Kad cerebrosides yra iš glikosfingolipidai veikiančių žmogaus kūno ir gyvūnų ir ląstelių membranos komponentus raumenų viduje grupė ir nervų taip pat (centrinės ir periferinės) nervų sistema apskritai.
Sfingolipiduose cerebrosidai taip pat oficialiai vadinami monoglikozilceramidais. Šių molekulinių komponentų gausu nervų mielininiame apvalkale, kuris yra daugiasluoksnė danga, sudaryta iš baltymų komponentų, kurie supa žmogaus nervų sistemos neuronų aksonus.
β-D-galaktozilceramidas, galaktocerebrosidas.
Cerebrosidai yra didelės lipidų grupės, veikiančios nervų sistemą, dalis. Sfingolipidų grupė vaidina svarbų vaidmenį kaip membranų komponentai, reguliuojantys jų dinamiką ir sudarantys vidinių struktūrų dalį pagal savo funkcijas.
Be cerebrosidų, įrodyta, kad kiti sfingolipidai turi didelę reikšmę neuronų signalų perdavimui ir atpažinimui ląstelės paviršiuje.
Cerebrosidus kartu su kitų sfingolipidų grupe atrado vokietis Johann LW Thudichum 1884 m. Tada nebuvo įmanoma rasti funkcijos, kurią jie specialiai vykdė, tačiau jie pradėjo domėtis struktūromis, kurios sudarė šiuos molekulinius junginius.
Žmonėms lipidų komponentų, tokių kaip cerebrosidai, susidėvėjimas gali sukelti disfunkcines ligas, kurios gali paveikti kitus kūno organus.
Ligos, tokios kaip buboninis maras ar juodasis maras, buvo priskirtos simptomams, kuriuos sukelia galaktosilcerebrosidų blogėjimas ir skilimas.
Cebrosidų struktūra
Svarbiausias ir pagrindinis cerebrosidų struktūros elementas yra keramidas - lipidų šeima, sudaryta iš riebalų rūgščių ir anglies variacijų, kurios tarnauja kaip bazinė molekulė likusiems sfingolipidams.
Dėl šios priežasties skirtingų rūšių cerebrosidų pavadinimuose yra keramido, tokių kaip gliukozilceramidai (gliukozilcerebrosidai) arba galaktozilceramidai (galaktozilcerebrosidai).
Cerebrosidai laikomi monosacharidais. Prie keramido molekulės yra pritvirtintas likęs cukrus, kuris juos sudaro per gliukozido ryšį.
Priklausomai nuo to, ar cukraus vienetas yra gliukozė, ar galaktozė, gali būti gaminami dviejų rūšių cerebrosidai: gliukozilcerebrosidai (gliukozė) ir galaktozilcerebrosidai (galaktozė).
Iš šių dviejų tipų gliukozilcerebrosidai yra tie, kurių monosacharido liekanoje yra gliukozės ir paprastai randami ir pasiskirsto neneuroniniame audinyje.
Dėl per didelio jo kaupimosi vienoje vietoje (ląstelėse ar organuose) prasideda Gošė ligos simptomai, sukeliantys tokias sąlygas kaip nuovargis, anemija ir organų, tokių kaip kepenys, hipertrofija.
Galaktozilcerebrosidų sudėtis panaši į ankstesniųjų, išskyrus galaktozės, kaip liekančio monosacharido, o ne gliukozės buvimą.
Paprastai jie pasiskirsto visuose neuronų audiniuose (jie sudaro 2% pilkosios medžiagos ir iki 12% baltosios medžiagos) ir naudojami kaip oligodendrocitų, ląstelių, atsakingų už mielino susidarymą, funkcionavimo žymenys.
Glikozilcerebrosidai ir galaktozilcebrosidai taip pat gali būti diferencijuojami pagal riebalų rūgščių rūšis, kurias sudaro jų molekulės: lignocerinis (žibalas), cerebrinis (stabinas), nervonas (nervonas), oksinervonas (oksinervonas).
Cerebrosidai gali papildyti savo funkcijas kitų elementų kompanijoje, ypač neneuroniniuose audiniuose.
To pavyzdys yra glikozilcerebrosidų buvimas odos lipiduose, kurie padeda užtikrinti odos pralaidumą vandeniui.
Cebrosidų sintezė ir savybės
Cebrosidų susidarymas ir sintezė vyksta adhezijos arba tiesioginio cukraus (gliukozės ar galaktozės) pernešimo iš nukleotido į keramido molekulę proceso metu.
Gliukozilcerebrosidų arba galaktozilcerebrosidų biosintezė vyksta endoplazminiame (eukariotinės ląstelės) retikulume ir Golgi aparato membranose.
Fiziškai cerebrosidai pasireiškė savo šiluminėmis savybėmis ir elgsena. Paprastai jų lydymosi temperatūra yra daug aukštesnė nei vidutinė žmogaus kūno temperatūra, todėl jų skystųjų kristalų struktūra yra lygi.
Cerebrosidai gali sudaryti iki aštuonių vandenilio jungčių, pradedant nuo ceramido bazinių elementų, tokių kaip sfingozinas. Tai sukuria aukštesnį molekulių sutankinimo lygį, sukuriant jų vidinę temperatūrą.
Kartu su tokiomis medžiagomis kaip cholesterolis, cerebrosidai bendradarbiauja integruodami baltymus ir fermentus.
Natūralų cerebrosidų skaidymą sudaro jų komponentų dekonstravimo ar atskyrimo procesas. Jis vyksta lizosomoje, atsakingas už cerebrosido padalijimą į cukrų, sfingoziną ir riebalų rūgštis.
Cerebrosidai ir ligos
Kaip minėta pirmiau, cerebrosidų nusidėvėjimas ir per didelis jų kaupimasis vienoje žmogaus ir gyvūno organinėje ir ląstelinėje sistemoje gali sudaryti sąlygas, kurios tuo metu galėtų sunaikinti trečdalį Europos žemyno gyventojų. , pavyzdžiui.
Kai kurios ligos, atsirandančios dėl cerebrosidų veikimo defektų, laikomos paveldimomis.
Gaucherio ligos atveju viena iš pagrindinių jos priežasčių yra gliukocerebrocidazės, fermento, padedančio neutralizuoti riebalų sankaupas, nebuvimas.
Nelaikoma, kad ši liga išgydoma, o kai kuriais atvejais ankstyvas jos atsiradimas (pavyzdžiui, naujagimiams) beveik visada yra mirtinas.
Kita iš labiausiai paplitusių ligų, galaktosilcerebrosidų trūkumų pasekmė, yra Krabbe liga, kuri apibūdinama kaip lizosominio indėlio disfunkcinis nepakankamumas, sukeliantis galaktozilcerebrosidų, veikiančių mielino apvalkalą, kaupimąsi, taigi ir nervų sistemos baltoji medžiaga, sukelianti nevaldomą degeneracinį sutrikimą.
Laikoma paveldima, galite gimti su Krabbe liga ir simptomai gali pasireikšti nuo pirmųjų trijų iki šešių mėnesių amžiaus. Dažniausiai pasitaiko: sustingusios galūnės, karščiavimas, dirglumas, traukuliai ir lėtas motorinių bei psichinių įgūdžių vystymasis.
Krabbe liga taip pat gali sukelti sunkesnius negalavimus, tokius kaip raumenų silpnumas, kurtumas, regos atrofija, aklumas ir paralyžius.
Gydymas nenustatytas, nors manoma, kad kaulų čiulpų persodinimas gali padėti. Ankstyvame amžiuje vaikai išgyvenami mažai.
Nuorodos
- „Medline Plus“. (sf). Gošė liga. Gauta iš „Medline Plus“: medlineplus.gov
- O'Brienas, JS, ir Rouseris, G. (1964). Smegenų sfingolipidų riebalų rūgščių sudėtis: sfingomielinas, keramidas, cerebrosidas ir cerebrosido sulfatas. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brienas, J. S., Fillerupas, D. L. ir „Mead“, JF (1964). Smegenų lipidai: I. Žmogaus smegenų pilkosios ir baltosios medžiagos cerebrosido sulfato kiekybinis įvertinimas ir riebalų rūgščių sudėtis. Lipidų tyrimų žurnalas, 109–116.
- Ryšių ir viešųjų ryšių tarnyba; Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas; Nacionaliniai sveikatos institutai. (2016 m. Gruodžio 20 d.). Informacija apie lipidų kaupimo ligas. Gauta iš Nacionalinio neurologinių sutrikimų ir insulto instituto: ninds.nih.gov
- Ramilis, JS (nd). Lipidai