MIELOPROLIFERACINIAI SINDROMAI: TIPAI, SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS, GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Į mieloproliferacinėms sindromai yra lėtinių ligų, kurios turi rimtų pasekmių sveikatai ir gyvenimui apskritai žmonėms, kurie kenčia grupė. Šios rūšies sindromai, šiuo metu vadinami mieloproliferaciniais neoplazmais, apima visas būkles, kuriomis nekontroliuojamai vystosi ir dauginasi bent vieno tipo kraujo ląstelės, pagamintos kaulų čiulpuose.

Pagrindinis skirtumas tarp šių sindromų, palyginti su mielodisplastiniais sindromais, yra tas, kad mieloproliferaciniuose sindromuose kaulų čiulpai sudaro ląsteles nekontroliuojamai, tuo tarpu mielodisplastinių sindromų metu trūksta ląstelių gamybos.

Norint gerai suprasti dalyką, būtina žinoti, kaip iš kaulų čiulpų kamieninių ląstelių vystosi kraujo ląstelės, paaiškinta straipsnyje apie mielodisplastinius sindromus.

Priežastys

Mieloproliferaciniai sindromai atsiranda todėl, kad kaulų čiulpai nekontroliuojamai sukuria ląsteles, tačiau kodėl tai įvyksta, nėra visiškai aišku. Kaip ir daugelyje sindromų, yra dviejų tipų veiksniai, kurie, atrodo, yra susiję su sindromo atsiradimu:

Genetiniai veiksniai

Kai kuriems pacientams nustatyta, kad chromosoma, vadinama Filadelfijos chromosoma, yra trumpesnė nei įprasta. Taigi atrodo, kad yra genetinis komponentas, padidinantis polinkį sirgti šia liga.

Aplinkos faktoriai

Vien genetiniai veiksniai nepaaiškina šių sindromų, nes yra žmonių, kuriems Filadelfijos chromosomų sutrumpėjimas nerastas ir kurie vis dėlto yra vienas iš sindromų.

Kai kurie tyrimai rodo, kad aplinkos veiksniai, tokie kaip nuolatinis radiacijos, chemikalų ar sunkiųjų metalų poveikis, padidina tikimybę susirgti šios rūšies liga (nes ji pasireiškia sergant kitomis vėžinėmis ligomis).

Rizikos veiksniai

Kiti veiksniai, tokie kaip paciento amžius ar lytis, gali padidinti mieloproliferacinio sindromo išsivystymo riziką. Šie rizikos veiksniai aprašyti šioje lentelėje:

Mieloproliferacinių sindromų tipai

Dabartinė mieloproliferacinių sindromų klasifikacija apima:

Polycythemia vera

Šis sindromas pasižymi tuo, kad kaulų čiulpai gamina per daug kraujo ląstelių, ypač raudonųjų kraujo kūnelių, kurie tirština kraują. Tai susiję su JAK2 genu, kuris atrodo mutavęs 95% atvejų (Ehrlich, 2016).

Esminė trombocitemija

Ši būklė atsiranda, kai kaulų čiulpuose susidaro per daug trombocitų, todėl kraujas krešėja ir susidaro trombai, kurie užstoja kraujagysles, o tai gali sukelti tiek smegenų, tiek miokardo infarktus.

Pirminė mielofibrozė

Ši liga, dar vadinama mieloskleroze, atsiranda tada, kai kaulų čiulpai gamina per daug kolageno ir pluoštinio audinio, todėl sumažėja jo galimybė kurti kraujo ląsteles.

Lėtinė mieloleukemija

Šiam sindromui, dar vadinamam smegenų vėžiu, būdingas nekontroliuojamas granulocitų, baltųjų kraujo kūnelių, gamyba, kurie užsibaigia kaulų čiulpuose ir kituose organuose, užkertant kelią tinkamam jų funkcionavimui.

Simptomai

Daugeliu atvejų simptomai nepastebimi ligos pradžioje, todėl žmonės dažnai supranta, kad turi sindromą įprastų laboratorinių tyrimų metu. Išskyrus pirminės mielofibrozės atvejį, kai blužnis paprastai padidėja ir sukelia pilvo skausmą.

Kiekvienas sindromas turi skirtingą klinikinį vaizdą su būdingais simptomais, nors kai kurie simptomai būdingi įvairiomis ligomis.

-Politocitemija vera

Klinikinis pasireiškimas apima šiuos simptomus:

Nespecifiniai simptomai (pasireiškia 50% atvejų)

• Astenija (fizinis silpnumas ar nuovargis).
• Naktinis prakaitavimas.
• Svorio metimas.
• Podagra krizė.
• Epigastrinis diskomfortas.
• Bendras niežėjimas (niežėjimas).
• Kvėpavimo pasunkėjimas.

Tromboziniai reiškiniai (pasitaiko 50% atvejų)

• Smegenų kraujagyslių sutrikimai.
• Krūtinės angina.
• Širdies smūgiai
• Apatinių galūnių protarpinis šlifavimas (raumenų skausmas).
• Trombozė pilvo venose.
• Periferinių kraujagyslių nepakankamumas (kartu su kojų pirštų ir pėdų paraudimu ir skausmu, kurie pablogėja veikiant šilumai).

Kraujavimas (pasireiškia 15–30% atvejų)

• Kraujavimas iš nosies (kraujavimas iš šnervių).
• Dantenų kraujavimas (dantenų kraujavimas).
• Virškinamas virškinimas

Neurologinės apraiškos (pasireiškia 60% atvejų)

• Galvos skausmai
• Tingėjimas rankose ir kojose.
• Galvos svaigimo jausmas
• Regėjimo sutrikimai

- Esminė trombocitemija

Klinikinis pasireiškimas apima šiuos simptomus:

Mikrocirkuliacijos sutrikimai (pasireiškia 40% atvejų)

• Pirštų ir kojų pirštų paraudimas ir skausmas.
• Distalinės ganglijos.
• Praeinantys smegenų kraujagyslių sutrikimai.
• Išemija.
• Sinkopės.
• Nestabilumas
• Regėjimo sutrikimai

Trombozė (atsiranda 25% atvejų)

Kraujavimas (pasitaiko 5% atvejų).

-Primarinė mielofibrozė

Klinikinis pasireiškimas apima šiuos simptomus:

Konstitucinis (pasireiškia 30% atvejų)

• Apetito stoka.
• Svorio metimas.
• Naktinis prakaitavimas.
• Karščiavimas.

Anemijos dariniai (pasitaiko 25% atvejų)

• Astenija (fizinis silpnumas ar nuovargis).
• Dusulys dėl krūvio (dusulys).
• Apatinių galūnių edema (patinimas, kurį sukelia skysčių susilaikymas).

Splenomegalija (pasireiškia 20% atvejų)

• Blužnies patinimas kartu su pilvo skausmais.

Kitos retesnės priežastys (atsiranda 7% atvejų)

• Arterijų ir venų trombozė.
• Hiperurikemija (padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje), kuri gali sukelti podagrą.
• Bendras niežėjimas (niežėjimas).

- lėtinė mieloidinė leukemija

Daugelis simptomų yra konstituciniai:

• Astenija (fizinis silpnumas ar nuovargis).
• Apetito praradimas ir svoris.
• Karščiavimas ir naktinis prakaitavimas.
• Sutrikęs kvėpavimas.

Nors pacientai gali patirti ir kitų simptomų, tokių kaip infekcija, kaulų silpnumas ir lūžimas, širdies priepuoliai, kraujavimas iš virškinimo trakto ir padidėjusi blužnis (splenomegalija).

Gydymas

Šiuo metu nėra tokio gydymo, kuris galėtų išgydyti mieloproliferacinius sindromus, tačiau yra ir gydymo būdų, palengvinančių simptomus ir užkertančių kelią galimoms komplikacijoms, kurias gali patirti pacientas ateityje.

Taikomas gydymas priklauso nuo proliferacinio sindromo tipo, nors yra keletas indikacijų (pvz., Mitybos pokyčių), būdingų visiems mieloproliferaciniams sindromams.

Polycythemia vera

Gydymo būdai, skirti palengvinti policitemijos vera simptomus, yra skirti sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, tam naudojami vaistai ir kiti gydymo būdai, pavyzdžiui, flebotomija.

Flebotomija atliekama tam tikram kraujo kiekiui evakuoti per nedidelį pjūvį, kad sumažėtų raudonųjų kraujo kūnelių kiekis ir sumažėtų širdies priepuolio ar kitų širdies ir kraujagyslių ligų tikimybė.

Tai yra pirmos eilės gydymas, tai yra pirmasis gydymas, kurį pacientas gauna diagnozavęs. Taip yra todėl, kad buvo įrodyta, kad tai yra vienintelis gydymas, padidinantis žmonių, sergančių policitemija vera, gyvenimo trukmę.

Gydymas vaistais apima:

• Mielosupresinis gydymas hidroksiurėjos dariniais (prekės pavadinimai: Droxia ar Hydrea) arba anagrelidu (prekės pavadinimas: Agrylin). Šie vaistai sumažina raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
• Mažos aspirino dozės, siekiant sumažinti karščiavimą, paraudimą ir odos deginimą.
• Antihistamininiai vaistai, siekiant sumažinti niežėjimą.
• Allopurinolis, siekiant sumažinti podagros simptomus.

Kai kuriais atvejais būtina taikyti ir kitus gydymo būdus, pavyzdžiui, perpilti kraują, jei pacientas serga anemija, arba atlikti blužnies pašalinimo operaciją, jei jos dydis padidėjęs.

Esminė trombocitemija

Esminė trombocitemija pirmiausia kontroliuojama tarpininkaujant, įskaitant:

• Mielosupresinis gydymas hidroksikarbamidu (prekės pavadinimai: Droxia ar Hydrea) arba anagrelidu (prekės pavadinimas: Agrylin), siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.
• Mažos aspirino dozės, skirtos sumažinti galvos skausmą, odos paraudimą ir deginimą.
• Aminokaproinė rūgštis, skirta sumažinti kraujavimą (dažniausiai naudojama prieš operaciją, norint išvengti kraujavimo).

Pirminė mielofibrozė

Pirminė mielofibrozė iš esmės gydoma vaistais, nors sunkiais atvejais gali prireikti kitokio gydymo, pavyzdžiui, chirurgijos, transplantacijos ir kraujo perpylimo.

Gydymas vaistais apima:

• Mielosupresinis gydymas hidroksikarbamidu (prekės pavadinimai: Droxia arba Hydrea), siekiant sumažinti baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių, pagerinti anemijos simptomus ir užkirsti kelią kai kurioms komplikacijoms, tokioms kaip padidėjusi blužnis.
• Talidomidas ir lenalidomidas anemijai gydyti.

Kai kuriais atvejais blužnis pastebimai padidėja ir jam pašalinti reikia operacijos.

Jei asmuo serga sunkia mažakraujyste, be vaisto vartojimo, reikės atlikti kraujo perpylimą.

Sunkiausiais atvejais būtina atlikti kaulų čiulpų transplantaciją, kuri pakeistų pažeistas ar sunaikintas ląsteles sveikomis.

Lėtinė mieloleukemija

Nepaprastai išaugo lėtinės mieloleukemijos gydymo būdų skaičius, daugiausia apima vaistų terapiją ir transplantacijas.

Gydymas vaistais apima:

• Tikslinė vėžio terapija tokiais vaistais kaip dasatinibas (prekės pavadinimas: Sprycel), imatinibas (prekės pavadinimas: Gleevec) ir nilotinibas (prekės pavadinimas: Tasigna). Šie vaistai veikia tam tikrus vėžio ląstelių baltymus, kurie neleidžia jiems nekontroliuojamai daugintis.
• Interferonas, skirtas padėti paciento imuninei sistemai kovoti su vėžinėmis ląstelėmis. Šis gydymas naudojamas tik tada, kai negalima persodinti kaulų čiulpų.
• Chemoterapija, tokie vaistai kaip ciklofosamidas ir citarabinas skiriami vėžinėms ląstelėms naikinti. Paprastai tai atliekama prieš pat pacientui gavus kaulų čiulpų transplantaciją.

Be medicininės terapijos, yra ir kitų gydymo būdų, tokių kaip kaulų čiulpų ar limfocitų persodinimas, kurie gali žymiai pagerinti pacientų būklę ir gyvenimo trukmę.

Nuorodos

1. Ehrlich, SD (2016 m. Vasario 2 d.). Mielo proliferaciniai sutrikimai. Gauta iš Merilando universiteto medicinos centro:
2. Josep Carreras fondas. (sf). Lėtiniai mieloproliferaciniai sindromai. Gauta 2016 m. Birželio 17 d. Iš „Fundación Josep Carreras“
3. Gerdsas, Aaronas T. (2016 m. Balandžio mėn.). Mielo proliferaciniai navikai. Gauta iš Klivlando klinikų