KARBAMIDO CIKLAS: FAZĖS, SAVYBĖS IR SVARBA - BIOLOGIJA

Karbamido ciklas yra procedūra, kurios organizmas konvertuoja amoniako karbamido ir pašalina jį iš organizmo per šlapimą.

Amonis yra junginys, kuris yra azoto apykaitos produktas, kurį išskiria aminorūgštys, skaidydamos baltymus. Amonis yra gana toksiškas, o kūnas turi natūralų mechanizmą, kuris pašalina jį iš sistemos.

Karbamido ciklas taip pat vadinamas Krebs-Henseleit ciklu vokiečių biochemiko Hanso Adolfo Krebso garbei, kuris atrado ir apibūdino šio ciklo fazes bei ypatumus kartu su biochemiku Kurtu Henseleitu, taip pat vokiečiu, kuris buvo jo bendradarbis. Šis atradimas buvo padarytas 1932 m.

Visiems gyviems daiktams reikia atsikratyti azoto pertekliaus iš savo kūno. Tačiau ne visi jį išskiria vienodai. Vandeninės būtybės išskiria šį junginį amonio pavidalu; dėl šios priežasties jie vadinami amonoteliniais organizmais.

Ropliai ir dauguma paukščių iš organizmo išskiria azotą šlapimo rūgšties pavidalu; atsižvelgiant į šią savybę, jie yra klasifikuojami tarp urikotinių organizmų.

Antžeminiai stuburiniai gyvūnai dažniausiai išmeta azoto perteklių karbamido pavidalu, todėl jie vadinami ureoteliniais.

Jei per karbamido ciklą amoniakas nepašalinamas, jis gali kauptis kraujyje ir sukelti sindromą, vadinamą hiperammonemija, kuris gali sukelti mirtinų pasekmių.

Dėl šios priežasties labai svarbu, kad vyktų skysčio šlapalo ciklas, kad būtų išvengta toksinių reakcijų organizme.

Karbamido ciklo fazės

Karbamido ciklas vyksta kepenyse. Tai apima penkis skirtingus procesus ir skirtingose fermentuose, atliekančiuose būtinas konversijas, dalyvauja skirtingi fermentai.

Šių pertvarkymų metu išsiskiria amonis, susidaręs organizme kaip azoto apykaita organizme.

Kiekvieno iš penkių šlapalo ciklo etapų charakteristikos bus išsamiai aprašytos toliau:

Pirmasis etapas

Procesas prasideda mitochondrijose - ląsteliniame organe, kurio funkcija yra gaminti energiją ląstelių kvėpavimo proceso metu.

Pirmoji aminogrupė susidaro mitochondrijose ir yra gaunama iš amoniako. Mitochondrijose yra bikarbonato, kuris susidaro dėl ląstelių kvėpavimo.

Minėtas bikarbonatas jungiasi su amoniaku ir dalyvaujant fermentui karbamoilfosfato sintetazei I, kuris generuoja karbamoilfosfatą.

Antrasis etapas

Šioje fazėje atsiranda kitas junginys: aminorūgštis, vadinama ornitinu, kurios pagrindinė funkcija yra veikti detoksikuojant kūną.

Karbamoilfosfatas pateiks karbamoilą į ornitiną, o iš jo suliejus susidarys citrulinas, kita amino rūgštis, kurios funkcija, be kitų užduočių, yra skatinti kraujagyslių išsiplėtimą. Šiuo konkrečiu atveju citrulinas bus tarpinė medžiaga karbamido cikle.

Citrulino susidarymas vyksta dalyvaujant fermentui, vadinamam ornitino transkarbamilaze, kuris ne tik sukuria citrulliną, bet ir išskiria fosfatą.

Šioje antroje fazėje išsiskyręs citrulinas pereina į ląstelės citoplazmą.

Trečioji fazė

Be amoniako, mitochondrijose atsiranda antroji amino grupė, gaunama iš aspartato - amino rūgštis, turinti daugybę funkcijų, tarp kurių išsiskiria azoto pernešimas.

Aspartatas jungiasi su citrulinu ir susidaro argininosukcinatas.

Ketvirtasis etapas

Ketvirtoje fazėje argininosukcinatas reaguoja kaip fermento argininosukcinatinės lipazės veikimas, todėl gaunami du junginiai: laisvasis argininas, kuris, be kitų funkcijų, yra atsakingas už kraujospūdžio sumažėjimą; ir fumaratas, dar vadinamas fumaro rūgštimi.

Penktoji fazė

Paskutinėje karbamido ciklo fazėje argininas reaguoja į fermento arginazės veiksmus, dėl ko atsiranda karbamidas ir ornitinas.

Ornitinas gali grįžti į mitochondrijas, kad ciklas prasidėtų nuo pirmosios fazės, o karbamidas yra paruoštas išstumti iš kūno.

Karbamido ciklo svarba

Kaip jau buvo matyti, per aukščiau paaiškintą ciklą amoniakas virsta karbamidu. Amoniakas yra labai toksiškas kūnui, todėl jį reikia pašalinti iš organizmo.

Dėl fermentų veikimo karbamido cikle organizmas sugeba pašalinti amoniaką ir išvengti sunkumų, daugeliu atvejų mirtinų, susijusių su šio labai toksiško elemento kaupimuisi organizme.

Karbamido ciklo sutrikimai

Gali atsitikti taip, kad amonį ardantys fermentai neveikia tinkamai. Jei taip atsitiks, organizmui sunku atsikratyti amoniako ir jis kaupiasi kraujyje bei smegenyse.

Šis reiškinys yra žinomas kaip hiperammonemija ir reiškia didelį amoniako kiekį organizme.

Kai kurių fermentų sintezės nepakankamumas yra paveldimas, todėl jis gali sukelti įgimtus medžiagų apykaitos sutrikimus. Dėl klaidinančios genetinės informacijos vaikas gali gimti su šlapalo ciklo sutrikimais.

Jei taip atsitiks, vaikui bus sunku atsikratyti amoniako, jis kaupsis ir gali apsvaigti.

Jūsų simptomai gali būti lengvi, pavyzdžiui, vėmimas ar atsisakymas atsisakyti maisto, tačiau jie taip pat gali būti sunkesni, netgi sukelti komą.

Gydymas

Norint išvengti mirtinų scenarijų vaikams, sergantiems karbamido ciklo sutrikimais, būtina kuo anksčiau nustatyti situaciją ir išvengti apsinuodijimo amoniaku, kruopščiai parenkant dietą, kuri jiems bus patogesnė.

Laikantis šios dietos, natūralūs baltymai turi būti ribojami, nes vaikui nurijus, jų organizme išsiskiria jų pačių aminorūgštys, kurios išskiria amoniaką ir negali būti natūraliai organizmo sintetinamos, todėl susidarys hiperammonemija.

Žmonės su šlapalo ciklo sindromais gali gyventi gana normalų gyvenimą, tik laikydamiesi dietos apribojimų.

Nuorodos

Vásquez-Contreras, E. „Karbamido ciklas“ (2003 m. Rugsėjo 19 d.) UNAM Biochemijos skyriuje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš UNAM Biochemijos departamento: bq.facmed.unam.mx
„Karbamido ciklas“ Katalonijos paveldimų metabolinių sutrikimų asociacijoje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Katalonijos paveldimų metabolinių sutrikimų asociacijos: pkuatm.org
„Amino grupės likimas. 2. Karbamido ciklas: reakcijos ir reguliavimas“ (2006 m.) Alcalá universitete. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Alcalá universiteto: uah.es
"Kas yra karbamido ciklo sutrikimas?" Nacionaliniame karbamido ciklo sutrikimų fonde. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Nacionalinio karbamido ciklo sutrikimų fondo: nucdf.org
Siegel, G., Agranoff, B. ir Albers, R. “Pagrindinė neurochemija: molekuliniai, ląsteliniai ir medicininiai aspektai. 6-asis leidimas “(1999 m.) Nacionaliniame biotechnologijų informacijos centre. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš Nacionalinio biotechnologijų centro informacijos: ncbi.nlm.nih.gov
„Citrulinas: funkcijos ir kontraindikacijos“ (2016 m. Lapkričio 28 d.) IAF parduotuvėje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš „IAF Store“: blog.iafstore.com
„Ornitinas“ amino rūgštyje. Atkurta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš „Aminoacido“: aminoacido.eu
„Aspartate“ (2017 m. Balandžio 20 d.) „NaturSanix“. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš „NaturSanix“: natursanix.com
„Argininas“ amino rūgštyje. Gauta 2017 m. Rugsėjo 12 d. Iš „Aminoacido“: aminoacido.eu.

KARBAMIDO CIKLAS: FAZĖS, SAVYBĖS IR SVARBA - BIOLOGIJA - 2025