KATAPLEKSIJA: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR GYDYMAS - NEUROPSICHOLOGIJA - 2025

Katapleksija arba katapleksija yra būklė, kuri sukelia staigius ir paprastai trumpas serijas dvišalio praradimo raumenų tonusą. Šis pokytis įvyksta pabudimo fazėje ir dažniausiai atsiranda dėl intensyvių emocijų ar pojūčių eksperimentavimo. Tokiu būdu katapleksija priversti ją kenčiantį žmogų staiga žlugti dėl prarastų raumenų tonuso.

Katapleksija yra pasireiškimas, labai dažnai pasireiškiantis narkolepsijoje. Tiesą sakant, daugelis tyrimų rodo, kad praktiškai dauguma narkolepsija sergančių asmenų patiria katapleksiją.

Katapleksija yra pakitimas, dėl kurio nenormaliai slopinamas skeleto motorinis aktyvumas. Tai yra, tarsi raumenys būtų visiškai išjungti ir jie prarastų visas jėgas.

Dėl to gaunama hipotoninė būsena, kai raumenys nesugeba palaikyti kūno, taigi, jei žmogus stovi, jie nedelsdami sugrius dėl prarastų raumenų jėgos.

Katapleksijos ypatybės

Šis keistas pakitimas yra normalus ir įprastas žmogaus organizmo atsakas. Kitaip tariant, kiekvienas asmuo kiekvieną dieną patiria raumenų įtampos praradimą, pavyzdžiui, katapleksiją.

Tačiau pagrindinis skirtumas tarp katapleksijos tiriamųjų ir be jo esančių asmenų yra momentas, kai prarandama raumenų įtampa.

„Sveikiems“ asmenims miego metu prarandama katapleksijai būdinga motorinė veikla. Tiksliau, „REM“ miego fazės metu, kai kūnas įgyja didžiausią poilsio intensyvumą.

Raumenų tempimo praradimas šiuo metu nėra patologinis, greičiau atvirkščiai. Dėl šios priežasties REM miego metu patirta hipotonija nepatenka į katapleksijos terminą.

Savo ruožtu katapleksija reiškia tą patį raumenų įtampos praradimą, kuris įvyksta ne REM miego fazės metu. T. y., Praradimo aktyvumas ir variklio įtampa atsiranda dėl pabudimo fazių.

Tokiais atvejais asmuo praranda raumenų įtampą prabudęs ir atlikdamas tam tikros rūšies veiklą, todėl jie, tiesą sakant, nepraranda sąmonės.

Simptomai

Katapleksija atsiranda dėl staigaus raumenų silpnumo, kurį sukelia stiprios ar netikėtos emocijos. Patirti intensyvų juoką ar sukurti netikėtumo jausmą gali sukelti katapleksiją.

Kita vertus, nors ir rečiau, katapleksiją taip pat galima sukurti eksperimentuojant su neigiamomis emocijomis, tokiomis kaip nemėgstami ar nemalonūs elementai.

Raumenų jėgos praradimas gali paveikti visą kūną arba apimti tik tam tikrus regionus; katapleksija yra būdinga keliams, veidui ar kitoms kūno dalims.

Katapleksijos simptomų trukmė paprastai būna trumpa. Paprastai raumenų jėgos praradimas paprastai trunka nuo vienos iki dviejų minučių.

Katapleksija, susijusi su raumenų jėgos praradimu, taip pat gali sukelti daugybę veido kloninių judesių ir liežuvio išsikišimo. Šis paskutinis pasireiškimas yra ypač paplitęs vaikams ir paaugliams.

Katapleksija ir narkolepsija

Katapleksijos buvimas yra praktiškai patologinis narkolepsijai. T. y., Žmonės, turintys šiuos raumenų įtampos praradimo simptomus, dažnai kenčia nuo narkolepsijos.

Nors katapleksija taip pat buvo aprašyta kai kurioms retesnėms ir nedažnoms ligoms, ji šiuo metu laikoma viena iš pagrindinių narkolepsijos apraiškų ir jos atsiradimas dažnai susijęs su šia patologija.

Narkolepsija yra embleminė liga, susijusi su miego sutrikimais. Šiai patologijai būdingas per didelis dienos mieguistumas, katapleksija ir kiti neišsamūs REM miego pasireiškimai pereinant nuo budrumo prie miego.

Be dienos mieguistumo ir katapleksijos, narkolepsija gali pasireikšti ir su kitais simptomais, tokiais kaip miego paralyžius ir hipnagoginės haliucinacijos.

Galiausiai narkolepsija kai kuriais atvejais gali sukelti nakties miego sutrikimą, taip suformuodama tipišką ligos simptomą.

Katapleksijos-narkolepsijos sindromo etiologija

Atrodo, kad katapleksijos-narkolepsijos sindromas gali būti prarastas hipokretiną gaminančių neuronų pagumburyje.

Pagumburys yra viena iš svarbiausių miego reguliavimo ir budrumo sričių. Kalbant apie budrumą, yra du pagrindiniai pagumburio branduoliai: tuberomamillary branduolys ir hypocretinergic neuronų branduolys.

Genas, esantis 17 chromosomoje, yra atsakingas už proprohipokretino sintezės kodavimą, kuris vėliau sukelia du hipokretinus: vieną hipokretiną ir antrą hipokretiną.

Savo ruožtu yra du receptoriai, pasiskirstę visoje centrinėje nervų sistemoje. Vienas ir du hipokretinas atlieka stimuliuojančius veiksmus įvairiuose nervų sistemos regionuose, tokiu būdu reguliuodami miego-budėjimo ciklą.

Narkolepsijos-katapleksijos sindromo išsivystymą lemia hipokretinerginių neuronų praradimas. Tačiau nežinoma, kokie veiksniai skatina šių tipų neuronus prarasti.

Kai kurios hipotezės gina autoimuninę šių ląstelių degeneracijos kilmę, tačiau jos nesugebėjo parodyti teorijos.

Kita vertus, kiti tyrimai nurodo, kad yra du narkolepsiją sukeliantys veiksniai: mimikrijos komponentas tarp išorinio antigeno ir kai kuris hipokretinerginių neuronų komponentas, ir nespecifiniai veiksniai, tokie kaip pagalbiniai vaistai, streptokokinė infekcija ir streptokokų superantigenai.

Kalbant apie katapleksijos, kaip atskiro simptomo, generavimą, dabartiniai tyrimai sutelkė dėmesį į kaukolės retikulinio formavimosi ląsteles, kontroliuojančias raumenų relaksaciją REM miego metu.

Tiksliau sakant, atrodo, kad svogūninio magnoceliulinio branduolio ląstelės yra atsakingos už tokių procesų vykdymą, todėl kai kurie jų aktyvavimo ar slopinimo pokyčiai gali sukelti katapleksiją.

Kitos susijusios ligos

Įrodyta, kad katapleksija, be narkolepsijos, gali atsirasti ir esant kitoms patologijoms. Tiksliau aprašytos dvi specifinės ligos:

• C tipo Niemann-Pick liga.
• Anti-Ma2 paraneoplastinis encefalitas.

Klinikinis tyrimas leidžia aiškiai atskirti šias dvi ligas, todėl lengva atskirti katapleksijos atvejus dėl šių patologijų ir katapleksijos atvejus dėl narkolepsijos.

Gydymas

Šiuo metu yra galingų vaistų katapleksijai gydyti, todėl dažniausiai šis pakeitimas atliekamas atliekant farmakoterapiją.

Klasikiniai vaistai katapleksijai gydyti yra metilfenidatas ir klomipraminas. Tačiau neseniai buvo sukurti du nauji vaistai, kurie, atrodo, turi geresnių rezultatų: modafilis ir natrio oksibatas.

Klinikiniai šių dviejų vaistų veiksmingumo tyrimai rodo, kad pacientams, sergantiems katapleksijos-narkolepsijos sindromu, skiriant vaistą, galima pastebimai pagerėti.

Neigiamas šių vaistų elementas yra jų kaina. Šiuo metu terapinės galimybės yra labai brangios dėl mažo katapleksijos ir narkolepsijos paplitimo.

Galiausiai hipotezė, kad narkolepsija yra autoimuninė liga, paskatino atlikti gydymą intraveniniais imunoglobulinais.

Jiems buvo pasiūlyta, kad labai ankstyvas imunosupresinis gydymas gali sustabdyti hipokretinerginių neuronų praradimo progresavimą. Tačiau iki šiol gauti rezultatai labai skyrėsi.

Nuorodos

1. Aldrichas MS, Chervin RD, Malow BA. Daugybinio miego latentinio tyrimo (MSLT) vertė diagnozuojant narkolepsiją. Miegas 1997; 20: 620-9. dvidešimt.
2. Aldrichas MS. Narkolepsija. Neurologija 1992; 42: 34-43. 3.
3. Amerikos miego medicinos akademija. Tarptautinė miego sutrikimų klasifikacija, antrasis leidimas. Diagnostikos ir kodavimo vadovas. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. du.
4. „Carskadon“ MA, „Dement WC“, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Daugybinio miego latentinio bandymo (MSLT) gairės: standartinė mieguistumo priemonė. Miegas 1986; 9: 519–24. 19.
5. „Mignot E“, „Lammers GJ“, „Ripley B“, „Okun M“, „Nevsimalova S“, „Overeem S“ ir kt. Smegenų smegenų skysčio hipokretino matavimo vaidmuo diagnozuojant narkolepsiją ir kitas hipersomnijas. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstrukcinė miego apnėja sergant narkolepsija. „Miego med. 2010“; 11: 93-5.