- Sandiferio sindromo priežastys
- Simptomai
- Spazminis tortikolis
- Distonija
- Svarbus virškinimo trakto refliuksas
- Keistos pozos
- Galvos nuokrypis
- Anemija
- Padidėję simptomai nurijus karvės pieną
- Proto negalia
- Kiti simptomai
- Kiek jis paplitęs?
- Prognozė
- Diagnozė
- Gydymas
- Dieta
- Narkotikai
- Chirurgija
- Nuorodos
Sandifer sindromas yra viršutinio virškinimo trakto, kuris turi neurologinių simptomų sutrikimas ir paprastai pasirodo su vaikais ir paaugliais. Tai daugiausia iš stemplės refliukso problemų, kurias lydi distoniniai judesiai ir nenormalios laikysenos.
Atrodo, kad kai kuriais atvejais tai yra svarbus ryšys su karvės pieno baltymo netoleravimu. Nors Sandiferio sindromą pirmą kartą aprašė 1964 m. Kinsbourne'as, neurologas Paulius Sandiferis jį išsamiau išaiškino; todėl jis ir nešioja jo vardą.
Atrodo, kad šis sindromas yra gastroezofaginio refliukso ligos (GERL) komplikacija - būklė, kuriai būdingas maisto refliuksas iš skrandžio į stemplę, pažeidžiant stemplės gleivinę.
Jam būdingi staigūs distoniniai judesiai, sustingimas ir išsikišimas daugiausia į kaklą, nugarą ir viršutines galūnes; be nenormalių akių judesių.
Su distonika turime omenyje nuolatinius kai kurių raumenų susitraukimus, dėl kurių susisukusios padėtys, ir savanoriškai pasikartojančius judesius, kurie tampa skausmingi. Tai dalis judėjimo sutrikimų, kurių kilmė yra neurologinė.
Tačiau tik 1% ar mažiau vaikų, sergančių GERL, išsivysto Sandiferio sindromas. Kita vertus, tai taip pat dažnai siejama su hiatine išvarža. Pastaroji yra problema, kurią sudaro skrandžio dalis, išsikišusi per diafragmą ir pasireiškianti krūtinės skausmu, deginimu ar diskomfortu ryjant.
Nenormalūs kūno judesiai ir kaklo iškrypimai yra siejami su pilvo diskomfortu, pavyzdžiui, kankinimu su nevalingais spazmais. Kai kurie autoriai teigia, kad tam tikrų paveiktų asmenų pozicijos, atrodo, siekia sušvelninti diskomfortą, kurį sukelia skrandžio refliuksas.
Sandiferio sindromo priežastys
Tiksli šio sindromo kilmė nežinoma. Atrodo, kad labiausiai paplitęs faktorius yra disfunkcija apatinėje stemplės dalyje, sukelianti praryto maisto refliuksą. Jos priežastis gali būti gastroezofaginio refliukso liga (GERL) ar hiatal išvarža, nors ji nėra tokia dažna.
Manoma, kad keistos galvos ir kaklo pozos bei distoniniai judesiai atsiranda dėl išmokto būdo palengvinti skausmą, kurį sukelia refliukso problemos. Taigi vaikas, atsitiktinai atlikęs judesį; laikinai palengvina diskomfortą, susijusį su liga, todėl tokie judesiai gali pasikartoti.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) praneša apie atvejį, kai pacientas, atrodo, išsivystė Sandiferio sindromu dėl alergijos karvės pienui, nurodydamas, kad maitinančios motinos baltymai gali sukelti alergiją maistui kūdikiams. kūdikiams vėliau; palengvinantis skrandžio refliuksą.
Simptomai
Simptomai paprastai prasideda kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, dažniausiai pasireiškia maždaug nuo 18-36 mėnesių, nors jie gali pasireikšti iki paauglystės.
Toliau aprašysime labiausiai išsiskiriančius Sandiferio sindromo simptomus. Atrodo, kad šie simptomai išryškėja daugiausia valgant ir po jo, ir jie išnyksta, kai vaikas praleidžia daugiau laiko nevalgęs, taip pat miegodamas.
Spazminis tortikolis
Tai yra nenormalus kaklo raumenų susitraukimas nevalingu būdu, sukeliantis galvos pakreipimą. Gali būti kartojami kaklo judesiai nuolat arba tiesiog sustingimas. Paprastai tai lydi skausmas.
Distonija
Tai yra įvairūs judesių sutrikimai, sukeliantys nevalingus raumenų susitraukimus, kurie gali pasikartoti.
Svarbus virškinimo trakto refliuksas
Jei tai labai rimta, be to, kosulys ir švokštimas mažiesiems gali sukelti dirginimą kvėpavimo takuose (triukšmą, kurį oras kelia praeidamas pro kvėpavimo takus, kai jie yra pažeisti).
Keistos pozos
Jie priima keistas, trumpai ir paroksizminio tipo laikysenas, tai yra, staiga ir su pertrūkiais pasireiškiančius judėjimo sutrikimus. Jie gali atrodyti kaip traukuliai, bet jų nėra; ir jie neatsiranda, kai vaikas miega.
Galvos nuokrypis
Susiję su tuo, kas paminėta aukščiau, galima pastebėti staigų galvos ir kaklo nukrypimą į vieną pusę, o kojos ištiestos į kitą. Paprastai užpakalinė lanko dalis padidėja po stuburo, lenkiant alkūnes.
Anemija
Raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas, galbūt dėl to, kad sutrinka virškinimo sistema, nesugerianti maistinių medžiagų iš maisto.
Padidėję simptomai nurijus karvės pieną
Vartojant maistą, kuriame yra karvės pieno baltymų, simptomai sustiprėja, nes alergija šiai medžiagai daugeliu atvejų atrodo ligos priežastis.
Proto negalia
Jie gali turėti psichinę negalią, šiuo atveju glaudžiai susijusius su spazmiškumu (tai yra raumenimis, kurie visam laikui susitraukia) ir cerebriniu paralyžiumi. Dažniau visi šie simptomai pasireiškia, kai vyresniam vaikui pasireiškia Sandiferio sindromas.
Kiti simptomai
- epigastrinis diskomfortas ir vėmimas (kuriame kartais gali būti kraujo).
- Spazmai trunka nuo 1 iki 3 minučių ir gali atsirasti iki 10 kartų tą pačią dieną.
- Galvos sukimas ir sukimas.
- gurgiantis skrandis, kuris gali būti sutrikusio virškinimo požymis.
- sukimo galūnių judesiai.
- Diskomforto išvaizda, dažnai verkiant. Dirglumas ir diskomfortas keičiant padėtį.
- Kai kuriais atvejais gali pasireikšti sunki hipotonija; o tai reiškia, kad yra žemas raumenų tonuso laipsnis (t. y. raumenų susitraukimas).
- nenormalūs akių judesiai, dažniausiai derinami su galvos ar galūnių judesiais.
- Mažas svorio padidėjimas, ypač jei yra nuolatinė ar sunki gastroezofaginio refliukso liga.
- Miego sunkumai.
- Jei tai įvyksta kūdikiams, neturintiems psichikos sutrikimų, medicininės apžiūros metu viskas gali atrodyti normalu.
Kiek jis paplitęs?
Sergamumas nežinomas, tačiau manoma, kad jis yra labai retas. Pavyzdžiui, tik literatūroje aprašyta nuo 40 iki 65 Sandiferio sindromo atvejų.
Paprastai jis prasideda kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje; yra didžiausias paplitimas, kai yra mažiau nei 24 mėnesiai.
Atrodo, kad tai daro tą patį poveikį tiek rasėms, tiek abiem lytims.
Prognozė
Panašu, kad Sandiferio sindromas yra gerybinis. Paprastai yra geras pasveikimas nuo Sandiferio sindromo, ypač jei jis gydomas anksti. Galite praktiškai pasakyti, kad tai nėra pavojinga gyvybei.
Diagnozė
Ankstyva diagnozė yra būtina. Tėvai dažnai eina pas vaikų neurologus su paveiktu vaiku, nes jie mano, kad tai traukuliai. Tačiau taip nėra.
Yra tam tikri diagnostiniai įkalčiai, kurie išskiria šį sindromą iš kitų būklių, su kuriomis jis dažnai painiojamas, pavyzdžiui, gerybiniai kūdikio spazmai ar epilepsijos priepuoliai. Pavyzdžiui, galime įtarti Sandiferio sindromą vaikui, kuris pateikia šios ligos judesius, kurie išnyksta jam miegant.
Kitas svarbus diferencinės diagnozės elementas yra tai, kad spazmai atsiranda vaiko valgymo metu arba netrukus po jo, todėl sumažėja vartojant maistą.
Diagnozė bus galutinė, jei gastroezofaginio refliukso simptomai bus derinami su tipiniais judėjimo sutrikimais, o neurologinis tyrimas bus normalus.
Fizinis egzaminas gali parodyti, kad svoris nepriauga arba yra mažesnis už normalų, netinkama mityba ar kraujas išmatose; nors kitomis progomis nieko keisto nerandama. Svarbu, kad prieš pateikdami keletą aukščiau paminėtų simptomų, apsilankykite pas pediatrus, neurologus ir gastroenterologus.
Norint nustatyti šį sindromą arba diagnozuoti kitus galimus sutrikimus, atliekami tokie testai kaip kaukolės ir gimdos kaklelio magnetinio rezonanso tomografija, elektroencefalografijos (EEG), karvės pieno tolerancijos testas, odos dūrio tyrimas, viršutinės virškinimo trakto endoskopija, stemplės biopsija ir apžiūra. Stemplės Ph.
Tačiau pristatymuose, kurie nėra labai tipiški, reikia būti atsargiems, nes juos galima neteisingai diagnozuoti. Tiesą sakant, atrodo, kad šis sutrikimas yra mažai diagnozuotas ir neteisingai diagnozuotas, o atvejai nepastebimi.
Reikia daugiau ligos tyrimų, kad būtų galima nustatyti jos kilmę ir ypatybes ir taip patobulinti diagnostinę procedūrą.
Gydymas
Šiam sindromui intervencija atliekama taip, kad būtų sumažintas susijusio pagrindinio sutrikimo poveikis, pvz., Gastroezofaginio refliukso ligos ar hiatalinės išvaržos atveju. Tokiu būdu palengvinami Sandiferio sindromo simptomai.
Dieta
Kadangi atrodo, kad tai yra glaudžiai susijusi su alergija karvės pieno baltymams, įrodyta, kad šios alergijos gydymas yra veiksmingas slopinant Sandiferio sindromo simptomus. Norint pasiekti gerų rezultatų, šį elementą daugiausia rekomenduojama pašalinti iš dietos.
Narkotikai
Taip pat naudinga antirefluksinė vaistų terapija, tokia kaip Domperidonas ar Lansoprazolas. Šiuo metu plačiausiai naudojami protonų siurblio inhibitoriai, kurie yra atsakingi už rūgščių skrandžio sultyse mažinimą.
Chirurgija
Jei, nepaisant šių medicininių indikacijų, simptomai nepagerėja, galima pasirinkti antirefliuksinę chirurgiją. Vieną jų sudaro „Nissen“ fonoplikacija, kuri naudojama gastroezofaginio refliukso gydymui chirurginės intervencijos būdu.
Operacija atliekama anestezijos metu ir susideda iš viršutinės skrandžio dalies (vadinamos skrandžio dugnu) sulankstymo ir stemplės susiaurėjimo siūlais. Tuo atveju, kai jau turite hiatalinę išvaržą, ji pirmiausia ištaisoma.
Taip pat yra „Toupet“ fonoplikacija, tačiau tai yra nedaliau nei „Nissen“; aplink skrandį 270º, o Nisseno 360º.
Lehwald et al. (2007) aprašo vaiko atvejį, kuris atsigavo praėjus 3 mėnesiams nuo šios ligos (kuri buvo susijusi su GERL sindromu) dėl medicininio gydymo ir Nissen fonopopuliacijos operacijos.
Čia galime pamatyti kūdikio vaizdo įrašą, kuriame rodomi būdingi Sandiferio sindromo simptomai:
Nuorodos
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, MS (2015). Sandiferio sindromo gydymas formule, kurios pagrindą sudaro aminorūgštys. AJP ataskaitos, 5 (1), e51-e52
- Eslami, P. (2015 m. Lapkričio 11 d.). Sandiferio sindromo klinikinis pristatymas. Gauta iš „Medscape“.
- Fejerman, N. ir Fernández Álvarez, E. (2007). Vaikų neurologija, 3 leidimas, Madridas: Médica Panamericana.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. ir Adam, R. (2007). Sandiferio sindromas - daugiadalykis diagnostinis ir terapinis iššūkis. Europos žurnalas apie vaikų chirurgiją, 17 (3), 203–206.
- Nalbantoglu, B., Metin, DM, ir Nalbantoglu, A. (2013). Sandiferio sindromas: neteisingai diagnozuotas ir paslaptingas sutrikimas. Iranian Pediatrics Journal, 23 (6), 715–716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (nd). Simptominė asimetrija per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius: diferencinė diagnozė. Europos žurnalas dėl vaikų, 167 (6), 613–619.
- Sandiferio sindromas. (sf). Gauta 2016 m. Birželio 29 d. Iš „Living with reflux“.