DOLICHOCEPHALY: PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI, DIAGNOZĖ, GYDYMAS - VAISTAS - 2025

Dolichocephaly arba scaphocephaly yra craniosynostosis tipo, kuriame yra yra per ankstyvas uždarymas išimtinai ar interparietal sagitaliniu siuvimo kaukolės, kuris jungia su du momenkaulis.

Iš graikų kalbos žodžio „dolichos“, kuris reiškia ilgą, ir „kephale“, kuris reiškia galvą, jis vadinamas dolichocephaly, taigi vertimas reiškia „ilga galva“.

Vaizdo šaltinis: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/

Šios rūšies patologiją lydi įvairūs kraniofacialinės dismorfijos laipsniai ir formos bei rimtos komplikacijos, atsirandančios dėl smegenų suspaudimo.

Kraniosinostozės gali būti pirminės, kai jas sukelianti genetinė mutacija yra tiesioginė priežastis, arba jos gali būti antrinės, kai jos yra sindrominės, tai yra, kai tai yra klinikinis visiško sindromo, kuris gali būti metabolinis, genetinis, hematologinis, pasireiškimas.

Todėl delichocefalija arba scaphocephaly yra pagrindinė kraniosintozė.

Priežastys

Nustatyta, kad fontanelių ar siūlių priešlaikinio uždarymo priežastys yra beveik visos genetinės:

-Beno genų mutacijos, turinčios įtakos tik embriono osteogeniniam vystymuisi.

- Kaip tam tikros mutacijos ar translokacijos, sukeliančios sudėtingus sindromus su priešlaikiniu siūlių uždarymu, pasekmė.

Nustatyta tam tikrų sutapimų tarp kraniosinostozės sukeliančių kūdikių ir senyvų tėvų.

Simptomai ir klinikinės apraiškos

Pailgos formos kaukolė

Dėl per ankstyvo uždarymo kaukolė įgauna pailgą formą priekinio ir pakaušio skersmens srityje, nes biparietinis skersmuo sutrumpėja sujungiant abu parietalinius kaulus, prieš pradedant pilną jų vystymąsi ir augimą.

Kai kuriose bibliografijose nurodoma, kad patologija iš esmės yra estetinė problema ir kad intrakranijinė hipertenzija yra mažai tikėtina komplikacija, tačiau labai sunkiais atvejais, kai cefalelio indeksas yra daug mažesnis nei 75, tai gali sukelti nedidelį smegenų žievės vystymosi uždelsimą.

Kuo ilgesnė kaukolė, tuo žemesnė cefalelio rodyklė, ir tai gali sukelti kramtymo, kvėpavimo, regos sutrikimų ir net kompresijos, klausos sutrikimų.

Kreivio inversija

Kai kuriais atvejais yra parietalinių ir laikinų kaulų fiziologinio kreivumo inversija, išgaubta žievės paviršiaus link.

Horizontalus strabismas

Gali būti horizontalus strabismas, kurį apsunkina žiūrėjimas į viršų. Tik 0,1% dolichocephaly atvejų nustatyta papiliarinė atrofija.

Psichologinės problemos

Kai kūdikis jau žino visas patologijas, gali pasireikšti psichologinis susijaudinimas, pavyzdžiui, žemas savęs vertinimas ar depresija.

Diagnozė

Diagnozė yra grynai klinikinė; Gydytojas, palpuodamas kūdikio kaukolę, o ne palpuodamas įdubimus ten, kur turėtų būti siūlės, palpuoja nedidelius, į kietus briaunas panašius pakilimus.

Norėdami nustatyti klinikinę diagnozę, kai ji dar nėra tokia akivaizdi, tiesiog atlikite matavimus, kad apskaičiuotumėte cefalelio indeksą.

Cefalinis indeksas gaunamas padauginus galvos plotį (skersinį skersmenį) iš 100, o rezultatą padalijant iš galvos ilgio (priešakinio plastiko skersmuo).

Manoma, kad esant normalioms riboms, cefalinis indeksas yra nuo 76 iki 80, o indeksas su dolichocephaly, kai jis yra mažesnis ir lygus 75.

Jei uždarymas jau įvyko, diagnozė bus nustatyta galvos forma. Norint tai patvirtinti ir žinoti šių kaulų apsigimimų mastą, gali tekti naudoti vaizdavimo metodus, tokius kaip paprastos kaukolės rentgeno tyrimas, o kai kuriais atvejais - kompiuterinė tomografija ar scintigrafija.

Norint nustatyti, ar yra koks nors regos nervo įsitraukimo laipsnis, vienas iš dažniausių tokio tipo patologijos komplikacijų, būtina atlikti išsamų akies obuolio vertinimą per žandikaulį.

Gydymas

Gydymas beveik visada bus chirurginis, kad būtų išvengta komplikacijų ir ieškoma kosmetinių patobulinimų.

Chirurgija rekomenduojama iki 9 mėnesių amžiaus, nes jos rezultatai yra patenkinamiausi ir laikoma 100% veiksminga.

Įrodyta, kad atidėta operacija vieneriems metams daro intelekto lygį. Prancūzijoje atlikto tyrimo metu IQ> 90 buvo nustatytas 93,8% atvejų, kuriems buvo atlikta operacija prieš 9 mėnesius.

Kita vertus, tais atvejais, kai intervencija buvo atidėta vieneriems metams, IQ> 90 buvo nustatytas tik 78,1% pacientų.

Procesas

Procedūra susideda iš paciento padėjimo į galvą, kad būtų išsamus vaizdas į kalvariją. Maždaug 5 cm ilgio sagitalinė kraniektomija atliekama nuo bregmos iki lambda.

Kiekvienoje pusėje atliekamos 3 ar 4 parietotemporalinės „žaliojo stiebo“ osteotomijos, įskaitant laiko skalę, pašalinant 2 priekinius ir užpakalinius parietalinius pleištus.

Lūžus kaulų gabalams, tuo pačiu chirurginiu veiksmu pasiekiamas staigus biparietės skersmens padidėjimas.

Atsiradus pakaušiui, pašalinama didelė dalis taškų, paliekant tik medialinę kaulų salą.

Priekinis išsipūtimas

Kita vertus, jei yra priekinis išsipūtimas, atliekamos dvi priekinės kraniotomijos, paliekant metopinį siūlą, kad būtų galima pritvirtinti jį traukiant užpakaline kryptimi, paprastai viela, pertvarkant du priekinius kaulo gabalus.

Tokiu būdu per tą pačią operaciją pasiekiami akivaizdūs estetiniai rezultatai.

Nuorodos

1. Guerrero J. Kraniosinostozė. Vaikų žiniatinklis. (2007 m.) Atkurta iš: webpediatrica.com.
2. Šaulys (skafocefalija). Craniofacial Airija. Paimta iš craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Sagitalinės kraniosintozės (scaphocephaly) gydymas nedelsiant chirurgine korekcija. Ispanijos vaikų pediatrų metraščiai. (1996) Atkurta iš: aeped.es
4. Fernando Chico Ponce de León. Kraniosinostozė. I. Nesyndrominės kraniosintozės biologinis pagrindas ir analizė. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Atkurta iš: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Vaikų kraniosinostozė. (2017 m.) „Medscape“. Atkurta iš: emedicine.medscape.com
6. Rameshas Kumaras Sharma. Kraniosinostozė. 2013 sausis-balandis; 46 (1): 18–27. JAV nacionalinė medicinos biblioteka Nacionalinis sveikatos institutas. Atkurta iš: ncbi.nlm.nih.gov