GLOBULINŲ: MAŽAI, PRIEŽASTYS, SIMPTOMAI IR GYDYMAS - VAISTAS - 2025

Į globulinai yra baltymų, žmogaus organizmui, kad padėtų apsaugoti ją . Kai kurie jų gaminami kepenyse, kiti - imuninės sistemos. Normali globulino koncentracija žmogaus kraujyje yra 2,6–4,6 g / dL.

Mažai globulinų sudaro nevienalytė ligų grupė, kai plazmos baltymų globulino frakcija nesiekia minimalių verčių, kad galėtų atlikti savo funkcijas. Globulinai yra specifinių funkcijų baltymų grupė, kuri sudaro 20% visų plazmos baltymų, o likę 80% sudaro albuminai.

Globulinus galima suskirstyti į keletą tipų, kurių kiekvienas turi specifinį vaidmenį, todėl tam tikro globulino trūkumas lems specifinio klinikinio sindromo išsivystymą.

Kam naudojami globulino testai?

Yra du pagrindiniai kraujo tyrimų, skirtų matuoti globulinus, tipai:

-Bendras baltymų testas: matuojami globulinai ir albuminai.

-Elektroforezė serumo baltymuose: matuoja gama globulinus, be kitų baltymų kraujyje.

Globulino tyrimai gali diagnozuoti:

• Kepenų pažeidimas ar liga.
• Mitybos problemos
• Autoimuniniai sutrikimai
• Tam tikros rūšies vėžys.

Globulino klasifikacija

Globulinai yra suskirstyti į skirtingas grupes pagal jų cheminę struktūrą ir biologinę funkciją.

Alfa globulinai 1

Jie apima antitripsiną, kurio funkcija yra apriboti lizosomų fermentų aktyvumą; tiroglobulinas, atsakingas už skydliaukės hormonų fiksavimą; ir prie retinolį jungiančio baltymo, kurio funkcija yra transportuoti retinolį.

Alfa 2 globulinai

Jie apima įvairių rūšių baltymus, tarp kurių yra alfa 2 makroglobulinas, atsakingas už tam tikrų proteolitinių fermentų neutralizavimą; ceruloplazminas, kur varis fiksuojamas ir gabenamas; haptoglobinas, kuris dalyvauja Hem grupės metabolizme; ir protrombino, pagrindinio baltymo krešėjimo kaskadoje.

Beta globulinai

Šioje grupėje yra hemopeksinas, kuris taip pat dalyvauja Hem grupės metabolizme; ir transferino, būtino fiksuoti geležies kiekį serume, todėl būtina kraujodaros procese. Be to, šioje grupėje yra komplemento C3 kompleksas, pagrindinis uždegiminių procesų elementas.

Gama globulinai

Į šią grupę įeina visi antikūnai, kuriuos išskiria imuninės sistemos B ląstelės. Šie baltymai, dar žinomi kaip imunoglobulinai, yra skirtingų tipų (IgA, IgE, IgG, IgM ir IgD), kurių kiekviena turi specifines ir aiškiai diferencijuotas funkcijas įgyto imuniteto ir imuninės atminties procesuose.

Mažas globulinų kiekis: susijusios ligos

Atlikus proteinogramą (frakcionuotų plazmos baltymų lygį), galima nustatyti, ar globulino lygis yra normos ribose (maždaug 20% ​​plazmos baltymų).

Kai to neįvyksta, dažniausiai tai įvyksta dėl kai kurių plazmos globulinų sumažėjimo, kuris, atsižvelgiant į paskirtą globuliną, sukelia specifinį sindromą.

Atsižvelgiant į didelę baltymų, sudarančių šią grupę, įvairovę, taip pat į įvairias jų funkcijas, neįmanoma apibendrinti visų ligų, susijusių su globulino trūkumu, viename straipsnyje.

Todėl bus minimos tik dažniausios ligos, išsamiai paaiškinant tik pavojingiausią būklę, vadinamą hipogammaglobulinemija.

Taigi, be hipogammaglobulinemijos (dar vadinamos agammaglobulinemija), yra ir kitų klinikinių būklių, susijusių su specifinio globulino trūkumu, pavyzdžiui:

- Lėtinė anemija (transferino lygio sumažėjimas).

- Kompleksinė C3 komplekso nepakankamumo liga (ypač reta, pasireiškianti lėtinėmis problemomis, susijusiomis su humoraliniu imunitetu).

- Alfa 1 antitripsino trūkumas (pavojinga gyvybei liga, dėl kurios gali išsivystyti plaučių emfizema ir cirozė).

- II faktoriaus krešėjimo trūkumas (jis gali būti įgimtas ar įgytas ir susijęs su kraujavimu, atsiradusiu dėl visiško ar dalinio protrombino nebuvimo, o tai daro įtaką normaliam krešėjimo kaskados funkcionavimui).

Tai tik keletas labiausiai paplitusių sąlygų, susijusių su globulino trūkumu; sąrašas yra daug ilgesnis ir viršija šio įrašo apimtį.

Čia pateikiamas išsamus vienos rimčiausių sveikatos sutrikimų, susijusių su globulino trūkumu, paaiškinimas: hipogammaglobulinemija.

Hipogammaglobulinemija

Kaip rodo jo pavadinimas, tai yra gama globulino trūkumas arba, kas tas pats, imunoglobulino trūkumas.

Nepagaminęs pakankamai antikūnų, paveiktas asmuo turi problemų dėl įgyto imuniteto, kuris pasireiškia pasikartojančiomis infekcijomis, taip pat oportunistinėmis ir retomis infekcijomis.

Ši būklė klasifikuojama kaip imunodeficitas, kuris gali būti tiek įgimtas, tiek įgytas.

Priežastys

Įgimto imunoglobulino trūkumo (kuris apima kelis skirtingus tipus) atvejais yra genetinės medžiagos problemų, dėl kurių B ląstelės negali gaminti antikūnų.

Tokiais atvejais hipogammaglobulinemija pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, dažniausiai pasireiškiantys sunkiomis ir pasikartojančiomis infekcijomis.

Kita vertus, įgyti hipogammaglobulinemijos atvejai yra antriniai atvejai, palyginti su kitomis ligomis, kurios sąlygoja imunoglobulinų praradimą, kaip ir neselektyvi glomerulų proteinurija.

Įgytus atvejus taip pat gali lemti nepakankama imunoglobulinų sintezė dėl pažeistų ląstelių, atsakingų už tai, pavyzdžiui, lėtinės limfoidinės leukemijos (CLL) ir daugybinės mielomos.

Simptomai

Hipogammaglobulino trūkumas neturi specifinių simptomų. Kardinalus klinikinis pasireiškimas yra pasikartojančios infekcijos, dažnai sunkios ir kartais susijusios su netipiniais mikroorganizmais.

Kartais tai gali būti besimptomė ir net laikina būklė, kuri gali likti nepastebėta, nors dauguma atvejų pasikartojančios infekcijos būna be akivaizdžios priežasties, todėl medicinos komanda įtaria humoralinio imuniteto problemas.

Diagnozė

Hipogammaglobulinemijų diagnozė yra sudėtinga ir pagrįsta išsamia medicinine istorija, įskaitant šeimos istoriją, kuria remiantis galima diagnozuoti, kartu su specialiais laboratoriniais tyrimais, tarp kurių yra:

- Specifiniai antikūnų kiekiai.

- Limfocitų subpopuliacijų analizė ir NK ląstelių kiekybinis įvertinimas.

- Pavėluoti padidėjusio jautrumo žinomiems antigenams, su kuriais pacientas veikė, tyrimai.

- Humoralinės funkcijos įvertinimas in vitro.

- In vitro ląstelių funkcijos tyrimai.

Gydymas

Hipogammaglobulinemijos gydymas priklauso nuo to, ar ji yra pirminė, ar antrinė, ir antruoju atveju - nuo jos priežasties.

Kai tik galima ištaisyti antrinės hipogammaglobulinemijos priežastį, reikia pabandyti tai padaryti, tai turėtų išspręsti ar bent jau pagerinti problemą.

Kai to padaryti neįmanoma, kaip ir pirminės hipogammaglobulinemijos atvejais, yra skirtingos terapinės strategijos, pradedant parenteraliniu būdu skiriant žmogaus imunoglobulinus, peršant antikūnus per šviežią plazmą, baigiant monokloninių antikūnų skyrimu.

Net tam tikrais atvejais pacientams gali būti naudinga kaulų čiulpų transplantacija.

Kiekvienas atvejis turi būti individualus, kad būtų galima pasirinkti geriausią prieinamą gydymą, atsižvelgiant į hipogammaglobulinemijos priežastį ir kiekvieno paciento ypatingas klinikines sąlygas.

Nuorodos

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., and Freier, EF (1969). Cirozė, susijusi su alfa-1-antitripsino trūkumu: anksčiau nepripažintas paveldimas sutrikimas. Žurnalas apie laboratorinę ir klinikinę mediciną, 73 (6), 934–939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Serumo transferino receptorius išskiria lėtinės ligos anemiją nuo geležies stokos anemijos. Žurnalas apie laboratorinę ir klinikinę mediciną, 119 (4), 385–390.
3. Smithies, O. (1957). Žmogaus serumo β-globulinų variacijos. Gamta, 180 (4600), 1482 m.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). VISŲ PLAZMO BALTYMŲ FRAKCIJŲ, IŠSKYRUS GAMMA GLOBULINUS, SINTEZĖ GYVŪNUOSE: ZONOS ELEKTROFOREZĖS IR LYZINO ϵ-C14 NAUDOJIMAS NUSTATYTI PLAZMO BALTYMUS, SINTEZUOTUS IZOLIUOTO PERFuzuoto gyvūno. „Journal of Experimental Medicine“, 99 (2), 125–132.
5. Stiehm, ER ir Fudenberg, HH (1966). Sveikatos ir ligų imuninių globulinų kiekis serume: tyrimas. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, liepa). Supresorinių ląstelių vaidmuo bendrosios kintamos hipogammaglobulinemijos patogenezėje ir imunodeficito, susijusio su mieloma, patogenezėje. Federacijos procese (35 tomas, Nr. 9, p. 2067-2072).
7. Rosen, FS ir Janeway, CA (1966). Gama globulinai: antikūnų trūkumo sindromai. „New England Journal of Medicine“, 275 (14), 769–775.