Gowerso ženklas yra klinikinių įrodymų iš proksimalinės raumenų apatinių galūnių stiprumą sumažėjimas pacientams, kurių raumenų distrofija. Šis ženklas yra bet kurioje patologijoje, susijusioje su proksimalinių raumenų ar dubens diržo silpnumu, tokiuose kaip Duchenne raumenų distrofija, Beckerio raumenų distrofija ir stuburo raumenų atrofija.
Norėdami jį stebėti, paciento reikia paprašyti atsigulti arba atsisėsti ant grindų ir pabandyti atsikelti nenaudojant rankų. Jei jums reikia pailsėti abiem rankomis ant grindų ar ant kojų, kad įgytumėte impulsą ir jėgą, reikalingą norint stovėti, ženklas laikomas teigiamu.
Gowers ženklo patvirtinimo procesas. Williamas Richardas Gowersas (1845–1915) - Gowers WR. Klinikinė pseudohipertrofinio raumenų paralyžiaus paskaita. Lancet 1879; ii, 73-5., Viešas domenas, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
Paprastai diagnozuotų pacientų amžius svyruoja nuo 2 iki 7 metų, nes tai yra amžius, kai tėvai supranta, kad vaiko stiprybė ir judumas yra nepalankesni jo bendraamžių atžvilgiu.
Kai kuriose uždegiminėse ligose, tokiose kaip polimiozitas, tinkamai gydant, ženklas gali būti visiškai panaikintas.
Medicinos literatūroje galima rasti tokių pavadinimų, apibūdinančių kitų patologijų požymius, tokius kaip vyzdžių asimetrija, nustatyta sifilyje, ir sėdimojo nervo skausmas pasyvia kulkšnies dorsifleksija. Tačiau jis labiau naudojamas sumažėjusiai raumenų distrofijos jėgai apibūdinti.
Istorija
Gowerso ženklą apibūdino anglų neurologas seras Williamas Richardas Gowersas (1845–1915), kuris prisimenamas kaip visų laikų didžiausias klinikinis neurologas, pasak pasaulinės neurologų asociacijos prezidento Macdonaldo Critchley, 1949 m. .
Seras Williamas Gowersas. Viešas domenas, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=893367
1870–1890 m. Gowersas išleido dviejų tomų knygą „Nervų sistemos ligų vadovas“, kuri vis dar naudojama klinikinėje praktikoje ir kurioje randama didžioji dalis jo įnašų.
1886 m. Dr. Gowers aprašė ženklą, kurį jis stebėjo 21 pacientui nuo 2 iki 5 metų, diagnozuodamas raumenų ligas, sukeliančias klubo ir dubens juostos raumenų silpnumą. Jo tyrimo pacientai sirgo Duchenne distrofija.
Medicinos literatūroje kai kurie autoriai apibūdina kitus Gowerso požymius esant ne tik raumenims, bet ir kitoms patologijoms, pavyzdžiui: mokinio Gowers ženklas, kuris sifiliu stebimas kaip asimetriškas vyzdžių uždarymas šviesoje, ir neurologinis Gowers ženklas. reiškiantis skausmą sėdmeninio nervo kelyje iki pasyvios kulkšnies dorsifleksijos.
Nors šie aprašymai atitinka tą patį pavadinimą, dauguma autorių nurodo Gowers ženklą, susijusį su raumenų distrofija.
Pažymėtina, kad seras Williamas Gowersas nepritarė eponimų naudojimui medicinos rašyme ir šiuo atžvilgiu parašė:
Gowers pasirašo
Knygoje „Centrinės nervų sistemos ligų vadovas“ daktaras Williamas Gowersas aprašė ženklą, kuris nešioja jo vardą, ir manevrą jį parodyti.
Paciento prašoma atsisėsti ant grindų ir bandyti atsikelti naudojant tik kojas. Visi daiktai, kuriuos jis gali panaudoti sau padirbėti, turėtų būti pašalinti. Jei pacientui pavyksta atsikelti be pagalbos, ženklas yra neigiamas.
Tačiau dažnai pacientai, sergantys raumenų distrofija, neturi tiek kelio stiprumo, kad pakeltų bagažinės svorį ant kojų. Todėl jie siekia padėti sau atsiremdami į grindis ir „eidami“ rankomis kūno link.
Teigiamų „Gowers“ ženklas. Pagal interneto archyvą Knygų vaizdai - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ Šaltinio knygos puslapis: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, be apribojimų , https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=43677401
Ištiesę kelius, sunkiomis ligomis sergantys pacientai negali rasti jėgų ištiesti nugaros. Taigi jie ir toliau palaikys rankas ant kelių ir šlaunų, kol visiškai atsistos.
Vėlesni tyrimai ištyrė vyresnio amžiaus pacientų, nuo 3 iki 7 metų, požymį, remiantis tuo, kad jaunesniems nei 3 metų vaikams gali būti sunku atsikelti dėl su amžiumi susijusių gebėjimų trūkumo.
Svarba
Nors Gowers ženklas nėra būdingas jokiai ligai, jis parodo apatinių galūnių proksimalinių raumenų raumenų jėgos sumažėjimą, o tai leidžia gydytojui pasirinkti diagnostinį metodą, pagrįstą kitais duomenimis.
Tai taip pat yra lengvas testas, kuriam nereikia jokios specialios įrangos ar papildomo mokymo ir kurį galima įtraukti į įprastą neurologinį vertinimą, jei įtariama, kad yra distrofija.
Klinikiniai aspektai
Gowerso ženklas yra susijęs su raumenų distrofijomis, kurios sukelia laipsnišką blogėjimą, sumažėjus raumenų jėgai.
Dažniausios ligos, kuriomis galima įrodyti:
- Diušeno raumenų distrofija
- Beckerio raumenų distrofija
- Stuburo raumenų atrofija
- Sacroglikanopatijos
- Polimiozitas
- Diskitas
- Nepilnamečių idiopatinis artritas.
Paprastai tai pastebima vyresniems nei 2 metų vaikams, nes tai yra amžius, nuo kurio prasideda gebėjimas stovėti ir šokinėti. Šiame etape tėvai gali pastebėti, kad vaikas sunkiai ar nesugeba atlikti šių judesių.
Kai Gowers ženklas yra teigiamas 2–3 metų pacientui, jį reikia stebėti kas 3–6 mėnesius atliekant neurologinę konsultaciją, kad būtų galima įvertinti jo raidą.
Jei po 3 metų pagerėjimo nepastebėta, norint išsamiai ištirti problemą, nurodomi papildomi neurologiniai tyrimai.
Gydymas
Apskritai, ligos, kurių metu pastebimas Gowerso požymis, yra kontroliuojamos, tačiau nėra tokios, kad būtų galima galutinai išgydyti. Terapija grindžiama distrofijos progresavimo sulėtėjimu ir paciento gyvenimo kokybės gerinimu.
Tačiau yra sąlygų, kuriomis gali būti teigiamas „Gowers“ ženklas, kuris visiškai pasitraukia iš gydymo.
Tai yra poliomiozito, autoimuninės uždegiminės miopatijos, kurią labai efektyviai galima gydyti didelėmis steroidų dozėmis, patenkinamas pacientas, išsiskyrimas.
Diskitas taip pat yra vaikų liga, kurioje Gowers ženklas gali būti teigiamas dėl kitų priežasčių nei raumenų distrofija.
Pacientams, sergantiems šia liga, yra L4 – L5 juosmens slankstelių tarpslankstelinio disko uždegimas dėl infekcijos, kuri persikėlė iš pirminės vietos, pavyzdžiui, šlapimo takų ar kvėpavimo takų infekcija.
Dviejų metų amžiaus paciento diskotitas - ligonių, sergančių sergančiais vaikais, ligoninė, Torontas - ligonių ligoniams, Torontas, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=7406696
Ženklas paprastai yra teigiamas, nes vaikas jaučia skausmą stovėdamas ir judindamas apatines galūnes, bet ne dėl silpnumo ar sumažėjusios raumenų jėgos.
Gydymas antibiotikais, priešuždegiminiais ir analgetikais visiškai pagerina uždegimą, pakeisdamas ženklą.
Nuorodos
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers ženklas. „StatPearls“. Lobių sala (FL). Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Niutonas, RW (1989). Gower ženklas persvarstytas. Mančesteris, Didžioji Britanija. Paimta iš: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers ženklas. Neurologijos, neurochirurgijos ir psichiatrijos žurnalas. Paimta iš: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Diušeno raumenų distrofija: reabilitacijos perspektyvos. Revista Med. Paimta iš: scielo.org.co
- Daryk, T. (2018). Koks yra „Gower“ ženklas pacientams, sergantiems raumenų distrofija? Paimta iš: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarakas, SJ (2012). Gowers ženklo patomechanika: Gowers manevrų spektro vaizdo analizė. Klinikinė ortopedija ir susiję tyrimai. Paimta iš: ncbi.nlm.nih.gov