolių rūšys yra mykloninės (stiprūs ir staigūs trūkčiojimai rankose ir kojose) ir gali pasireikšti grupėmis iki 100 epizodų.

Konkrečiai, infantiliams spazmams būdingas kūno lenkimas į priekį, lydimas galūnių (rankų ir kojų) sustingimo. Be to, daugelis vaikų linkę arkti apatinę nugaros dalį, nes jie ištiesia rankas ir kojas.

Šie raumenų spazmai yra nenormalios elektros iškrovos smegenų lygiu rezultatas. Paprastai jie prasideda staiga ir gali trukti nuo sekundžių iki minučių, nuo 10 iki 20.

Paprastai kūdikių spazmai pasireiškia per pirmąsias dienos valandas (pabudus) arba po valgio. Be to, įmanoma, kad raumenų spazmus lydi ir kiti įvykiai, tokie kaip:

• Kvėpavimo funkcijos pakitimas.
• Rėkimas ar veido paraudimas.
• Nenormalūs ar sutrikę akių judesiai
• Grimas ar nevalingos šypsenos.

Hiperaritmija

Smegenų veiklos tyrimai atliekant elektroencefalografiją (EGG) parodė, kad vaikai, sergantys Vakarų sindromu, turi nenormalų ir chaotišką smegenų elektrinį modelį, vadinamą hiperaritmija.

Navaros universiteto klinika hiperaritmiją apibūdina kaip elektroencefalografinį modelį, kuriam būdingas nuolatinis lėtų bangų, smaigalių, aštrių bangų išsikrovimas ir pusrutulio sinchronizacijos nebuvimas, stebint elektroencefalogramą suteikiant absoliutaus smegenų elektrinio aktyvumo sutrikimo pojūtį. .

Psichomotorinis vystymasis

Vakarų sindromas gali sukelti vaiko psichomotorinės raidos nebuvimą ir sulėtėjimą.

Taigi paveikti vaikai gali žymiai vėluoti įgyti įgūdžių, reikalingų raumenų koordinacijai ir savanoriškų judesių kontrolei.

Be to, taip pat įmanoma, kad šios srities meilė pasireiškia kaip šių sugebėjimų regresija. Galima stebėti, kad nukentėjęs vaikas nustoja šypsotis, laikyti galvą, sėdėti ir pan.

Anksčiau įgytų įgūdžių praradimas ir neurologiniai pakitimai gali sukelti įvairių sveikatos sutrikimų, tokių kaip:

• Diplegija : paralyžius abiejose kūno vietose.
• Kvadriplegija arba tetraplegija : visų keturių galūnių paralyžius.
• Hemiparezė : silpnas ar lengvas vienos kūno dalies paralyžius.
• Mikrocefalija : kūdikio ar vaiko kaukolės perimetras ir galva yra mažesni, palyginti su jų amžiaus grupe ir lytimi.

Priežastys

Atsižvelgiant į būsenos ar įvykio, dėl kurio atsiranda Vakarų sindromas, identifikavimą, galima jį klasifikuoti kaip simptominį ir kriptogeninį.

Simptominis arba antrinis Vakarų sindromas

Sąvoka antrinis ar simptominis reiškia tuos Vakarų sindromo atvejus, kai klinikinės savybės yra skirtingų aptinkamų smegenų pakitimų rezultatas.

Šioje atvejų grupėje galima atskirti prenatalines, perinatalines ir postnatalines priežastis, atsižvelgiant į smegenų pažeidimo momentą:

• Prenatalinis (iki gimimo): tarp dažniausiai pasitaikančių smegenų displazijos, gumbų sklerozės, chromosomų anomalijų, infekcijų, medžiagų apykaitos ligų, įgimtų sindromų ar hipoksinio-išeminio epizodo.
• Perinatalinis (gimimo metu) : gimus, kai kurios dažniausios etiologinės priežastys yra hipoksinė-išeminė encefalopatija ir hipoglikemija.
• Pogimdyminis (po gimimo) : Tarp dažniausiai pasitaikančių pogimdyminių priežasčių yra infekcijos, smegenų kraujavimas, galvos traumos, hipoksinė-išeminė encefalopatija ir smegenų augliai. Be to, šias priežastis taip pat galime suskirstyti į: specifinį smegenų įsitraukimą, encefalopatiją ir kitas priežastis.
• Nustatytas smegenų įsitraukimas : medžiagų apykaitos ligų produktas - fenilketonurija, hiperglikemija, histidinemija; smegenų apsigimimai –mikrologija, pachirija, lissencefalija, hipoprosencefalija, geltonkūnio amžius; arba fachomatozė.
• Encefalopatija prieš spazmus : yra atvejų, kai paveiktiems vaikams anksčiau buvo reikšmingas psichomotorinis atsilikimas, neurologiniai požymiai ir epilepsijos priepuoliai.
• Kitos galimos priežastys : smegenų traumos, navikai, smegenų kraujagyslių sutrikimai, hipoksija ir kt. Taip pat buvo nustatytos kaip galimos Vakarų sindromo etiologinės priežastys.

Kriptogeninis arba idiopatinis Vakarų sindromas

Terminu kriptogeninis ar idiopatinis mes vadiname tuos Vakarų sindromo atvejus, kai tiksli priežastis, dėl kurios atsiranda klinikinės apraiškos, nėra tiksliai žinoma arba neįmanoma nustatyti.

Be šių etiologinių priežasčių klasifikacijų, įvairūs statistiniai tyrimai parodė, kad dažniausios yra antrinės (83,8%) ir jose vyrauja prenatalinės priežastys (59,5%), tarp kurių išsiskiria sklerozė. gumbiniai ir įgimti smegenų apsigimimai.

• Vamzdinė sklerozė : tai genetinės kilmės patologija, kuriai būdingas gerybinių navikų (hermatomų) atsiradimas ar augimas bei įvairių organų - odos, smegenų, širdies, akių, plaučių, inkstų - apsigimimai (Sáinz Hernández ir Vallverdú Torón, x). .
• Įgimtas smegenų apsigimimas : nenormalus smegenų struktūros vystymasis, kaip kompleksinio prenatalinio vystymosi proceso pertraukimo pasekmė.

Diagnozė

Klinikinė Vakarų sindromo diagnozė grindžiama simptomatologinės triados nustatymu: kūdikių spazmai, nenormalus smegenų elektrinis aktyvumas ir psichomotorinis atsilikimas.

Todėl pirmas žingsnis nustatant tai yra ligos istorija, per kurią skirtingi specialistai bando gauti informacijos apie simptomų pateikimą, išvaizdos amžių, asmens ir šeimos ligos istoriją ir kt. .

Kita vertus, norint apibūdinti asmens smegenų veiklos modelį, elektroencefalografija naudojama dažnai.

Elektroencefalografija yra neinvazinė technika, nesukelianti skausmo. Jis naudojamas smegenų veiklos modeliams registruoti ir galimiems anomalijoms nustatyti.

Aptikus hipotaritmiją, ši išvada gali padėti nustatyti Vakarų sindromo diagnozę.

Be to, siekiant nustatyti etiologinę patologijos priežastį ir paneigti kitų neurologinių sutrikimų buvimą, naudojami kiti smegenų vaizdavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Taigi diferencinei ir etiologinei diagnozei nustatyti gali prireikti ir kitų laboratorinių tyrimų, tokių kaip šlapimo, kraujo, juosmens punkcija ar genetiniai tyrimai.

Ar yra vaistas?

Vakarų sindromas nėra išgydomas. Nepaisant to, nustatyta keletas naudingų vaistų gydymo būdų.

Kai kuriais atvejais prieštraukuliniai vaistai gali būti naudojami traukulių aktyvumui kontroliuoti ar sumažinti, tačiau kitais atvejais jis nėra efektyvus.

Kita vertus, įprasčiausias Vakarų sindromo gydymas apima dviejų vaistų vartojimą: vigabatriną (VGT) ir gydymą adrenokortikotropiniu hormonu (AKTH).

Vigabatrinas

Pirmieji jų veiksmingumą įrodė adrekortikotropiniai hormonų terapijos būdai, tačiau jie yra labai toksiški. Kai kurios antrinės šio gydymo komplikacijos yra šios: mirtingumas (5 proc.), Infekcijos, arterinė hipertenzija, smegenų kraujavimas, širdies pakitimai, sedacija, mieguistumas, be kita ko.

Kokia prognozė?

Būsima vaikų, sergančių Vakarų sindromu, prognozė daugiausia priklauso nuo pagrindinės priežasties ir sunkumo.

Daugelis paveiktų pacientų greitai ir veiksmingai reaguoja į gydymą, mažindami kūdikio spazmus ir net juos malšindami.

Tačiau dažniausiai traukuliai pasikartoja visą vaikystę, įskaitant net Lennox-Gastaut sindromo vystymąsi.

Apskritai vaikai, paveikti Vakarų sindromo, apibūdins bendrą mokymosi ir motorinių įgūdžių vystymąsi.

Nuorodos

1. „Arce-Portillo“, E., Rufo-Campos, M., Muñoz-Cabello, B., Blanco-Martínez, B., Madruga-Garrido, M., „Ruiz-Del“ portalas, L., ir „Candau Ferández-Mensaque“, R . (2011). Vakarų sindromas: etiologija, gydymo galimybės, klinikinė eiga ir prognoziniai veiksniai. „Neurol.“, 52 (2), 81–89.
2. Navaros universiteto klinika. (2015). Hiperaritmija. Gauta iš Navaros universiteto klinikos.
3. Epilepsijos fondas. (2008). Epilepsinės encefalopatijos kūdikystėje ir vaikystėje. Gauta iš Epilepsijos fondo.
4. Glauser, T. (2016). Infantilus spazmas (Vakarų sindromas). Gauta iš „MedsCAPE“.
5. Medina, P. (2015). Vakarų sindromas, laiku teikiamos priežiūros iššūkis. „Neuropsiquiatr“, 78 (2).
6. SEN. (2016). Vigabatrinas. Gauta iš SEN epilepsijos grupės.
7. Sindrome.info. (2016). Vakarų sindromas. Gauta iš Sindrome.info.