PAGET'O LIGA: SIMPTOMAI, PRIEŽASTYS IR GYDYMAS - GEOGRAFÍA - 2025

Į Paget 'S liga , taip pat vadinama osteitas deformans, yra lėtinė liga, kuri paveikia kaulus. Jam būdingas per didelis kaulų augimas ir netvarkingas jų atstatymas. Ši būklė lemia silpnus kaulus ir lūžius ir yra antrasis paplitęs kaulų sutrikimas subrendusių žmonių grupėje (po osteoporozės).

Tikslios šios ligos priežastys nėra visiškai žinomos. Pastebėta, kad Paget'o liga kartojasi toje pačioje šeimoje, todėl jos kilme tikrai yra genetinių komponentų.

Šaltinis: nejm.org

Panašu, kad genetiniai veiksniai derinami su kitais aplinkos veiksniais, todėl patologiškai padidėja osteoklastų, ląstelių, kurios suyra, reabsorbuojasi ir atsinaujina kaulai, aktyvumas.

Ši liga pasireiškia po kelerių evoliucijos metų ir sukelia kaulų deformacijas, lūžius ir kremzlės nusidėvėjimą. Gali būti paveiktas bet koks kaulas, nors dažniausiai jie apima dubens, šlaunikaulio, blauzdikaulio, stuburo ar kaukolės dalis. Labiausiai paveikta sritis yra juosmeninė stuburo dalis (nuo 30% iki 75% atvejų).

Kitos retesnės klinikinės apraiškos, kurias patiria ši liga, yra kompresinė neuropatija ir sensorineurinis kurtumas (klausos praradimas dėl vidinių ausies oscilų pažeidimo). Taip pat gali atsirasti širdies nepakankamumas ir net osteosarkoma (piktybinis kaulų vėžys).

Jamesas Pagetas išsamiai aprašė šią ligą 1877 m., Straipsnyje, pavadintame „Dėl lėtinio kaulų uždegimo (osteitis deformans)“.

Iš pradžių jis buvo vadinamas osteito deformantais, nes buvo laikomas lėtiniu kaulų uždegimu. Šiuo metu yra žinoma, kad tai lėtinis kaulų modeliavimo sutrikimas, tačiau nėra uždegimo, todėl buvo pabrėžta, kad tinkamas terminas yra „deformuojanti osteodistrofiją“.

Šios ligos nereikėtų painioti su kitomis ligomis, pavadintomis šio gydytojo vardu, tokiomis kaip extramammary Paget liga ar Paget krūties liga.

Paget'o ligos paplitimas

Paget'o liga labiau paplitusi vyrams nei moterims, ir ji dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 55 metų žmonėms. Sergamumas didėja su amžiumi, iš tikrųjų vyresniems nei 80 metų žmonėms jis yra maždaug 10%.

Panašu, kad jo paplitimas įvairiose pasaulio vietose labai skiriasi. Dažniausiai pasirodo Europoje, Šiaurės Amerikoje, Naujojoje Zelandijoje ir Australijoje. Nors Azijos šalyse tai labai retai.

Šalyse, kuriose didelis paplitimas, pastebima Paget'o ligos tendencija, kuri artėja prie 3%. Ispanijoje, Prancūzijoje, Italijoje ir dalyje JAV paplitimas yra vidutinis - nuo 1,5% iki 2,5%. Skandinavijos šalyse, taip pat Afrikoje, Azijoje ir Pietų Amerikoje paplitimas yra mažesnis nei 1%.

Be to, paplitimą sunku nustatyti, nes atrodo, kad jis skiriasi net toje pačioje šalyje. Taigi kai kuriuose Anglijos miestuose paplitimas yra 2% gyventojų. Priešingai, Lankasteryje paplitimas yra 8,3%.

Priežastys

Tiksli Paget'o ligos priežastis nežinoma. Žinoma, kad tai yra susijusi su osteoklastų, kaulų susidarymą sukeliančių ląstelių ir jo rezorbcijos anomalijomis.

Tiksliau, šios ląstelės yra hiperaktyvios, todėl tam tikros kaulų sritys suskaidomos, o vėliau jos pakeičiamos nauja nenormaliu kaulu. Ši naujoji dalis yra didesnė, bet labiau linkusi į lūžius.

Genetika

Yra tyrimų, kurie rodo, kad gali būti autosominis dominuojantis palikimas. Tai reiškia, kad viena pakitusio geno kopija jau sukeltų palikuonių ligą.

Taigi, Pageto liga yra susijusi su specifinėmis genetinėmis mutacijomis. Labiausiai ištirtas yra 1-osios sekvestomos genas (SQSTM1).

Aplinka

Be paveldimų komponentų, svarbų vaidmenį vaidina ir aplinkos veiksniai. Pavyzdžiui, infekcija paramiksovirusais, nevalyto vandens ir pieno vartojimas, taip pat vitamino D trūkumas.

Atliekant tyrimą, kuriame daug dėmesio buvo skiriama paplitimui (Madrido rajone), padaryta išvada, kad priežastis buvo galvijienos vartojimas be sanitarinės kontrolės. Ši išvada apima užkrečiamąjį užkrėtimą vaikystėje, kai sveikatos kontrolės nebuvo arba buvo mažai.

Užkrečiamojo agento patekimas iš gyvūnų audinių gali sukelti tokias ligas kaip Creutzfeldt-Jakob ir, žinoma, Paget'o liga.

Kita vertus, Lankašyro (Anglija) protrūkio metu Paget'o liga buvo susijusi su arseno vartojimu iš pesticidų. Tačiau šie tyrimai neturi svarių įrodymų, kurie parodytų priežastį.

Šiuo metu liga yra retesnė dėl etninės sudėties pokyčių dėl migracijos ir pagerėjusių higienos sąlygų. Jo sunkumas taip pat sumažėjo atradus osteoklatų sukėlėjus, neutralizuojančius kaulų hiperaktyvumą.

Simptomai

70–90% pacientų, sergančių Paget'o liga, bent jau iš pradžių nepatiria jokių simptomų. Akivaizdu, kad klinikinės apraiškos priklausys nuo pažeidimų vietos ir skaičiaus, taip pat nuo sąnarių dalyvavimo ar nedalyvavimo. Šie pacientai paprastai patiria:

- Skausmas kauluose. Šis skausmas yra pastovus, nuobodus, gilus ir gali sustiprėti naktį.

- Nespecifiniai galvos skausmai.

- Sąnarių skausmas dėl kremzlės sužalojimų.

- Padidėjęs kalcio kiekis kraujyje.

- Kaulų deformacijos, tokios kaip blauzdikaulio nusilenkimas, dėl kurio pažeistas kaulas arkinasi „skliautu“. Kojos (ar kitos sritys) gali atrodyti pasvirusios ir deformuotos.

- Kaukolės ar veido deformacija, stebint padidėjusį galvos dydį.

- Aukšta odos temperatūra paveiktose kaulų vietose.

- Vazodilatacija susijusiose vietose.

- Dėl silpnos smegenų skysčio cirkuliacijos kaukolėje gali atsirasti neurologinių komplikacijų. Kai kurie iš jų yra hidrocefalija, psichiniai sutrikimai ir net demencija. Gali atsirasti klausos praradimas (sumažėjusi klausa) arba spengimas ausyse (klausos garsų, kurių nėra).

- Kurtumas gali pasireikšti 30–50% atvejų. Nors tai nėra tiksliai žinoma, ar ją sukelia Paget'o liga, ar laipsniškas su amžiumi susijęs klausos praradimas (presbycusis).

-Kai pažeidžiami veido kaulai, gali atsirasti dantų atsipalaidavimas ar kramtyti.

- Suspaudimai nugaros smegenyse. Dėl to tai gali sukelti progresuojantį skausmą, paresteziją, eisenos sutrikimus ar žarnyno ar šlapimo pūslės nelaikymą.

- Gali atsirasti ir susijusių ligų, tokių kaip artritas. Kadangi, pavyzdžiui, ilgų kojų kaulų pasvirimas gali sukelti spaudimą sąnariams.

- žmonėms, kuriuos paveikė Paget'o liga, gali išsivystyti inkstų akmenys.

- Taip pat gali atsirasti kolageno ar kitų patologinių nuosėdų kalcifikacija.

- Kaip minėta, spaudimas smegenims, nugaros smegenims ar nervams gali sukelti nervų sistemos problemų.

- Sudėtingesniais atvejais gali atsirasti širdies ir kraujagyslių ligos. Be to, susidarantys nenormalūs kauliniai audiniai turi patologinius arterioveninius ryšius. Dėl to širdis tampa aktyvesnė, kad kaulai galėtų tiekti deguonį.

- reta, bet pavojinga gyvybei komplikacija yra osteosarkoma. Tai kaulų neoplazma (kaulų vėžys), pasireiškianti padidėjusiu skausmu srityje, minkštųjų kaulų išsiplėtimu ir sužalojimais.

Diagnozė

Paget'o liga diagnozuojama atliekant skeleto rentgenologinį tyrimą.

Ankstyvosiose ligos stadijose paveiktame kaule atsiranda osteolitiniai pažeidimai. Šie sužalojimai atsiranda, kai tam tikros kaulų dalys pradeda tirpti, sudarydamos mažas skylutes. Patologinis procesas progresuoja 1 centimetro greičiu per metus.

Kitame ligos etape yra sklerotiniai pažeidimai, dėl kurių patologiškai formuojasi naujas kaulas. Juos galima pamatyti rentgenografijose (kartu su osteolitikais).

Vėlesnėje ligos stadijoje vyrauja sklerozinis pažeidimas ir padidėja kaulų dydis. Jei liga nėra nustatyta radiologiniais duomenimis, specialistai gali pasirinkti kaulų biopsiją kaip galutinį metodą.

Paget'o ligą taip pat galima nustatyti atliekant kaulų skenavimą, atliktą naudojant radioaktyviu būdu pažymėtą bisfosfonatą. Šis metodas nustato sritis, kuriose kraujotaka ir kaulų funkcija yra didžiausia, o tai rodo pagrindinę ligos savybę. Be to, naudinga nustatyti dalyvavimo mastą.

Paget'o liga sergančių žmonių kraujyje dažnai yra daug šarminės fosfatazės ir kalcio. Be didelio kiekio piridinolino (fragmentai, gaunami iš kaulų audinių ir kremzlių), ir hidroksiprolino šlapime.

Gydymas

Ne visiems pacientams, kuriuos paveikė Paget'o liga, reikalingas specifinis gydymas. Daugelis jų yra senyvo amžiaus ir turi mažus, lokalizuotus kaulų pažeidimus tose vietose, kuriose yra maža komplikacijų rizika.

Gydymo tikslas - perduoti biocheminį procesą, siekiant atkurti normalią kaulų apykaitą, taip pat sumažinti skausmą. Taip pat siekiama išvengti tokių komplikacijų kaip apsigimimai, osteoartrito atsiradimas, lūžiai ir nervų struktūrų suspaudimas.

Farmakologinis

Farmakologinis gydymas skiriamas, kai liga yra išplitusi ar labai aktyvi. Antiresorbciniai vaistai šiuo metu naudojami siekiant sumažinti didelę kaulų apykaitą ir osteoklastų aktyvumą.

Bisfosfonatai

Taip pat skiriami vaistai bisfosfonatai, mažinantys kaulų apykaitą ir lūžius. Ispanijoje Paget'o ligai gydyti patvirtinti bisfosfonatai yra pamidronatas, risedronatas ir zoledrono rūgštis (amino rūgštys).

Iš ne amino grupės - etidronatas ir tiludronatas. Yra ir kitų bisfosfonatų, kurie įrodė veiksmingumą gydant šią ligą, tačiau kai kuriose šalyse (pvz., Ispanijoje) jų vartoti neleidžiama. Jie yra alendronatas, ibandronatas, neridronatas, olpadronatas ir klodronatas.

Narkotikų gydymas taip pat gali padėti pacientui pasiruošti ortopedinei operacijai. Kadangi jie sumažina intraoperacinį kraujavimą ir imobilizuodami kontroliuoja hiperkalcemiją.

Kalcitoninas

Kai negalima naudoti bisfosfonatų, naudojamas kalcitoninas. Tai yra peptido hormonas, turintis galimybę slopinti kaulų rezorbciją. Galio nitratas taip pat gali būti naudojamas pacientams, atsparioms bisfosfonatams.

Jei pacientas tęsia gydymą šio tipo vaistais, būtina vartoti kalcio ir vitamino D. Tikslas yra išvengti hipokalcemijos ir (arba) antrinės hiperparatiroidizmo.

Priešuždegiminiai vaistai

Pagrindinis šios ligos simptomas yra skausmas, atsirandantis dėl komplikacijų ir traumų. Jai gydyti naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir skausmą malšinantys vaistai. Kai kuriais atvejais gali būti skiriami tricikliai antidepresantai.

Ortozė

Gali prireikti ir ortopedinio gydymo (petnešos, įtaisai ar įtvarai, palengvinantys judėjimą), taip pat klausos aparatų, lazdų ir kitų, kurie padeda pacientui gyventi geresnę gyvenimo kokybę.

Kartais reikia naudoti chirurginį gydymą. Tai atliekama, kai yra deformacijų, kurios sukelia didelį skausmą ar kaulų įtrūkimus. Jei pasireiškia pagetinė artropatija (veninės grandinės kaule), gali prireikti artroplastikos.

Pacientai, sergantys Paget'o liga, turi gauti pakankamai saulės spindulių ir tinkamai fiziškai mankštintis, kad palaikytų gerą kaulų sveikatą. Profesionalai turi sukurti kiekvienam asmeniui tinkančią mankštos programą, kad šios ligos simptomai nepablogėtų ir palaikytų funkcionalumą. Taip pat patariama palaikyti sveiką kūno svorį.

Nuorodos

1. Audranas, M., Sutteris, B., ir Chappardas, D. (2016). Paget'o kaulo liga. EMC-Lokomotorinis aparatas, 49 (1), 1–16.
2. Cuesta, JC, Gadea, JB, Pérez, AG, Le Quément, CM, & Heredia, ES 25 skyrius: Paget'o kaulo liga. Reumatinės ligos: SVR atnaujinimas. Universiteto klinikinė ligoninė, San Chuanas. Alikantė.
3. Lyles KW, Siris ES, Dainininkas FR ir Meunier PJ (2001). Paget'o kaulo ligos diagnozavimo ir gydymo gairės. „Esv Enferm Metab Hosea“, 10 (1): 28–34.
4. Menéndez-Bueyes, LR, ir Fernández, MDCS (2016). Paget'o kaulo liga: požiūris į jo istorinę kilmę. Klinikinė reumatologija.
5. Oliveira, LL ir Eslava, AT (2012). Paget'o kaulo ligos gydymas. Klinikinė reumatologija, 8 (4), 220–224.
6. Paget liga. (2016 m. Lapkričio 21 d.). Gauta iš „MayoClinic“: emedicine.medscape.com.
7. Kas yra Paget'o kaulo liga? (2014 m. Lapkritis). Gauta iš NIH osteoporozės ir susijusių kaulų ligų: niams.nih.gov.