HEINZO KŪNAI: CHARAKTERISTIKOS, FORMAVIMASIS, SPALVA, PATOLOGIJOS - BIOLOGIJA - 2025

Kad Heinz įstaigos yra granuliacijos arba patologiniais intarpai, įtraukti į raudonųjų kraujo ląstelių arba eritrocitų periferijoje. Jie susidaro denatūruojant hemoglobiną tam tikromis nenormaliomis sąlygomis. Denatūruotas hemoglobinas nusėda ir kaupiasi ant eritrocitų membranos.

Hemoglobino krituliai gali sukelti keletą priežasčių, tačiau pagrindinė priežastis yra gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės fermento trūkumas ar disfunkcija. Šis fermentas yra būtinas heksozės-monofosfato susidarymo procese.

Periferinio kraujo tepinėlis, dažytas krezilo mėlynumu, rodo eritrocitus su Heinzo kūnais. Šaltinis: vaizdas paimtas iš knygų „Sánchez P“, „Sánchez A“, „Moraleda JM“ (2017). Hematologijos bakalauras. 4-asis leidimas. Virgen de la Arrixaca universiteto klinikinė ligoninė. Mursija. Medicinos profesorius. Mursijos universitetas.

Šis kelias yra būtinas palaikant eritrocitus, būtent jis yra atsakingas už sumažintų NAPH molekulių gamybą. Tai savo ruožtu mažina glutationą, būtiną sąlygą apsaugoti hemoglobiną nuo peroksidų (oksidacinis stresas).

Fermento trūkumą gali lemti genetiniai defektai ar mutacijos. Yra daug anomalių variantų, tarp jų Viduržemio jūra, Azija ir Afrika. Kitos priežastys yra nestabili hemoglobinopatija ir vaistų sukeltos hemolizinės anemijos.

Heinzo kūnai yra matomi, kai naudojamos specialios dėmės, nes įprastos kraujo tepinėlių dėmės jų nedažo.

Su specialiomis dėmėmis Heinzo kūnai atrodo purpuriniai arba violetiniai ir matuojami nuo 1 iki 2 mikronų. Plačiausiai naudojami pagrindiniai dažai yra ryškiai krezilo mėlyna spalva, tačiau taip pat galima naudoti krezilio violetinę spalvą.

charakteristikos

Heinzo kūnai vertinami kaip mažos purpurinės apvalios inkliuzai, esantys raudonųjų ląstelių membranos periferijoje. Paprastai jie yra nelankstūs. Paprastai jie atsiranda tiek jaunuose, tiek subrendusiuose eritrocituose.

Viename raudonajame kraujo kūnelyje gali būti nuo vieno iki kelių Heinzo kūnų.

Ekscentrocitus taip pat galima pastebėti tepinėliuose iš pacientų, kuriems trūksta gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės. Ekscentrocitai yra eritrocitai, turintys nenormalų ekscentrinį blyškumą, tai yra, jis nėra centrinis. Šios ląstelės yra žinomos kaip įkandusios ląstelės.

Kodėl susidaro Heinzo kūnai?

Norint suprasti, kodėl formuojasi Heinzo kūnai, reikia paaiškinti, kad eritrocitas yra ląstelė, neturinti branduolio ir neveikianti tam tikrų organelių, tokių kaip mitochondrijos; dėl šios priežasties jie negali sintetinti baltymų ir lipidų. Jie taip pat nesugeba naudoti oksidacinio metabolizmo.

Tačiau eritrocitui išgyventi reikia tik 4 pagrindinius elementus: .

ATP

Raudonieji kraujo kūneliai naudoja ATP, kad palaikytų savo membranos lipidus ir tokiu būdu išsaugotų jos lankstumą, be to, palaikydami tinkamą transmembraninių protonų pompų veikimą, tokiu būdu reguliuodami natrio ir kalio srautus.

NAPH

NAPH yra naudojamas norint sumažinti hemoglobino geležį ir sumažinti glutationą.

GSH

Savo ruožtu, GSH yra labai svarbus siekiant apsaugoti hemoglobiną, nes jis apsaugo nuo jo denatūracijos peroksidų oksidacinio poveikio dėka.

2,3-DPG

Galiausiai, 2,3-DPG yra svarbus tam, kad hemoglobinas išlaisvintų deguonį įvairiuose audiniuose. Jis taip pat yra atsakingas už eritrocitų fiziologinę deformaciją, kuri yra gyvybiškai svarbi tam, kad raudonieji kraujo kūneliai praeitų pro mažiausius indus.

Elektros energijos maršrutai

Visos šios molekulės susidaro įvairiais metaboliniais energijos generavimo keliais. Tai yra: Embdeno-Meyerhofo glikolitinis kelias, Lueberingo-Rapaporto kelias ir heksozės-monofosfato darinio kelias.

Pirmasis maršrutas sukuria 75% energijos, reikalingos eritrocitui. Jame gaminamos ATP molekulės. Jei šis kelias nepasisektų, susidarytų trumpalaikiai eritrocitai arba ankstyva mirtis (hemolizinis sindromas).

Antrasis būdas yra sukaupti 2,3 DPG eritrocituose; Tai būtina norint padidinti hemoglobino afinitetą deguoniui.

Trečia, susidaro būtinas NAPH, kad būtų gautas pakankamas GSH kiekis, o tai savo ruožtu yra būtina norint palaikyti gerą hemoglobino būklę. Šio kelio trūkumas lemia denatūraciją hemoglobino. Denatūruotas, jis nusėda ir sudaro Heinzo kūnus.

Pagrindinis šio kelio nepakankamumas atsiranda dėl fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumo.

„Heinz“ kūno dažymas

„Heinz“ kūnams pademonstruoti gali būti naudojami dviejų tipų dažai: ryškiai kresilo mėlyna ir krezio violetinė.

Paruoškite 0,5% dažų tirpalą su druskos tirpalu ir filtruokite. Bet kuris iš paminėtų.

Technika

Į mėgintuvėlį įlašinkite kraujo lašą su antikoaguliantu. Tada įlašinkite 4 lašus maisto dažiklių ir išmaišykite.

- Inkubuokite kambario temperatūroje maždaug 10 minučių.

-Su mišiniu galite gaminti pailgintas arba šviežias suspensijas. Stebėkite mikroskopu ir suskaičiuokite raudonuosius kraujo kūnelius Heinzo kūnais. Norint pranešti apie eritrocitų procentą su Heinzo kūnais, stebima 1000 raudonųjų kraujo kūnelių ir taikoma ši formulė.

% GR su Heinz kūneliais = (GR skaičius su Heinz kūneliais / 1000) X 100

Patologijos, kuriose stebimi Heinzo kūnai

-Gliukozės -6-fosfato-dehidrogenazės trūkumas

Tai yra įgimta fermentų liga, turinti ūmią hemolizę. Tai daro įtaką daugiau nei 400 milijonų žmonių pasaulyje. Ispanijoje tai gali būti paveikta tik apie 0,1–1,5% gyventojų. Tai paveldima liga, susijusi su X chromosoma.

Fermentas gali būti gaminamas neįprastai. Yra anomalių variantų, tokių kaip Viduržemio jūros, Azijos ir Afrikos.

Jei fermentas neatlieka savo įprastos funkcijos, NAPH nėra gaminami. Be NAPH, glutationo molekulės negali būti sumažintos, todėl eritrocitai negali apsaugoti hemoglobino nuo oksidacinio streso.

Pagal šį scenarijų hemoglobinas yra neapsaugotas ir denatūruotas kartu su oksidatoriais, tada nusodinamas ir kaupiasi konglomeratų pavidalu membranos lygyje. Tai stangrina ląstelę ir sukelia eritrocitų lizę.

Kai kurios ligos gali skatinti hemolizinę anemiją, pavyzdžiui, oksiduojančių agentų poveikis, kenčiantys nuo tam tikrų infekcijų ar šviežių pupelių valgymas (fabizmas).

Simptomai

Apskritai ši įgimta liga pasireiškia priepuoliais, kurie yra savarankiški. Intravaskulinės hemolizinės krizės simptomai yra: pilvo ar juosmens skausmas, bendras negalavimas, tamsus šlapimas. Krizė gali ištikti užklupus infekcijai, nurijus fava pupeles ar vartojant vaistus.

-Nepataisomos hemoglobinopatijos

Kai kurios hemoglobinopatijos gali atsirasti dėl Heinzo kūnų atsiradimo eritrocitų membranoje. Tai gali būti dėl nestabilių hemoglobinų, kurie lengvai denatūruoti.

Pavyzdžiui, sergant hemoglobino H liga, pasireiškia hipochrominė mikrocitinė anemija, kurioje yra Heinzo kūnai.

- Vaistų hemolizinės anemijos

Pacientams, kuriems trūksta fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės, vartojant tam tikrus vaistus, gali pasireikšti hemolizinė krizė:

-Antiparazitinis: priešmaliarinis

-Antibiotikai: nalidikso rūgštis, sulfonamidai, nitrofurantoinas, chloramfenikolis, sulfonai, be kita ko.

-Talasemias

Paveldima liga, sukelianti anemiją dėl anomalijos vienos ar kelių hemoglobino grandinių sintezėje. Pavyzdžiui, alfa-talasemija ir beta-talasemija.

Abiem atvejais yra vienos iš grandinių perteklius. Jie linkę nusėsti ir sudaryti Heinzo kūnus, o tai paspartina eritrocitų pašalinimą.

Heinz kūnų pašalinimas

Makrofagai blužnyje turi funkciją, vadinamą dantenų pašalinimu arba įdubimu, kuri yra atsakinga už Heinzo kūnų pašalinimą iš eritrocitų, taip pat kitų tipų inkliuzų.

Nuorodos

1. Specialiųjų hematologinių metodų vadovas. Jukatano autonominis universitetas. 2012. Prieinamas adresu: cir.uady.mx/sg.
2. „Sánchez P“, „Sánchez A“, „Moraleda JM“ (2017). Hematologijos bakalauras. 4-asis leidimas. Virgen de la Arrixaca universiteto klinikinė ligoninė. Mursija. Medicinos profesorius. Mursijos universitetas.
3. Malcorra J. Hemoglobinopathies ir Thalassemias. BSCP Can Ped 2001; 25 (2): 265–277. Galima rasti: scptfe.com portale
4. Grinspanas S. Periferinio kraujo tepinėlio tyrimas. Rev Médica Hondur, 1985; 53: 282–290. Galima rasti: bvs.hn/RMH/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Įprasti metodai, taikomi diagnozuojant hemoglobinopatijas. Acta bioquím. klinika. latinoamas. 2017; 51 (3): 325–332. Galima rasti: scielo.org.