- Venų angiomos atradimas
- charakteristikos
- Anatominės savybės
- Kilmė
- Simptomai
- Diagnozė
- Pasekmės
- Gydymas
- Nuorodos
Venų naczyniaków , techniškai vadinama venų anomalijos plėtros, yra kraujagyslių apsigimimų rinkinys, laikoma plėtros pakeitimo būdingas išlieka ir suaugus.
Ši liga paprastai atsiranda dėl venų nutekėjimo pokyčių embriono stadijoje ir išsiskiria kaip besimptomė ir gerybinė patologija. Kartais veninė angioma gali sukelti traukulius, retais atvejais dėl susijusios kaverninės apsigimimo gali sukelti kraujavimą.
Paprastai žmonėms, sergantiems venine angioma, gydymo nereikia ir jie gali gyventi sveiką ir patenkinamą gyvenimą. Tačiau kai kuriais atvejais ši būklė gali sukelti smegenų kraujavimą ir palyginti intensyvią kliniką.
Pastaraisiais metais venų angiomos atvejų aptikimas ypač padidėjo dėl diagnostikos galimybių, kurias teikia nauji neurovaizdo metodai.
Venų angiomos atradimas
Venų angiomos atsiradimas kaip kraujagyslių apsigimimas buvo nustatytas 1951 m., Kai Russel ir Rubinstein šiuos apsigimimus suskirstė į keturias pagrindines grupes.
Šias grupes sudarė telangiektazijos, arterioveninės malformacijos, veninės angiomos ir kaverninės angiomos.
Po metų, 1963 m., Courville pirmą kartą aprašė mažų kraujagyslių apsigimimų seriją, kurią sudarė tik veninės struktūros. Pagrindinės išvados apie šį apsigimimą buvo šios:
- Drenuojančios venos išsiplėtimas.
- Venų, kurie nuteka į išsiplėtusią veną, rinkinio išsiplėtimas.
Vėliau, 1968 m., Konstantos padarė pirmąjį radiologinį dviejų vystymosi venų anomalijų aprašą. Nors daugelis autorių pirmąjį patologijos patikslinimą priskiria Vilkui, aprašydami neįprastą daugybinių veninių angiomų atvejį pacientui, kuris mirė dėl intrakranijinės hemoragijos, kurią sukėlė viena iš šių angiomų.
charakteristikos
Veninės angiomos yra viena iš keturių smegenų kraujagyslių apsigimimų, kurie buvo aprašyti šiandien. Mokslinė literatūra taip pat rodo, kad ji taip pat yra labiausiai paplitusi iš visų.
Nors tai laikoma vystymosi venų apsigimimu, veninė angioma nėra tiksliai smegenų vystymosi pakitimas. Tiesą sakant, ši būklė reiškia embrioninės veninės sistemos išlikimą suaugus, taigi daugiau nei apsigimimą reikėtų laikyti normalumo variantu.
Nepaisant to, kad jo kilmė nėra gerai nustatyta, keli autoriai pabrėžia, kad dėl embriono periodo pakitimų gali atsirasti smegenų sričių venų kanalizacijos sistemos okliuzija ar sutrikimas.
Šia prasme veninei angiomai būdinga struktūra, susidedanti iš mažų medulinių venų, esančių giliai smegenų baltojoje medžiagoje. Šios mažos medulinės venos įgauna radialinį išdėstymą ir susilieja į išsiplėtusią veninę kamieną, kuri ištuštėja į normalų veninį sinusą.
Žmonių, sergančių venine angioma, venų histologinė struktūra paprastai yra panaši į normalių venų, ir juos supa gliaudinis audinys, kuris daugeliu atvejų nekelia pakitimų.
Viena ryškiausių veninės angiomos savybių yra neatitikimas tarp tokio tipo smegenų pažeidimų, nustatytų radiologinių tyrimų metu, ir palyginti nedidelio žmonių, kenčiančių nuo veninės angiomos, skaičiaus.
Šis faktas daugiausia susijęs su tuo, kad liga dažniausiai būna besimptomė.
Taigi dažniausiai veninės angiomos atvejai nustatomi, kai asmeniui atliekami radiologiniai tyrimai, motyvuojami kitomis ligomis ar intrakranijinėmis patologijomis, todėl dažniausiai nėra šios venų anomalijos diagnozės.
Tačiau reikia atsižvelgti į tai, kad ne visi venų angiomos atvejai yra besimptomiai ir gerybiniai. Kartais dėl tokio anomalijos gali atsirasti traukuliai, galvos skausmai, progresuojantis neurologinis deficitas ir kraujavimas.
Anatominės savybės
Vystymosi venų anomalija susideda iš kelių venų su radialiniu išdėstymu ir normalios parenchimos, susiliejančios į bendrą kamieno rinkimą, konvergencijos.
Dėl šios priežasties venų, susijusių su venine angioma, išvaizda tampa panaši į medūzą ir jai suteikiamas vardas Caput medusae.
Venų anomaliją galima rasti bet kuriame smegenų regione, tačiau dažniausiai ji yra priekinėje smegenų žievės skiltyje ir užpakalinėje fossa. Taip pat du trečdaliai visų iki šiol aptiktų veninių angiomų yra smegenyse.
Veninės angiomos paprastai būdingos vienišos ir vienašališkos, nors kai kurie duomenys rodo, kad egzistuoja dvišalės ar daugialypės veninės angiomos, ypač užpakalinėje fossa.
Taip pat reikia atsižvelgti į tai, kad tipinis veninių angiomų drenažas gali skirtis.
Pavyzdžiui, esant supratentorinėms angiomoms, venų nutekėjimas gali būti paviršutiniškas. Kitaip tariant, tai gali būti atliekama į žievės venas ar sinusus. Panašiai šiose konstrukcijose drenažas taip pat gali būti gilus.
Panašūs drenažo keliai dažniausiai pastebimi ir užpakalinėje smegenų dalyje. Šie keliai apima transparenchiminį drenažą į paviršines smegenų venas ir dubens sinusus, taip pat gilų drenažą į ketvirtąjį smegenų skilvelį.
Kilmė
Venų angiomų kilmė yra vienas didžiausių iššūkių šiandieninei mokslo bendruomenei, nes ji nėra visiškai aiški.
Kai kurie autoriai teigia, kad šią anomaliją gali sukelti drenažo venos, esančios konkrečiame smegenų regione, trombozė, kuri, antra, sukuria kompensacinius mechanizmus, atidarius embriono venules, patenkančias į centrinę kamieną.
Kita vertus, Saito ir Kobayashi savo darbe pasiūlė, kad įvyktų gimda, kai formuojasi ir vystosi tarpslankstelinės ir įtempiamosios venos - dėl trombozės arba dėl kito mechanizmo, kuris motyvuoja susidaryti šalutinei drenažo sistemai.
Galiausiai Padget atkreipė dėmesį į galimybę, kad veninė angioma atsirado dėl pakitimų nėštumo metu - faktas, dėl kurio galėtų susidaryti kompensacinės drenažo sistemos.
Šiuo metu yra priimtos trys hipotezės, o tyrimų kryptis sutelkta į bet kurios iš trijų prieštaravimą ar atmetimą. Tačiau nė vienas iš jų neturi pakankamai mokslinių įrodymų, kad galėtų nustatyti veninių angiomų etiologiją.
Simptomai
Daugeliu atvejų (šiek tiek daugiau nei pusė) veninės angiomos yra besimptomės. Tai yra, jie asmeniui nesukelia jokių pojūčių, pasireiškimų ar fizinių ir (arba) neurologinių komplikacijų. Tačiau kai kuriais atvejais šis apsigimimas gali sukelti tiek specifinius simptomus, tiek antrines komplikacijas.
Kalbant apie simptominius atvejus, dažniausiai tai, kad veninė angioma sukelia galvos skausmą ir traukulius. Tačiau ne visada šias apraiškas galima priskirti prie veninės angiomos radiologinių išvadų, nes jos gali turėti ir kitų priežasčių.
Kita vertus, žmonėms, kuriems yra venų angiomos infratemporaliniai pažeidimai, gali pasireikšti ataksija ir eisenos sutrikimai. Šiuo atveju vystymosi venų anomalija būtų laikoma labiau smegenų sužalojimo priežastimi, o ne patologija, sukeliančia pačius judesio simptomus.
Kita komplikacija, kurią gali sukelti šis apsigimimas, yra drenažo venų trombozė. Ši liga gali sukelti nehemoraginį ir (arba) hemoraginį veninį infarktą. Tačiau tai labai reta komplikacija.
Šiais retais atvejais buvo pastebėta, kad yra laipsniškas pakartotinis sklaidos defektų, galinčių kraujuoti savaime ir dėl to padidėja tarpšoninis slėgis, pakartotinis atpažinimas.
Nepaisant šių komplikacijų, aprašytų literatūroje apie venų angiomą, visame pasaulyje tokio tipo būklės kraujavimo rizika yra labai maža. Konkrečiai, paplitimo tyrimai rodo, kad šiomis ligomis sergama maždaug 0,22% per metus.
Kita vertus, keli tyrimai rodo ryšį tarp veninės angiomos ir kaverninės apsigimimo. Duomenys rodo, kad bent 30% vystymosi venų anomalijų galėjo sukelti šie veiksniai.
Diagnozė
Kadangi dauguma veninės angiomos atvejų yra besimptomiai, šis vystymosi anomalija paprastai diagnozuojama dviem pagrindiniais būdais.
Pirmasis (ir labiausiai paplitęs) paprastai atliekamas tada, kai asmeniui atliekami radiologiniai tyrimai dėl kitos rūšies būklės ir, beje, atrandamos būdingos veninės angiomos savybės.
Antra, kita vertus, atliekama autopsijos metu, kai atitinkami tyrimai nustato vystymosi venų anomaliją.
Galiausiai kai kuriais atvejais veninė angioma gali būti nustatyta, kai asmeniui būdingi apsigimimo simptomai, ir nuspręsta atlikti išsamų tyrimą pagrindinei patologijai nustatyti.
Bet kuriuo iš trijų atvejų kompiuterinė tomografija (KT) yra gyvybiškai svarbi venų angiomos diagnozavimo priemonė. Tiesą sakant, neturint duomenų apie smegenų anatomiją, surinktus šiuo prietaisu, neįmanoma nustatyti anomalijos, todėl vien diagnozei diagnozuoti nepakanka simptomų.
Tačiau įprasta kompiuterinė tomografija ne visada sukuria reikiamus vaizdus, kad būtų galima nustatyti anomalijas, susijusias su venine angioma, todėl dažnai būtina naudoti aukštos raiškos kompiuterinę tomografiją.
Šios priemonės leidžia paruošti plonus pjūvius ir kontrasto padidinimus smegenų lygyje, taip pat rekonstruoti kompiuterinės tomografijos angiografiją.
Be kompiuterinės tomografijos, kiti prietaisai, kurie gali būti naudojami venų angiomos diagnozei, yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT), magnetinio rezonanso angiografija (MRA) ir įprasta angiograma.
Pasekmės
Veninė angioma daugeliu atvejų yra gerybinė liga, tačiau kitais atvejais ji gali sukelti neigiamų pasekmių asmeniui. Šia prasme pagrindinė komplikacija, kurią gali sukelti šios vystymosi venų anomalija, yra intrakranijinis kraujavimas.
Šį kraujavimą dažniausiai sukelia pažeidimo nutekėjimo kanalo užkimšimas ar susiaurėjimas - tai faktas, dėl kurio laikinai padidėja kraują išleidžiančių venų slėgis.
Panašiai, pats žalingiausias ir pavojingiausias veninės angiomos elementas yra vaidmuo, kurį ji gali atlikti kuriant kitokio tipo kraujagyslių išsigimimus su klinikiniais simptomais.
Konkrečiai, venų vystymosi anomalijos buvo susijusios su smegenų kaverniniu apsigimimu - dar viena kraujagyslių apsigimimo rūšimi, dažnai sukeliančia epilepsijos priepuolius, hemoragijas ar židininius neurologinius simptomus.
Taip pat veninė angioma taip pat buvo susijusi su arterioveniniu išsigimimu - veniniu apsigimimu, atsirandančiu dėl nenormalios jungties tarp smegenų arterijų ir venų.
Ši liga paprastai pasireiškia plačia simptomatika, įskaitant tokias apraiškas: sumišimas, skambėjimas ausyje, galvos skausmas, sunku vaikščioti, traukuliai, regėjimo problemos, galvos svaigimas, raumenų silpnumas ir kūno tirpimas.
Gydymas
Paprastai pasyvus veninės angiomos pobūdis daugeliu atvejų skatina konservatyvų gydymą.
Tiesą sakant, daugeliui šios kraujagyslių anomalijos atvejų (kai ji yra besimptomė) nereikia jokio gydymo, todėl diagnozavus būklę, prieš pradedant intervenciją, reikia palaukti simptomų atsiradimo.
Tais atvejais, kai būtina intervencija, rekomenduojama evakuoti intraparenchiminę hematomą, paliekant nepažeistą venų apsigimimą. Reikia atsižvelgti į tai, kad venų angiomų chirurginė intervencija kelia didelę širdies priepuolio riziką.
Galiausiai nelaikoma, kad spindulinis gydymas yra skirtas šiai anomalijai gydyti, nes jis gali sukelti apsigimimo trombozę ir sukelti rimtų pakitimų pažeistos smegenų srities veniniame drenaže.
Taigi, nors daugeliu atvejų tai yra gerybinė liga, venų angiomai šiandien nėra veiksmingo ir saugaus gydymo, todėl, kai įmanoma, reikia vengti chirurginės intervencijos.
Nuorodos
- Augustinas, GT; Scott, JA; Olsonas, E .; Gilmor, RL; Edwardsas, MK: smegenų venų angiomos: MR vaizdavimas. Radiologija, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Smegenų mažų kraujagyslių apsigimimų morfologija. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Gydymo skirtumai esant veninei angiomai. Turkijos neurochirurgija. 2007; 17: 40–4.
- Mc Cormickc, WF; Hardmanas, JM; Boutler, T. R: Smegenų kraujagyslių apsigimimai (angiomos), specialiai nurodant užpakalinėje fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241–245.
- Saito Y, Kobayashi N. Smegenų venų angiomos: klinikinis įvertinimas ir galima etiologija. Radiologija. devyniolika aštuoniasdešimt vienas; 139: 87–9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, MG: smegenų venų angiomos radiologinė diagnozė: smegenų angiografija ir kompiuterinė tomografija. Neuroradiologija, 1983; 24: 193–199.
- „Wolf PA“, „Rosman NP“, Naujasis PFJ. Kelios mažos kripto veninės smegenų angiomos, imituojančios smegenų metastazes. Neurologija. 1967; 17: 491–501.