- Limbinio encefalito ypatybės
- klasifikacija
- Infekcinis limbinis encefalitas
- Infekcijos patogenezė
- Diagnostinė procedūra
- Autoimuninis limbinis encefalitas
- Paraneoplastinis limbinis encefalitas
- Neparaneoplastinis limbinis encefalitas
- Nuorodos
Limbinis encefalitas yra liga, kuri atsiranda dėl uždegimo smegenų, kuris paprastai poūmiam atminties, traukuliai ir psichikos sutrikimo simptomų būdinga įsipareigojimas.
Ši patologija atsiranda dėl laikinųjų skilčių medialinio regiono įsitraukimo. Atrodo, kad smegenų uždegimas vyksta hipokampo srityje - tai sukelia daugybinį atminties nepakankamumą.
Šaltinis: group.diigo.com
Limbinį encefalitą gali sukelti dvi pagrindinės sąlygos: infekcijos ir autoimuninės būklės. Atsižvelgiant į šį paskutinį veiksnį, buvo aprašyti du pagrindiniai tipai: paraneoplastinis limbinis encefalitas ir neparaneoplastinis limbinis encefalitas.
Labiausiai paplitęs paraneoplastinis limbinis encefalitas. Klinikinis šios patologijos pristatymas apibūdinamas įtraukiant pažintines ir neuropsichiatrines apraiškas (nuotaikų pokyčius, dirglumą, nerimą, depresiją, dezorientaciją, haliucinacijas ir elgesio pokyčius).
Limbinio encefalito ypatybės
Limbinis encefalitas yra neurologinis klinikinis darinys, pirmą kartą aprašytas 1960 m. Brierly ir jo bendradarbių.
Diagnostika nustatant šią patologiją buvo atlikta aprašant tris pacientus, sergančius poūmiu encefalitu, kurie daugiausia dalyvavo limbinėje srityje.
Tačiau limbinio encefalito nomenklatūrą, su kuria šiandien žinomos šios ligos, Corsellis ir jo bendradarbiai apdovanojo praėjus trejiems metams po patologijos aprašymo.
Pagrindiniai limbinio encefalito klinikiniai požymiai yra poūmis trumpalaikės atminties praradimas, demencijos sindromo išsivystymas ir limbinės pilkosios medžiagos uždegiminis dalyvavimas kartu su bronchų karcinoma.
Pastaraisiais metais smarkiai išaugo susidomėjimas limbiniu encefalitu, kuris leido susidaryti šiek tiek išsamesnį klinikinį vaizdą.
Šiuo metu skirtinguose moksliniuose tyrimuose sutarta, kad pagrindiniai šios patologijos pokyčiai yra šie:
- Pažinimo sutrikimai, ypač trumpalaikėje atmintyje.
- Kenčia nuo traukulių.
- Bendra painiavos būsena.
- Kenčia nuo įvairių miego ir psichinių sutrikimų, tokių kaip depresija, dirglumas ar haliucinacijos.
Tačiau iš šių pagrindinių limbinio encefalito simptomų vienintelis subjektui būdingas klinikinis atradimas yra poūmis trumpalaikės atminties nepakankamumas.
klasifikacija
Encefalitas yra grupė ligų, kurias sukelia smegenų uždegimas. Tai gana dažnos patologijos tam tikruose pasaulio regionuose, kurias gali sukelti skirtingi veiksniai.
Limbinio encefalito atveju dabar yra nustatytos dvi pagrindinės kategorijos: tas, kurias sukelia infekciniai veiksniai, ir tas, kurias sukelia autoimuniniai elementai.
Infekcinį limbinį encefalitą gali sukelti įvairūs virusiniai, bakteriniai ir grybeliniai mikrobai, kurie veikia kūno smegenų sritis.
Kita vertus, autoimuninis limbinis encefalitas yra sutrikimai, kuriuos sukelia centrinės nervų sistemos uždegimas, kurį iš pradžių sukėlė autoantikūnų sąveika. Toliau apžvelgiamos pagrindinės kiekvieno iš jų savybės.
Infekcinis limbinis encefalitas
Tiek bendrąsias centrinės nervų sistemos infekcijas, tiek ypač limbinį encefalitą gali sukelti įvairūs virusiniai, bakteriniai ir grybeliniai mikrobai. Tiesą sakant, virusinė etiologija yra labiausiai paplitusi dėl encefalito.
Tačiau tarp visų virusinių veiksnių yra vienas, ypač svarbus limbinio encefalito atveju, herpes simplex virusas 1 tipas (HSV-1). Šis gemalas yra dažniausiai susijęs su ne tik virusinio encefalito, bet ir limbinio encefalito priežastimi.
Konkrečiai, įvairūs tyrimai rodo, kad 70% infekcinio limbinio encefalito atvejų sukelia HSV-1. Ypač šis gemalas vaidina labai svarbų vaidmenį infekcinio limbinio encefalito išsivystyme imunokompetentingiems asmenims.
Kita vertus, žmonėms, turintiems silpną imunitetą, ypač asmenims, kenčiantiems nuo žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV), ar asmenims, kuriems atlikta kaulų čiulpų transplantacija, jie gali pateikti įvairesnę limbinio encefalito etiologiją.
Pastaruoju atveju infekcinį limbinį encefalitą taip pat gali sukelti 2 tipo herpes simplex virusas (HSV-2) ir žmogaus 6 ir 7 herpes virusai, nė vienas iš jų nėra daug labiau paplitęs nei kiti.
Nepriklausomai nuo gemalo, dalyvaujančio patologijos etiologijoje, infekcinis limbinis encefalitas pasižymi tuo, kad pateikia daugybę bendrų apraiškų. Šitie yra:
- Pusiau ūmus priepuolių pristatymas.
- Dažnai patiriama kūno temperatūros padidėjimas ar karščiavimas.
- Atminties praradimas ir painiava
Taip pat infekcinis limbinis encefalitas pasižymi šiek tiek greitesne simptomų progresavimu nei kiti limbinio encefalito tipai. Šis faktas verčia eksperimentuoti greitai ir laipsniškai.
Nustatant šios patologijos buvimą, išryškėja du pagrindiniai veiksniai: infekcijos patogenezė ir diagnostinė procedūra.
Infekcijos patogenezė
Infekcijos patogenezė pirminės infekcijos atveju daugiausia priklauso nuo tiesioginio gleivinių ar pažeistos odos kontakto su lašais iš kvėpavimo takų.
Infekcijos patogenezė priklauso nuo kontakto su burnos gleivine, jei yra infekcija HSV-1, arba nuo sąlyčio su lytinių organų gleivine, jei yra HSV.
Užmezgus infekcinį kontaktą, virusas pernešamas nervų keliais į nervinius ganglijus. Visų pirma paaiškėja, kad virusai gabenami į ganglijas nugaros šaknyse, kur jie neveikia.
Dažniausiai suaugusiesiems herpes encefalitas pasireiškia antrą kartą suaktyvinus ligą. T. y., Virusas lieka latentinis trišakio nervo ganglione, kol jis plinta intrakranijiškai.
Virusas keliauja palei trečiojo nervo meningeas palei leptomeninges ir tokiu būdu pasiekia žievės limbinės srities neuronus, kur jie sukelia smegenų atrofiją ir degeneraciją.
Diagnostinė procedūra
Diagnostinė procedūra, kurią reikia atlikti nustatant infekcinį limbinį encefalitą, yra HSV genomo amplifikacija, naudojant polimerazės grandininę reakciją (PGR) cerebrospinalinio skysčio (CSF) mėginyje.
Nurodytas ir CRP bei CSF jautrumas yra labai didelis - ataskaitų rodiklis yra atitinkamai 94 ir 98%. Tačiau šis medicininis tyrimas taip pat gali turėti tam tikrų trūkumų.
Tiesą sakant, HSV genomo amplifikacijos testas gali būti neigiamas per pirmąsias 72 simptomų valandas ir praėjus 10 dienų nuo ligos pradžios, todėl laiko faktorius vaidina svarbų vaidmenį diagnozuojant šią ligą.
Kita vertus, kiti diagnostiniai testai, dažnai naudojami infekciniame EL, yra magnetinio rezonanso tomografija. Šis tyrimas leidžia stebėti smegenų pokyčius 90% atvejų, kai pacientams pasireiškė limbinis encefalitas, kurį sukėlė HSV-1.
Kalbant konkrečiau, magnetinio rezonanso tomografija paprastai rodo padidėjusių sekų hiperintensinius pažeidimus, kurie laikinųjų skilčių inferomedialinėje srityje virsta edema, kraujavimu ar nekroze. Taip pat gali būti pažeistas priekinių skilties ir įžeidžiančios žievės orbitinis paviršius.
Autoimuninis limbinis encefalitas
Autoimuninis limbinis encefalitas yra sutrikimas, kurį sukelia centrinės nervų sistemos uždegimas dėl autoantikūnų sąveikos. Šie autoantikūnai yra CSF arba serume ir sąveikauja su specifiniais neuronų antigenais.
Autoimuninis limbinis encefalitas buvo aprašytas praėjusio amžiaus 80–90-aisiais, kai tiriamųjų, sergančių neurologiniu sindromu ir periferiniu naviku, serume buvo parodyti antikūnai prieš neuronų antigenus, kuriuos išreiškė navikas.
Tokiu būdu šis limbinio encefalito tipas atskleidžia ryšį tarp limbinio encefalito ir navikų - tai jau buvo teigiama prieš metus, kai Corsellis ir jo bendradarbiai aprašė limbinio encefalito ligą.
Tiksliau, autoimuniniame EL autoantikūnai veikia dvi pagrindines antigenų kategorijas: tarpląstelinius antigenus ir ląstelių membranų antigenus.
Imuninis atsakas į tarpląstelinius antigenus paprastai susijęs su citotoksiniais T ląstelių mechanizmais ir ribotu atsaku į imunomoduliacinį gydymą. Vietoj to, reakcija prieš membranos antigenus matuojama per antikūnus ir patenkinamai reaguoja į gydymą.
Kita vertus, atlikti daugybiniai šio tipo limbinio encefalito tyrimai leido nustatyti du pagrindinius antikūnus, kurie leistų išsivystyti patologijai: onkoneuroninius antikūnus ir neuronų autoantikūnus.
Ši antikūnų klasifikacija paskatino apibūdinti du skirtingus autoimuninius limbinius encefalitus: paraneoplastinius ir neparaneoplastinius.
Paraneoplastinis limbinis encefalitas
Paraneoplastiniam limbiniam encefalitui būdingas antigenų ekspresija neoplazmomis už centrinės nervų sistemos ribų, kurias atsitiktinai išreiškia neuronų ląstelės.
Dėl šios sąveikos dėl imuninio atsako susidaro antikūnai, nukreipti į naviką ir konkrečias smegenų vietas.
Norint nustatyti šio tipo limbinio encefalito buvimą, pirmiausia reikia nepaisyti virusinės būklės etiologijos. Vėliau būtina išsiaiškinti, ar paveikslėlis yra paraneoplastinis, ar ne (aptiktas susijęs navikas).
Daugeliui autoimuninio limbinio encefalito atvejų būdinga paraneoplastika. Maždaug nuo 60 iki 70% atvejų yra. Tokiais atvejais neurologinis vaizdas yra didesnis už naviko nustatymą.
Paprastai navikai, dažniausiai susiję su paraneoplastiniu limbiniu encefalitu, yra plaučių karcinoma (50% atvejų), sėklidžių navikai (20%), krūties karcinoma (8%). %) ir ne Hodžkino limfoma.
Kita vertus, membraniniai antigenai, kurie paprastai yra susiję su šio tipo limbiniu encefalitu, yra:
- Anti-NMDA : tai ląstelių membranų receptoriai, atliekantys smegenų sinapsinio perdavimo ir neuronų plastiškumo funkcijas. Tokiais atvejais tiriamajam paprastai skauda galvą, karščiavimą, susijaudinimą, haliucinacijas, maniją, traukulius, sutrikusį sąmoningumą, mutizmą ir katatoniją.
- Anti-AMPA : Tai yra gliutamato receptorių potipis, moduliuojantis sužadinamąjį neuronų perdavimą. Šis subjektas daugiausia paveikia senyvo amžiaus moteris, paprastai yra susijęs su krūties karcinoma ir dažniausiai sukelia sumišimą, atminties praradimą, elgesio pokyčius ir kai kuriais atvejais traukulius.
- Anti-GABAB-R : jis susideda iš GABA receptorių, atsakingų už sinaptinio slopinimo smegenyse moduliavimą. Šie atvejai paprastai siejami su navikais ir sukuria klinikinį vaizdą, kuriam būdingi traukuliai ir klasikiniai limbinio encefalito simptomai.
Neparaneoplastinis limbinis encefalitas
Neparaneoplastiniam limbiniam encefalitui būdingi klinikinio vaizdo ir neuroninės būklės, būdingos limbiniam encefalitui, kai nėra naviko, pagrindžiančio patologiją, kančios.
Tokiais atvejais limbinį encefalitą paprastai sukelia kalio kanalų komplekso, turinčio įtampą, antigenai arba glutamo rūgšties dekarboksilazės antigenai.
Kalbant apie kalio kanalų, turinčių įtampą, komplekso antigenus, nustatyta, kad antikūnas nukreiptas į baltymus, susijusius su šiais kanalais.
Šia prasme baltymas, susijęs su limbiniu encefalitu, būtų LG / 1 baltymas. Pacientams, sergantiems šio tipo limbiniu encefalitu, paprastai būdingi klasikiniai simptomų triadai, kuriems būdingi: atminties praradimas, sumišimas ir traukuliai.
Glutamo rūgšties dekarboksilazės (GAD) atveju šis tarpląstelinis fermentas, atsakingas už sužadinamojo neurotransmiterio glutamato perdavimą į slopinantį neurotransmiterį GABA, yra paveiktas.
Šie antikūnai paprastai būna kitose patologinėse patologinėse vietose, tokiose kaip limbinis encefalitas, tokiose kaip sustingusio žmogaus sindromas, smegenų ataksija ar laikinės skilties epilepsija.
Nuorodos
- „Baumgartner A“, „Rauer S“, „Mader I“, „Meyer PT“. Smegenų FDG-PET ir MRT atradimai autoimuninio limbinio encefalito metu: koreliacija su autoantikūnų tipais. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.
- Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R ir kt. Subakutinis vėlesnio suaugusiųjų encefalitas. Daugiausia pažeidžia limbines sritis. Smegenas 1960; 83: 357-368.
- „Fica A“, „Pérez C“, „Reyes P“, „Gallardo S“, „Calvo X“, „Salinas AM“. Herpetinis encefalitas. Klinikinė 15 atvejų serija patvirtinta polimerazės grandinine reakcija. „Chv Infect 2005“; 22: 38-46.
- Herrera Julve MM, Rosado Rubio C, Mariano Rodríguez JC, Palomeras Soler E, Admella Salvador MC, Genover Llimona E. Encefalitas dėl anti-N-metil-Daspartate receptorių dėl kiaušidžių teratomos. „Progr Obstet Ginecol“. 2013; 56 (9): 478-481.
- López J, Blanco Y, Graus F, Saiz A. Limbinio encefalito, susijusio su antikūnais prieš įtampos kalio kanalus, klinikinis radiologinis profilis. Med klinika. 2009; 133 (6): 224–228.
- „Machado S“, „Pinto Nogueira A“, „Irani SR“. Ką reikėtų žinoti apie limbinį encefalitą? Arkas Neuropsichiatr. 2012; 70 (10): 817-822.